Врожденная желтуха: причины, симптомы, лечение и последствия после желтухи

Чем опасна желтушка у новорожденных: лечить или нет?

Организм маленького ребёнка начинает интенсивно приспосабливаться к окружающему миру. В нем проходят процессы, проявления которых пугают молодых родителей. Одно из таких явлений — желтое окрашивание кожи, которое обычно носит физиологический характер. Чем может быть опасна желтушка у новорожденных, зависит от её причины и силы симптомов.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое желтушка у новорожденных?

Так называют состояние, при котором происходит усиленный выход красящего пигмента билирубина в кровь, из-за чего кожа и слизистые младенца приобретают желтоватый оттенок. Выделяют два основных типа желтушки — физиологическая и патологическая, которая может быть опасной.

От этиологии и выраженности симптомов зависит, опасно ли появление желтушки у новорожденных. Физиологическая желтуха в большинстве случаев не бывает опасной. Того же нельзя сказать про патологическую, которая вызвана заболеваниями.

Помимо окрашивания кожи и слизистых, у ребёнка видны другие симптомы — тёмная моча, светлый кал, увеличение печени. Так как красящий пигмент обладает токсическим действием, развиваются неврологические симптомы.

Какие виды желтушки опасны?

Единственным безопасным видом желтухи новорожденных является физиологическая, которая развивается из-за усиленного распада материнских эритроцитов. Физиологическая желтушка новорожденных начинается на 2-3 день после рождения, достигает максимума к четвертому дню. Это состояние проходит самостоятельно и без последствий через 1-2 недели.

Патологические желтухи являются опасными в той или иной степени — это зависит от причины, их вызвавшей. Основными типами являются:

• прегнановая;
• гемолитическая;
• печеночная;
• ядерная.

Каждая из них имеет свои особенности течения.

Чем опасна желтушка от грудного молока?

Прегнановая желтуха развивается, если в организме кормящей матери содержится много эстрогенов. Они скапливаются в грудном молоке и попадают в кровь малыша. Эстроген нарушает превращение желтого пигмента, который не выводится из тела, а накапливается в коже.

Прегнановая желтушка относится к опасным видам, потому что младенец получает грудное молоко ежедневно, а вместе с ним эстрогены. Прогрессирующее накопление билирубина затрудняет функцию печени, вызывает интоксикацию организма.

Опасна ли ядерная желтуха новорожденных?

Ядерная желтушка — тяжелый вид. Когда уровень билирубина превышает 400 мкмоль/л, он проходит через мозговые оболочки, накапливаясь в подкорковых ядрах. Токсическое действие билирубина вызывает энцефалопатию. Она достигает такой степени, что ребёнок становится инвалидом.

Признаки патологической желтушки

Патологические формы достаточно заметно отличаются от физиологической. Различия обнаруживаются в интенсивности окраски, длительности, наличии сопутствующих симптомов.

1. При гемолитической форме наблюдается лимонно-желтое окрашивание кожи, белков глаз. Ребёнок вялый, мало двигается, отказывается от еды. Тяжёлое течение заболевания сопровождается появлением отеков.
2. Прегнановая желтуха. Прослеживается связь между кормлением грудью и нарастанием симптоматики. Прекращение грудного вскармливания способствует постепенной нормализации окраски кожи.
3. Печеночная связана с поражением самого органа. Причиной тому становятся врожденные инфекции — цитомегаловирусная, краснуха, вирусный гепатит. Кожа малыша приобретает ярко-желтый оттенок, моча тёмная, а кал светлый. Врач при осмотре определяет увеличение печени.
4. Ядерная желтуха — это не самостоятельное заболевание, а крайне тяжёлое проявление любого заболевания с повышением уровня билирубина. Ребёнок становится вялым, исчезает аппетит, появляются различные неврологические симптомы.

Врач ставит диагноз по характерным признакам и данным лабораторно-инструментального обследования. Подтверждающий тест — анализ крови, где уровень билирубина превышает 50 мкмоль/л.

Последствия патологических желтух

Если диагноз был поставлен своевременно, начато правильное лечение, большинство желтушек заканчивается благоприятно. Нежелательные последствия возникают при тяжелом течении заболеваний, изначальной ослабленности детского организма, если не лечить патологическое состояние.

К наиболее тяжёлым последствиям относят:

• энцефалопатия;
• необратимые неврологические расстройства;
• отставание интеллектуального развития;
• гепатит с переходом в цирроз.

Ребёнок с такими состояниями получает инвалидность. В школьном возрасте возникают проблемы с усвоением материала, беспокоят головные боли.

Лечение и профилактика

Лечат желтушку с учётом причины развития. Физиологическая не является опасной, лечить её не требуется. При диагностировании патологической разновидности назначают:

• фототерапию — под воздействием ультрафиолета билирубин превращается в водорастворимую форму, выводится из организма;
• урсодезоксихолевую кислоту;
• инфузионную терапию;
• переливание крови;
• противовирусные препараты.

Малыша осматривает педиатр, невролог. Назначают солнечные ванны, массаж, физиотерапию.

Профилактика заключается в лечении инфекций у беременной женщины, соблюдении ею диеты, отказе от вредных привычек. Родившую женщину обследуют на содержание эстрогена, если его количество превышает норму, грудное вскармливание отменяют.

Опасные желтухи развиваются у 20% младенцев. Лечение позволяет избежать последствий и осложнений. Проводится оно ультрафиолетовым облучением, лекарственными препаратами, переливанием крови.

Механическая желтуха у новорожденных: причины и лечение

Проявления желтухи возникают практически у каждого новорожденного. Как правило, такое явление носит физиологический характер. Однако не исключается вероятность развития патологических форм. К ним относится механическая желтуха у новорожденных.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое механическая желтуха новорожденных?

Желтуха – нарушение пигментации кожи человека, возникающее вследствие повышения уровня билирубина. Это пигмент, вырабатываемый печенью, входит в состав желчи вместе с другими желчными кислотами, водой.

В норме, появление желтушности у младенцев провоцируется ускоренным распадом избыточного гемоглобина. Показатель концентрации билирубина в крови малыша постепенно стабилизируется, кожа приобретает нормальный цвет. Сопутствующие патологические признаки отсутствуют.

При патологической форме нарушение пигментации провоцируется определенным заболеванием либо врожденным дефектом. Провоцируют механическую желтуху новорожденных патологии, при которых нарушается отток желчи из печени. В результате этого орган не способен перерабатывать скапливающий билирубин, он попадает в кровь, распространяется по организму, достигая мелкие подкожные капилляры.

Причины механической желтухи новорожденных

В число провоцирующих факторов включены все патологические явления, провоцирующие холестаз – застой желчного секрета внутри печени. Обычно вызывается нарушением проходимости желчевыводящих путей, реже желчного пузыря.

Патологии, провоцирующие механическую желтуху у младенцев:

• Врожденные аномалии развития органа
• Опухолевые новообразования доброкачественного характера
• Онкологические патологии
• Родовые травмы
• Воспалительные патологии (панкреатит, холецистит)
• Врожденный гепатит

Существуют и другие патологии, провоцирующие желтуху. Однако они не встречаются среди новорожденных, и чаще всего проявляются в зрелом возрасте. К ним относятся цирроз печени, желчнокаменная болезнь.

Симптомы

Отличить физиологическую и патологическую желтуху у новорожденных очень трудно, особенно в первые дни с момента рождения. Определить способ развития невозможно без специальных диагностических процедур. Для обоих характерным является желтушное окрашивание кожи. Среди отличий выделяют интенсивность, длительность течения.

В норме, цвет кожи нормализуется через 2-3 недели после рождения. Интенсивность желтухи падает уже через несколько дней. При этом состояние ребенка удовлетворительное. Другие физиологические показатели не отклоняются от нормы, симптомы, указывающие на заболевание, отсутствуют.

При механической форме патологии отмечается обратная клиническая картина. Желтизна кожи постепенно усиливается. Из-за механического застоя желчи концентрация билирубина в крови постоянно растет. Это отражается на общем состоянии ребенка, провоцирует ухудшение, развитие симптоматических проявлений.

К ним относятся:

• Пожелтение глазных склер
• Обесцвечивание каловых масс
• Жидкий стул
• Потемнение мочи
• Кожные высыпания
• Срыгивание
• Утрата аппетита
• Снижение массы тела
• Высокая температура тела
• Гепатомегалия

Ребенок проявляет беспокойство, хуже спит. Часто возникает плач, что объясняется болевыми ощущениями. В некоторых случаях отмечает слабость, сонливость, задержки развития.

Часто вышеописанные симптомы обнаруживаются после выписки из роддома. В таких случаях требуется срочная помощь педиатра.

Диагностика

Постановка диагноза часто осложняется из-за раннего возраста пациента. Механическая непроходимость желчевыводящих путей характерна для многих заболеваний. Поэтому задача диагностики заключается в выявлении первопричины нарушения. Устранение механической непроходимости позволяет восстановить отток желчного секрета из печени, снизить уровень билирубина, снять желтушность.

Для определения механической желтушки изначально применяется метод пальпации. У детей с нарушениями проходимости желчевыводящих путей отмечается выраженное увеличение печени. При пальпации она твердая, легко прощупывается под кожей, иногда пульсирует.

В число применяемых лабораторных методов включают анализы крови на уровень билирубина, общие, биохимические показатели. Осуществляется забор образцов мочи, каловых масс. При необходимости проводятся тесты на гепатит. В некоторых случаях могут понадобиться вспомогательные гормональные анализы.

Чтобы определить точную причину патологии могут использовать инструментальные методы. В раннем возрасте рекомендуется проводить обследование ультразвуковым способом. Другие варианты, в числе которых холангография, дуоденография, радиоизотопное сканирование не рекомендованы новорожденным из-за потенциального вреда.

Лечение

Терапия предусматривает устранение механической непроходимости. Как правило, патология не лечится медикаментозными способами. Отягощает терапевтический процесс постоянно нарастающий застой, из-за которого возможны осложнения.

К ним относятся:

• Развитие воспалительных процессов в печени
• Тяжелые интоксикации с поражением мозга
• Присоединение бактериальной инфекции
• Печеночно-почечный синдром
• Брадикардия

При отсутствии своевременного лечения осложнения механической желтухи могут привести к летальному исходу. Учитывая это, в большинстве случаев непроходимость устраняют хирургическими методами. Применяют операции по дренированию пузыря, желчных протоков. При лечении новорожденных используются малоинвазивные методы (наружное дренирование).

Своевременное оказание медицинской помощи предрасполагает к положительному исходу заболевания. Процедура дренирования за короткий период времени позволяет вывести из печени избыточную желчь, восстановив нормальный уровень билирубина. Благодаря этому желтушность постепенно проходит.

Механическая желтуха новорожденных – редкое явление, возникающее преимущественно на фоне врожденных аномалий органов гепатобилиарного тракта. Болезнь отличается от физиологической формы постепенно отягощающейся клинической картиной. Лечение предусматривает снятие застоя хирургическим путем.

Что такое желтуха у новорожденных

Какие виды бывают, как визуально определить, когда опасна, когда — нет, как лечить — простыми словами ответы на важные вопросы для мам новорожденных

Желтуха (желтушка) новорожденных — это появление видимого желтушного окрашивания кожи, слизистых оболочек, склер ребенка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. Она  характерна для большинства новорожденных детей.

Развивается желтуха вследствие повышения содержания билирубина в крови у новорожденного.

Как же его понизить? Обычно это лечение сеансами фототерапии, которые теперь, можно проводить и в домашних условиях, просто взяв в аренду фотолампу для лечения желтушки.

Практически у всех новорожденных детей после рождения наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, но лишь у половины детей этот процесс реализуется в желтуху, которую можно увидеть. Желтуха новорожденных развивается у 60% доношенных новорожденных и в 80% у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 дня жизни ребенка, протекает благоприятно и расценивается как «физиологическое состояние», поскольку чаще она обусловлена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни.

Попросту говоря — это естественные процессы и не стоит особо волноваться:) Это обычное явление для большинства детей.

Опасна ли желтуха новорожденного ?

Различают два вида желтухи.

Первый вид желтухи определяют как «физиологическую желтуху» и она является обычным состоянием для большинства детей. 

Как правило, она проявляется на протяжении первых 3-5 суток жизни ребенка и длится до 14 дней у доношенных детей и до 21 дня у недоношенных и у детишек изначально рожденных с малым весом. Этот вид желтухи не является опасным для ребенка.

Однако, в некоторых случаях может образовываться слишком большое количество билирубина в крови ребенка, что может быть опасным для него.

Такое состояние обозначают как «патологическую желтуху».

В данном случае уровень билирубина в крови поднимается до высоких цифр, что может привести к осложнениям, которые в первую очередь коснутся нервной системы, мозга. 

Кроме того классифицируют желтуху  новорожденных по времени ее появления:

Ранняя желтуха — появляется до 36 часов жизни ребенка. 

Желтуха, которая появляется в первые 24 часа жизни ребенка — всегда признак патологии и это опасно.

«Физиологическая» желтуха, которая появляется после 36 часов жизни ребенка и характеризуется повышением уровня билирубина крови не выше 200 мкмоль/л.

Такая желтуха чаще всего обусловлена особенностями развития и обмена веществ новорожденного в этот период жизни.

При этом малыш активен, у него хороший сон, который сменяется периодом нормального активного бодрствования, хороший сосательный рефлекс, нормальная стабильная температура тела, моча светлая, стул нормально окрашен. Желтушное окрашивание кожи постепенно убывает.

Затяжная желтуха —  без тенденции к убыванию ,  определяется после 14 -го дня у доношенного ребенка и после 21 дня у недоношенного ребенка.

Поздняя желтуха — которая появляется после 7-го дня жизни ребенка. В этом случае необходимо тщательное обследование.

Не существует четкой грани между физиологической и патологической желтухой,

желтуха новорожденных может быть обусловлена не только физиологическими особенностями развития и обмена веществ новорожденного, но и признаками ряда заболеваний.

 

Существует еще один вид желтухи новорожденных, который встречается у 3- 5% здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании — она связана с грудным молоком матери. Эта желтуха медленно убывает и может наблюдаться у месячного ребенка и длиться до 3-х месячного возраста.

При этом состояние малыша не страдает, он активен, хорошо ест, набирает вес . Лечения не требует.

ВАЖНО. Есть критерии, по которым можно определить — опасна ли желтуха.

Она является опасной в следующих случаях:

• если она возникла в первые 24 часа жизни ребенка .

• если она возникла в первые 24- 48 часов после рождения и распространилась до конечностей

• если она возникла после 48 часов жизни ребенка и желтушное окрашивание распространилось до стоп и ладошек .

Бывают случаи , когда ребенок рождается с видимым желтушным окрашиванием кожи, то есть, можно сказать, что это врожденная желтуха. 

Хотя правильней сказать, существует ряд заболеваний, одним из симптомов которых, является желтуха, которая проявляется уже с рождения.  

Это могут быть наследственные заболевания, болезни обмена веществ, врожденные аномалии развития печени и желчевыводящих путей, опухоли. 

У ребенка может быть врожденная желтуха при гемолитической болезни новорожденного — когда имеет место несовместимость по группе крови или резус — фактору матери и ребенка.  Такие ситуации требуют внимания врачей, диагностики и сами по себе, конечно, не проходят. 

Желтуха у новорожденных: физиологическая и патологическая формы

Практически у каждого новорожденного в той или иной степени развивается желтизна кожных покровов. Белки глаз у ребенка тоже желтеют, а тело становится смуглее. Желтуха у новорожденных часто физиологична, но иногда пигментация говорит о заболевании.

Почему появляется желтуха

Желтуху диагностируют у 70% грудничков. У большинства детей она проходит сама по себе в течение месяца без врачебного вмешательства. После появления на свет печень новорожденного еще не полностью выполняет свои функции. Но в этот период активно идет распад эритроцитов, которые доставляли кислород к плоду через пуповину. Вместо них образуются новые. Метаболизм гемоглобина сопровождается образованием пигмента (билирубина), который и окрашивает кожу ребенка.

Билирубин у человека вырабатывается в течение всей жизни. Здоровая печень взрослого справляется со своей работой и своевременно выводит остатки пигмента. А для новорожденных это сложная процедура, поскольку их печень не может быстро нейтрализовать продукты обмена.

С появлением малыша основной заботой родителей является его здоровье. Чтобы как можно раньше выявить патологический вид желтухи, нужно следить за изменением состояния младенца. Педиатр контролирует показатели билирубина в анализе. Если они выше нормы, не стоит паниковать: нужно выяснить причину патологии.

Когда образуется избыток пигмента

Билирубин выводится с мочой и калом. В его трансформации участвует не только печень, но и микрофлора кишечника. У новорожденного она только начинает формироваться, поэтому распад и выведение пигмента идут медленно. Часть метаболитов остается в крови, их концентрация увеличивается.

Физиологическое развитие желтухи происходит по таким причинам:

• осложненная беременность;
• рождение малыша раньше срока;
• использование медикаментозных препаратов при стимуляции родов;
• многоплодие;
• недостаток йода у беременной;
• сахарный диабет у будущей мамы;
• вредные привычки;
• лекарства, бесконтрольно принимаемые беременной.

Если желтуха возникла из-за нарушения функций печени, она проходит, как только органы ребенка приспособятся к работе вне материнского организма. Но иногда возникают тяжелые последствия, требующие врачебной помощи. Желтушность кожи может появиться из-за застоя желчи или возникнуть по таким причинам:

• конфликт по группам крови или резусу;
• генетические болезни;
• поражение печени микроорганизмами;
• недостаток гормонов;
• дискинезия желчевыводящих путей;
• функциональное расстройство поджелудочной железы;
• прием антибиотиков.

При серьезных нарушениях снизить уровень билирубина недостаточно. Важно найти и ликвидировать причину, а без комплексного обследования и диагностики это невозможно.

Билирубинемия в цифрах

В роддоме кровь на анализ берут из пуповины только что рожденного ребенка. Повторное исследование проводят через два дня. В норме показатели у новорожденного от 8 до 20 мкмоль/л. Значения свыше 35 единиц – признак желтухи. Визуально обнаружить ее можно, когда показатель от 85 мкмоль, а для недоношенного ребенка это 120 мкмоль/л.

Высокие значения билирубина в анализе – это признак развивающейся желтухи.

Сразу после рождения он может составлять от 100 до 150 мкмоль на литр. Обычно пиковый рост билирубина регистрируется на 3 сутки.

Пигмент в крови может быть жирорастворимым (непрямой) и водорастворимым (прямой). Водорастворимый билирубин свободно выводится с мочой, не оказывает нейротоксического влияния. Непрямой билирубин может оказывать опасное токсическое действие на ребенка, но он обезвреживается в ходе биохимической реакции в печени.

Токсическое влияние начинается при высоких концентрациях. Для доношенных детей это более 342 мкмоль на литр, у недоношенных показатель ниже – 220 мкмоль. Для глубоко недоношенных малышей вредное действие билирубина начинается уже со 170 мкмоль на литр.

Порог токсичности зависит от многих причин. В основном это длительность воздействия билирубина на организм из-за медленного метаболизма. Показатели постепенно приходят в норму: у доношенных через 2 недели, состояние недоношенных стабилизируется в течение месяца.

Типы желтухи

Существуют разные виды желтухи, их диагностируют по результатам лабораторных исследований. От диагноза зависит выбор схемы лечения, возможность предотвратить нежелательные последствия для здоровья. В домашних условиях определить тип желтушки сложно. Делать это должен педиатр.

Различают два основных вида пигментации: физиологический и патологический. Первый считается нормой и объясняется приспособлением организма к новой для него среде.

Физиологическая форма

Самая распространенная форма физиологической желтушки – неонатальная. Она не нуждается в лечении, сама исчезает без осложнений.

Желтуха грудного молока связана с избытком у матери эстрогена. Получая гормон с пищей, организм ребенка стремится избавиться от биологически активного вещества, а затем выводится билирубин. Малыш остается желтым более двух месяцев. Но это не опасно. Желтуха грудного вскармливания не влияет на развитие младенца. Ребенок хорошо ест, растет и набирает вес. Мама может по-прежнему кормить малыша грудью.

Каротиновая желтушка появляется при избытке в питании матери продуктов оранжевого цвета – это морковь, тыква, апельсины. Маме достаточно исключить из меню пищу, богатую каротином, и цвет кожи младенца нормализуется.

Все виды физиологической желтухи имеют один характерный показательный симптом – желтый цвет кожи и слизистых.

Если уровень билирубина не снижается длительное время, проводится фототерапия при желтухе у новорожденных.

Для этого используется облучатель – фотолампа синего цвета. Под ее действием билирубин преобразуется из непрямого в прямой. На время нахождения под лампой малышу прикрывают глазки и область гениталий. Чтобы скорее вывести билирубин, следует чаще кормить малыша грудным молоком.

Патологические состояния

При болезнях внутренних органов чаще развивается патологическая желтуха у новорожденных. Она имеет несколько видов. Если билирубин выше 250 мкмоль/л, малыш беспокойный, плохо ест и спит, это энцефалопатия или ядерная желтуха. Заразиться ею невозможно, но она очень опасна. Билирубин поступает в нервную систему, отравляет мозг, необходима срочная медицинская помощь.

Заболевание не лечится в домашних условиях – понадобится капельница, через которую вводятся специальные растворы и средства. А также внутривенно вливается глюкоза при желтухе у новорожденных.

Гемолитическая болезнь или родовая желтуха появляется из-за резус-конфликта или несовместимости по группе крови матери и плода. Бывает врожденная форма или патология развивается сразу после родов. Ребенку понадобится переливание крови.

Причины механической желтухи связаны с генетической предрасположенностью, родовыми травмами или нарушением в работе желчного пузыря и протоков. Пигментация может появиться у ребенка уже в месячном возрасте.

Печеночный вид связан с недостатком ферментов.

Конъюгационная желтуха появляется из-за плохой работы печени. Опасно, если она связана с токсическим поражением внутренних органов микроорганизмами. Причиной такой патологии в первые месяцы жизни может быть сепсис.

Опасности патологической желтухи

Основной симптом любой желтухи – изменение цвета кожи. Разница заключается во времени появления желтизны и яркости окраски. Пигментация при патологической желтухе видна на подошвах и ладонях, держится более месяца.

Для нее характерно волнообразное течение: желтизна может то появляться, то исчезать. Моча становится более темной, а кал обесцвечивается. Нарушается сон, малыш громко плачет, отказывается от еды. На коже образуются синяки, увеличивается печень и селезенка.

Опасность патологической желтухи в токсическом воздействии на головной мозг малыша.

В связи с поражением нервной системы ребенок может быть как вялым, так и крайне беспокойным. Особенно страдают недоношенные дети, так как их ЦНС еще не зрелая. Прогрессирование желтухи приводит к исчезновению рефлексов, нарушению дыхания. Появляется ригидность мышц затылка, заторможенность, возможны судороги.

Лечение

Как правильно выводить билирубин из крови ребенка, знает врач. Он контролирует терапию. Для лечения желтухи малышу могут потребоваться разные группы лекарственных препаратов: антибиотики, противовирусные средства, желчегонные, иммуностимуляторы, также дезинтоксикационная терапия (капельницы).

При сильной желтухе назначают раствор глюкозы и активированный уголь. Он адсорбирует вредные вещества и билирубин, которые затем выводятся с калом. Деткам можно давать Энтеросгель, Полисорб.

Беспокойным малышам назначают Фенобарбитал.

В качестве физиопроцедур используется фотолампа – облучатель синего цвета. Сеансы фототерапии устраивают на протяжении четырех суток, между перерывами на кормление. В этот период кожа малыша может шелушиться. Чтобы восполнить потерю жидкости, кормить ребенка грудью нужно по требованию.

После физиопроцедур выписывают желчегонные средства. Можно давать такие препараты, как Урсосан или Хофитол в каплях. Маленькому ребенку больше подходит суспензия Урсофальк. При желтухе у грудничка родителям необходимо приложить все силы и набраться терпения в борьбе за здоровье малыша.

Гемолитическая желтуха у новорожденных — сколько длится и когда должна пройти?

Вопрос о том, сколько длится гемолитическая желтуха у новорожденных и когда должно пройти это состояние, волнует многих мамочек. Желтушка у младенцев, появившихся на свет – это частое явление в медицинской акушерской практике. Иногда желтый оттенок дермы не является безобидным и появляется на фоне резус-конфликта между мамочкой и малышом. Именно о таком заболевании и пойдет речь сегодня.

Что провоцирует гемолитическую желтуху?

Почему развивается желтушка? Разберем причины возникновения болезни. При несовместимости младенца и матери по группе крои или резус-фактору у новорожденного может развиться так называемая гемолитическая желтушка. Это происходит в том случае, если женщина имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный RH. Чаще всего это происходит у мамочек с первой группой крови и отцов со второй и третьей группой крови.

Реже желтуха этого типа возникает при наличии различных болезней крови у мамочки или на фоне длительного приема некоторых медикаментов. Стоит отметить, что описываемая патология не передается от человека к человеку. Следовательно, заразиться ею невозможно при контакте с больным.

Механизм развития болезни у ребенка

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, а младенец имеет положительный резус-фактор, резус-антитела малютки проникают через плацентарную оболочку в кровь мамочки. При этом начинается выработка антител, которые, в свою очередь, разрушают селезенку и печень плода. Часто случается так, что материнские антигены начинают синтезироваться на ранних сроках вынашивания малыша, из-за чего развивается угроза невынашивания плода. Но чаще всего такая несовместимость проявляется уже на поздних сроках беременности. Гемолитическая желтуха в большинстве случаев развивается при второй и последующих беременностях. У младенцев, рожденных первенцами, патология развивается крайне редко. Иногда проблема появляется в том случае, если мамочке было сделано переливание крови без учета ее RH.

Читайте более подробно о несовместимости резус-факторов у матери и младенца в одной из наших статей.

Формы

ГБН или гемолитическая болезнь у новорожденных младенцев имеет три формы. Рассмотрим каждую из них подробнее:

• Самая тяжелая и опасная для жизни малыша отечная форма. При этом младенец рождается мертвым или погибает в течение нескольких часов жизни.
• Анемическая форма характеризуется увеличением печени и селезенки ребенка в размерах и пониженным уровнем гемоглобина.
• Желтушная форма в свою очередь делится на легкую, среднюю и тяжелую. Первые два варианта сопровождаются увеличением печени и селезенки малыша в размерах, увеличением лимфатических узлов, желтым оттенком дермы. При грамотном лечении эти признаки быстро проходят.

Тяжелая желтушная форма заболевания характеризуется появлением желтого оттенка кожи новорожденного. Еще один свойственный для патологии признак – пожелтение околоплодных вод. Кроме этого, существует еще обтурационная, конъюгационная и некоторые другие формы патологии.

Наиболее тяжелыми считаются виды болезни с поражением легких, почек, ЦНС, печени и других органов.

Симптомы гемолитической желтухи у детей

У ребенка, появившегося на свет с описываемым заболеванием, наблюдается вялость, апатичность, слабая реакция на раздражители. Плохо развит сосательный рефлекс, поэтому возникают трудности с кормлением. Без медицинской помощи с каждым днем состояние может ухудшаться. При этом нарушается дыхание, часто происходят срыгивания и отказ от кормления. На фоне с этим стремительно повышается билирубин в крови. Желтый оттенок дермы сохраняется в течение 3-4 недель. Опасность такого состояния заключается в том, что возникает риск поражения сердца и головного мозга.

Если ребенку не назначается правильное лечение, развивается ядерная форма гемолитической желтухи. У младенца наблюдаются такие симптомы:

• Кожа приобретает коричнево-желтый или зеленоватый цвет.
• Кроха постоянно плачет, при этом наблюдается некая монотонность.
• Нередко возникают судороги тонического типа.
• Взгляд становится словно застывшим.
• Наблюдается дрожание ручек и ножек.

В области затылочных мышц наблюдается ригидность, то есть стойкое повышение тонуса.

Лечение тяжелой формы гемолитической желтухи у новорожденных проводится в условиях стационара, так как младенец требует тщательного медицинского наблюдения и правильного ухода.

Особенности и виды диагностики заболевания у детей

Когда речь идет о диагностике гемолитической желтухи, здесь подразумевается два вида выявления болезни. Это касается перинатальной и постнатальной диагностики, то есть до появления младенца на свет и уже после его рождения.

Перинатальная

Основной и наиболее информационный метод перинатальной диагностики гемолитической желтухи – это правильное ведение беременности, сбор данных о состоянии здоровья матери, сведений о группе крови родителей, исследование крови на количество антител, а также использование таких методик, как кардиотокография и доплерография.

Постнатальная

При проведении постнатальной диагностики врач учитывает клинические проявления у ребенка и данные, полученные во время лабораторного исследования крови и мочи ребенка.

Для выявления гемолитической желтухи используется следующие методы обследования:

• Анализ крови матери и ребенка на определение группы и резус-фактора.
• Исследование крови новорожденного и околоплодных вод на уровень билирубина.
• Анализ крови на количество антител.

Каждая женщина во время беременности должна состоять на медицинском учете. При этом сдается кровь на определение группы и резус-фактора, что позволяет выявить риск развития резус-конфликта между женщиной и ребенком.

Важно отметить, что у младенцев бывает физиологическая (проходит сама по себе) и патологическая желтушка (требует лечения). Гемолитический тип болезни относится ко второму варианту.

Методы лечения заболевания

Патологический тип болезни, обусловленный высоким содержанием в крови у младенца билирубина, требует немедленной терапии. Чаще всего эта форма обусловлена резус-конфликтом матери и ребенка. В зависимости от патогенеза, различают несколько видов патологии. Каждый из них лечится в соответствии с медицинским протоколом. Гемолитическая желтуха поражает печень и селезенку младенца.

Клиническими симптомами при этом являются такие признаки, как желтый окрас кожи, увеличение печени и селезенки, а также увеличение лимфатических узлов у ребенка. Каждое лекарство при этом подбирается доктором в соответствии с состоянием больного и данными его лабораторных анализов.

Применение медикаментов

Медикаментозная терапия патологии заключается в использовании растворов для дезинтоксикации и введении раствора глюкозы ребенку. Вывести излишки билирубина из организма новорожденного помогает препарат под названием Фенобарбитал. Кроме этого, малышу могут быть назначены и другие препараты, предназначенные для симптоматического лечения.

Физиотерапия

Безопасным и эффективным методом лечения гемолитической желтушки у новорожденных считается терапия с помощью света. При этом применяются специальные флуоресцентные лучи, оказывающие влияние на билирубин. Данное вещество под воздействием таких лучей преобразуется в жидкость и выводится из организма с мочой и калом. Процедура лечения с помощью света проводится очень легко и не является травматичной для младенца. Важно также отметить, что побочные эффекты при ней, как правило, не возникают.

 

Тяжелые формы гемолитической желтухи требуют стационарного лечения. При умеренной тяжести ребенок может пребывать дома, регулярно посещая специалиста и сдавая необходимые анализы.

Переливание крови

При неэффективности вышеперечисленных методов и тяжелом течении болезни ребенку может понадобиться процедура по переливанию крови. Рассмотрим основные показания к данной процедуре:

• Уровень билирубина сильно превышает норму, что несет угрозу для жизни и здоровья пациента.
• У крохи имеются признаки поражения центральной нервной системы и головного мозга.
• Состояние новорожденного постоянно ухудшается.

Процедура по вливанию донорской крови выполняется через пупочную вену. Иногда требуется несколько сеансов, так как одного бывает недостаточно для нормализации состояния больного. Важно отметить, что переливание крови используется лишь в критических ситуациях.

Возможные негативные последствия гемолитической желтухи

Если терапия патологии была подобрана неправильно или лечение болезни вовсе отсутствует, у ребенка могут развиться тяжелые осложнения, порой несовместимые с жизнью.

Назовем их:

• Нарушения, касающиеся слуха.
• Слабость нервных волокон в области лица.
• Развитие косоглазия.
• Нарушение физического психического развития.
• Задержка развития речи.
• Дистрофическая болезнь.
• Заболевания, касающиеся пищеварительной системы.

Иногда после поднесения гемолитической желтушки встречается олигофрения, вторичная задержка умственного развития и прочие осложнения. Именно поэтому так важно своевременно и правильно лечить описываемую болезнь.

Нельзя ответить точно, какова вероятность развития осложнений. Течение патологии у каждого малыша протекает индивидуально.

Можно ли предотвратить заболевание?

Профилактика и лечение рассматриваемой болезни подразумевает обязательное использование витаминотерапии. Особенно важным считается восполнение дефицита витамина В9, то есть фолиевой кислоты. Кроме этого, вывести излишки билирубина помогает обильное потребление жидкости. При развитии болезни новорожденный должен обязательно находиться наг рудном вскармливании.

Материнское молозиво и молоко способствует тому, что билирубин быстрее выводится из организма. Трудность заключается в том, что молоко мамы содержит антитела, оказывающие негативное влияние на организм новорожденного. Оптимальное решение при этом – кормление малютки молоком от другой женщины.

Профилактика гемолитической желтухи во время беременности

Во время вынашивания ребенка женщина должна соблюдать несложные методы профилактики. Назовем их:

• Беременная женщина  должна обязательно состоять на медицинском учете.
• Важно тщательно соблюдать все рекомендации гинеколога и своевременно сдавать анализы.
• Важно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.
• Если потребуется, проводится анализ, позволяющей выполнить исследование амниотической жидкости.

Гемолитическая желтушка относится к довольно опасным патологиям у новорожденных, но несмотря на это, при своевременном и грамотном лечении прогноз для младенца чаще благоприятный.

Видео

Больше полезной информации на заданную тему вы сможете получить, просмотрев этот видеоролик.

Транзиторная желтуха новорожденных: причины и лечение

Транзиторная желтуха – явление, сопровождающееся пожелтением кожи из-за повышения уровня билирубина. Нарушение возникает у новорожденных детей, считается физиологической нормой. Обычно не требует специального лечения, проходит самостоятельно. Чтобы исключить риск патологий, нужно рассмотреть течение транзиторной желтухи новорожденных, причины, специфику терапии, возможные осложнения.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Причины транзиторной желтухи у новорожденных

Нарушение кожной пигментации происходит из-за роста уровня билирубина. Это вещество вырабатывается печенью, является составляющим компонентом желчи. В свободном виде билирубин почти не содержится в крови. Увеличение уровня после рождения связано с распадом фетального гемоглобина, что представляет собой естественный физиологический процесс.

Обычно транзиторная желтуха у новорожденных проходит за короткий временной период. Возможно затяжное течение, которое провоцируется определенными патогенными факторами.

К ним относятся:

• Состояние недоношенности или незрелости плода. Большая часть недоношенных детей сталкиваются с транзиторной желтушкой. У здоровых младенцев нарушение диагностируют в 50-60% случаев.
• Иммунологические конфликты. Патологический характер желтушки приобретается при гемолитической болезни новорожденных. Она характеризуется несовместимостью материнской и детской крови (конкретных антигенов). Это приводит к усиленному гемолизу эритроцитов. У детей провоцируются желтушные проявления после рождения.
• Дефицит кислорода. Плод обеспечивается кислородом за счет фетального гемоглобина. При перенесенных гипоксиях концентрация фетального билирубина повышается. Следовательно, растет уровень образовавшегося билирубина, что приводит к тяжелому течению желтушки.

Существует патологическая желтуха, возникающая на фоне врожденных аномалий, механической непроходимости желчевыводящих путей, инфекционных заболеваний. Такие формы отличаются отягощенным течением, необходимостью срочной терапии, возможными осложнениями.

Симптомы

Рост уровня билирубина – пограничное состояние новорожденного. Нарушение проявляется первые несколько дней с момента рождения и является следствием резкого изменения окружающей среды. Детский организм перестраивается, адаптируясь к новым условиям. Часто гипербилирубинемия развивается одновременно с другими пограничными состояниями со стороны кожи: шелушением, высыпаниями.

Главное проявление, которым сопровождается транзиторная желтуха – окрашивание кожи в желтый цвет. Интенсивность пигментации зависит от концентрации желчного пигмента. Желтушность развивается на 2-3 день с момента рождения. Наибольшая выраженность отмечается на 4-5 день. В этот период концентрация билирубина достигает 80-120 мкмоль/л.

Отличительные признаки:

• Низкая выраженность желтушной пигментации (изменение цвета кожи заметно только при ярком естественном освещении)
• Окрашивается, преимущественно, верхняя половина тела
• Цвет глазных склер, слизистых оболочек не меняется
• Возможна сонливость, заторможенность телодвижений
• Периодическая рвота
• Цвет мочи и кала, как правило, нормальный (при патологических формах моча темнеет, кал обесцвечивается)

Общее состояние ребенка удовлетворительное. Снижение показателей билирубина начинается после преодоления наиболее интенсивного периода. Проявления становятся менее выраженными на 7-8 день жизни ребенка. Естественная кожная пигментация восстанавливается через 2-3 недели.

Нужно ли лечить транзиторную желтуху новорожденных?

Как и другие пограничные состояния новорожденных, транзиторная желтуха не требует специальной терапии. При отсутствии патологий, печень вырабатывает ферменты, поглощающие билирубин, что приводит к снижению его концентрации. Он выводится из органа с желчью, попадает в кишечник, затем выводится в составе каловых масс.

Специальные терапевтические мероприятия требуются при патологических формах желтушки. Способ терапии назначают после диагностических процедур и определения причины гипербилирубинемии. Транзиторную, то есть физиологическую желтушку, не лечат. При отсутствии отягощающих факторов новорожденных может быть выписан из роддома.

Чтобы ускорить восстановление нормального цвета кожи, рекомендуется чаще бывать с ребенком на свежем воздухе, регулярно проветривать помещение где он спит. Кислород способствует окислению, за счет чего ускоряется обменный процесс, лишний билирубин выводится из детского организма.

Когда проходит временная желтуха?

Транзиторная желтушность проходит за 2-3 недели без каких-либо терапевтических мероприятий. Если этого не произошло, есть вероятность патологии. В таких случаях требуется посетить педиатра. Также нужно обратиться за медицинской помощью если желтушка сопровождается выраженными признаками болезни.

К ним относятся:

• Частое срыгивание
• Постоянная сонливость, слабость ребенка
• Усиление желтушности
• Плохой аппетит
• Повышение температуры
• Обесцвечивание кала

Перечисленные симптомы указывают на патологический процесс, сопровождающийся желтушкой. Отсутствие помощи может стать причиной тяжелых осложнений, в том числе потенциально опасных для жизни малыша.

Последствия

Транзиторная пожелтение кожи – естественный процесс, который протекает без осложнений. Ребенок не испытывает болевых ощущений или другие неприятные проявления. Специальное лечение не требуется. Полное выздоровление наступает спустя несколько недель.

Патологическая форма может привести к осложнениям. Из-за билирубинемии развивается интоксикация с последующим поражением нервной системы. В тяжелых случаях развивается печеночная энцефалопатия – опасное для жизни заболевание. Патологическая желтуха провоцирует воспалительные процессы в печени, способствует формированию опухолей, бактериального инфицирования.

Транзиторная желтуха – распространенное явление, возникающее у здоровых детей, и новорожденных с недоношенностью, гипоксией и другими патологическими явлениями. Желтушка у младенцев носит физиологический характер, не представляет опасности здоровью. Специальное лечение не требуется.

врожденная желтуха — это … Что такое врожденная желтуха?

Врожденный сифилис — Классификация и внешние ресурсы Зубчатые резцы, известные как зубы Хатчинсона, характерные для врожденного сифилиса МКБ… Wikipedia

Врожденный гипотиреоз — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 E00, E03.0, E03.1… Wikipedia

Синдром врожденной краснухи — Классификация и внешние ресурсы Врожденная катаракта (белые зрачки), вызванная синдромом врожденной краснухи МКБ… Википедия

Врожденная цитомегаловирусная инфекция — Классификация и внешние ресурсы Микрофотография цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции плаценты (ЦМВ-плацентит).Характерное большое ядро ​​клетки, инфицированной ЦМВ, виднеется смещенно от центра… Wikipedia

врожденная семейная негемолитическая желтуха — врожденная негемолитическая желтуха, желтуха Криглера-Наджара Синдром Криглера-Наджара… Медицинский словарь

Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа I — (CDA I) — это нарушение производства клеток крови, в частности, образования эритробластов, которые являются предшественниками красных кровяных телец (RBC).[1] Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа I Классификация и внешние ресурсы МКБ 10…… Википедия

Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа II — (CDA II), или HEMPAS, является редкой генетической анемией у людей, характеризующейся наследственной многоядерностью эритробластов с положительным тестом на лизис кислотной сыворотки. [1] Врожденная дизэритропоэтическая анемия типа II Классификация и внешние ресурсы МКБ…… Википедия

желтуха — / jawn dis, jahn /, n., v., желтуха, желтуха. п. 1. Также называется желтухой. Патол. пожелтение кожи, белков глаз и т. д. из-за увеличения количества желчных пигментов в крови, что часто является симптомом некоторых заболеваний, например, гепатита… Universalium

Желтуха — Сюда перенаправляется пожелтение. Для болезни растений см. Смертельное пожелтение. Для деградации бумаги см. Foxing. Иктеричность и желтуха перенаправляются сюда. Чтобы узнать о физиологическом событии, см. Ictal. Чтобы узнать о певчей птице Icteria, см. Желтогрудый чат.Желтуха…… Википедия

Желтуха — Желтоватое окрашивание кожи и склер (белков глаз) из-за аномально высокого уровня в крови желчного пигмента билирубина. Пожелтение распространяется на другие ткани и биологические жидкости. Желтуху когда-то называли morbus regius (царственный…… Медицинский словарь

Врожденный — Присутствует при рождении. Врожденное состояние — это состояние, которое присутствует при рождении. В медицине существует множество применений врожденного порока.Есть, например, врожденные аномалии. (Дополнительные примеры см. Ниже.) Против генетического: Один словарь… Медицинский словарь

.

врожденная желтуха — это … Что такое врожденная желтуха?

Врожденный сифилис — Классификация и внешние ресурсы Зубчатые резцы, известные как зубы Хатчинсона, характерные для врожденного сифилиса МКБ… Wikipedia

Врожденный гипотиреоз — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 E00, E03.0, E03.1… Wikipedia

Синдром врожденной краснухи — Классификация и внешние ресурсы Врожденная катаракта (белые зрачки), вызванная синдромом врожденной краснухи МКБ… Википедия

Врожденная цитомегаловирусная инфекция — Классификация и внешние ресурсы Микрофотография цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции плаценты (ЦМВ-плацентит).Характерное большое ядро ​​клетки, инфицированной ЦМВ, виднеется смещенно от центра… Wikipedia

врожденная семейная негемолитическая желтуха — врожденная негемолитическая желтуха, желтуха Криглера-Наджара Синдром Криглера-Наджара… Медицинский словарь

Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа I — (CDA I) — это нарушение производства клеток крови, в частности, образования эритробластов, которые являются предшественниками красных кровяных телец (RBC).[1] Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа I Классификация и внешние ресурсы МКБ 10…… Википедия

Врожденная дизеритропоэтическая анемия типа II — (CDA II), или HEMPAS, является редкой генетической анемией у людей, характеризующейся наследственной многоядерностью эритробластов с положительным тестом на лизис кислотной сыворотки. [1] Врожденная дизэритропоэтическая анемия типа II Классификация и внешние ресурсы МКБ…… Википедия

желтуха — / jawn dis, jahn /, n., v., желтуха, желтуха. п. 1. Также называется желтухой. Патол. пожелтение кожи, белков глаз и т. д. из-за увеличения количества желчных пигментов в крови, что часто является симптомом некоторых заболеваний, например, гепатита… Universalium

Желтуха — Сюда перенаправляется пожелтение. Для болезни растений см. Смертельное пожелтение. Для деградации бумаги см. Foxing. Иктеричность и желтуха перенаправляются сюда. Чтобы узнать о физиологическом событии, см. Ictal. Чтобы узнать о певчей птице Icteria, см. Желтогрудый чат.Желтуха…… Википедия

Желтуха — Желтоватое окрашивание кожи и склер (белков глаз) из-за аномально высокого уровня в крови желчного пигмента билирубина. Пожелтение распространяется на другие ткани и биологические жидкости. Желтуху когда-то называли morbus regius (царственный…… Медицинский словарь

Врожденный — Присутствует при рождении. Врожденное состояние — это состояние, которое присутствует при рождении. В медицине существует множество применений врожденного порока.Есть, например, врожденные аномалии. (Дополнительные примеры см. Ниже.) Против генетического: Один словарь… Медицинский словарь

.

Врожденная гемолитическая желтуха

Врожденная гемолитическая желтуха

Известный также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое заболевание мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки). При HS эритроциты меньше, округлее и более хрупкие, чем обычно. Красные клетки имеют скорее сферическую форму, чем форму двояковогнутого диска, как нормальные красные клетки.Эти округлые эритроциты (сфероциты) осмотически хрупкие и менее гибкие, чем нормальные эритроциты, и, как правило, попадают в узкие кровеносные сосуды, особенно в селезенке, и там они распадаются (гемолизируются), что приводит к гемолитической анемии. Закупорка селезенки эритроцитами почти всегда вызывает спленомегалию. Распад красных клеток высвобождает гемоглобин, а гемовая часть дает билирубин, пигмент желтухи. Избыток билирубина приводит к образованию камней в желчном пузыре даже в детстве. Также часто бывает перегрузка железом из-за избыточного разрушения богатых железом эритроцитов.Наследственный сфероцитоз чаще всего встречается у людей североевропейского происхождения. Это часто проявляется в младенчестве или раннем детстве, вызывая анемию и желтуху. Костному мозгу приходится усердно работать, чтобы производить больше эритроцитов. Итак, если в ходе обычного вирусного заболевания костный мозг перестает вырабатывать эритроциты, анемия может быстро стать глубокой. Это называется апластическим кризисом. Лабораторные исследования свидетельствуют не только о наличии множества сфероцитов, но и о повышенном количестве ретикулоцитов (молодых эритроцитов), гипербилирубинемии (повышенном уровне в крови пигмента желтухи билирубина из-за разрушения эритроцитов) и повышенной осмотической хрупкости эритроцитов.HS возникает из-за дефицита белка под названием анкирин. Анкирины — это белки клеточной мембраны (которые, как считается, соединяют интегральные белки со спектринным скелетом мембраны). Анкирин красных кровяных телец (эритроцитарный анкирин) называется анкирин-R или анкирин-1. Он представлен символом ANK1. Ген HS, отвечающий за ANK1, был картирован в хромосоме 8 и, в частности, в полосе хромосомы 8p11.2. HS передается по наследству как доминантный признак, поэтому, если человек с HS воспроизводит потомство, его ребенок (независимо от того, мальчик это или девочка) имеет шанс 50:50 иметь HS.Лечение наследственного сфероцитоза заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Хотя дефект эритроцитов сохраняется, их распад (гемолиз) прекращается. Однако спленэктомия представляет опасность для маленьких детей. Маленькие дети без селезенки подвергаются повышенному риску тяжелого сепсиса (инфекции кровотока), особенно пневмококка. Поэтому спленэктомию обычно откладывают по возможности до достижения 3-летнего возраста. Перед проведением спленэктомии любой человек с ГВ должен получить пневмококковую вакцину.Людям с ГВ (или другой причиной быстрого продолжающегося гемолиза) следует дополнительно принимать фолиевую кислоту. Прогноз (перспективы) после спленэктомии для нормальной жизни и нормальной продолжительности жизни.

Медицинский словарь. 2011.

• Врожденный порок сердца
• Врожденный вывих бедра

Посмотреть другие словари:

• Гемолитическая желтуха, врожденная — Известное также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое заболевание мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки).В ГС эритроциты меньше, круглее… Медицинский словарь

• Желтуха, врожденная гемолитическая — Известное также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое нарушение мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки). В ГС эритроциты меньше, круглее… Медицинский словарь

• Врожденный — Присутствует при рождении. Врожденное состояние — это состояние, которое присутствует при рождении.В медицине существует множество применений врожденного порока. Есть, например, врожденные аномалии. (Дополнительные примеры см. Ниже.) Против генетического: Один словарь… Медицинский словарь

• Желтуха — Желтоватое окрашивание кожи и склер (белков глаз) из-за аномально высокого уровня в крови желчного пигмента билирубина. Пожелтение распространяется на другие ткани и биологические жидкости. Когда-то желтуху называли morbus regius (царственный…… Медицинский словарь

• Желтуха — Сюда перенаправляется пожелтение.Для болезни растений см. Смертельное пожелтение. Для деградации бумаги см. Foxing. Иктеричность и желтуха перенаправляются сюда. Чтобы узнать о физиологическом событии, см. Ictal. Чтобы узнать о певчей птице Icteria, см. Желтогрудый чат. Желтуха…… Википедия

• желтуха — / jawn dis, jahn /, n., V., Желтуха, желтуха. п. 1. Также называется желтухой. Патол. изменение цвета кожи, белков глаз и т. д. на желтый цвет из-за увеличения количества желчных пигментов в крови, что часто является симптомом некоторых заболеваний, например, гепатита… Universalium

• Гемолитическая болезнь новорожденных — Не путать с геморрагической болезнью новорожденных.Классификация HDN и внешние ресурсы МКБ 10 P55 МКБ 9 7… Wikipedia

• Желтуха новорожденных — Классификация и внешние ресурсы Желтуха новорожденных МКБ 10 P58, P… Wikipedia

• сфероцитоз — Наличие сферических эритроцитов в крови. SYN: микросфероцитоз. [сфероцит + G. osis, состояние] наследственный s. [MIM * 182900] врожденный дефект спектрина [MIM ​​* 182860], основного компонента… Медицинский словарь

• Наследственный сфероцитоз (HS) — генетическое заболевание мембраны эритроцитов, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки).При HS эритроциты меньше, округлее и более хрупкие, чем обычно. У эритроцитов есть…… Медицинский словарь

.

Желтуха гемолитическая врожденная

Желтуха гемолитическая врожденная

Известный также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое заболевание мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки). При HS эритроциты меньше, округлее и более хрупкие, чем обычно. Красные клетки имеют скорее сферическую форму, чем форму двояковогнутого диска, как нормальные красные клетки.Эти округлые эритроциты (сфероциты) осмотически хрупкие и менее гибкие, чем нормальные эритроциты, и, как правило, попадают в узкие кровеносные сосуды, особенно в селезенке, и там они распадаются (гемолизируются), что приводит к гемолитической анемии. Закупорка селезенки эритроцитами почти всегда вызывает спленомегалию. Распад красных клеток высвобождает гемоглобин, а гемовая часть дает билирубин, пигмент желтухи. Избыток билирубина приводит к образованию камней в желчном пузыре даже в детстве. Также часто бывает перегрузка железом из-за избыточного разрушения богатых железом эритроцитов.Наследственный сфероцитоз чаще всего встречается у людей североевропейского происхождения. Это часто проявляется в младенчестве или раннем детстве, вызывая анемию и желтуху. Костному мозгу приходится усердно работать, чтобы производить больше эритроцитов. Итак, если в ходе обычного вирусного заболевания костный мозг перестает вырабатывать эритроциты, анемия может быстро стать глубокой. Это называется апластическим кризисом. Лабораторные исследования свидетельствуют не только о наличии множества сфероцитов, но и о повышенном количестве ретикулоцитов (молодых эритроцитов), гипербилирубинемии (повышенном уровне в крови пигмента желтухи билирубина из-за разрушения эритроцитов) и повышенной осмотической хрупкости эритроцитов.HS возникает из-за дефицита белка под названием анкирин. Анкирины — это белки клеточной мембраны (которые, как считается, соединяют интегральные белки со спектринным скелетом мембраны). Анкирин красных кровяных телец (эритроцитарный анкирин) называется анкирин-R или анкирин-1. Он представлен символом ANK1. Ген HS, отвечающий за ANK1, был картирован в хромосоме 8 и, в частности, в полосе хромосомы 8p11.2. HS передается по наследству как доминантный признак, поэтому, если человек с HS воспроизводит потомство, его ребенок (независимо от того, мальчик это или девочка) имеет шанс 50:50 иметь HS.Лечение наследственного сфероцитоза заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Хотя дефект эритроцитов сохраняется, их распад (гемолиз) прекращается. Однако спленэктомия представляет опасность для маленьких детей. Маленькие дети без селезенки подвергаются повышенному риску тяжелого сепсиса (инфекции кровотока), особенно пневмококка. Поэтому спленэктомию обычно откладывают по возможности до достижения 3-летнего возраста. Перед проведением спленэктомии любой человек с ГВ должен получить пневмококковую вакцину.Людям с ГВ (или другой причиной быстрого продолжающегося гемолиза) следует дополнительно принимать фолиевую кислоту. Прогноз (перспективы) после спленэктомии для нормальной жизни и нормальной продолжительности жизни.

Медицинский словарь. 2011.

• Гемолитическая болезнь новорожденных
• Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Посмотреть другие словари:

• Врожденная гемолитическая желтуха — известное также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое заболевание мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки).В ГС эритроциты меньше, круглее… Медицинский словарь

• Желтуха, врожденная гемолитическая — Известное также как наследственный сфероцитоз (HS), это генетическое нарушение мембраны красных кровяных телец, клинически характеризующееся анемией, желтухой (пожелтением) и спленомегалией (увеличением селезенки). В ГС эритроциты меньше, круглее… Медицинский словарь

• Врожденный — Присутствует при рождении. Врожденное состояние — это состояние, которое присутствует при рождении.В медицине существует множество применений врожденного порока. Есть, например, врожденные аномалии. (Дополнительные примеры см. Ниже.) Против генетического: Один словарь… Медицинский словарь

• Гемолитическая болезнь новорожденных — Не путать с геморрагической болезнью новорожденных. Классификация HDN и внешние ресурсы МКБ 10 P55 МКБ 9 7… Wikipedia

• Желтуха — Сюда перенаправляется пожелтение. Для болезни растений см. Смертельное пожелтение.Для деградации бумаги см. Foxing. Иктеричность и желтуха перенаправляются сюда. Чтобы узнать о физиологическом событии, см. Ictal. Чтобы узнать о певчей птице Icteria, см. Желтогрудый чат. Желтуха…… Википедия

• желтуха — / jawn dis, jahn /, n., V., Желтуха, желтуха. п. 1. Также называется желтухой. Патол. изменение цвета кожи, белков глаз и т. д. на желтый цвет из-за увеличения количества желчных пигментов в крови, что часто является симптомом некоторых заболеваний, например, гепатита… Universalium

• Желтуха — Желтоватое окрашивание кожи и склер (белков глаз) из-за аномально высокого уровня в крови желчного пигмента билирубина.Пожелтение распространяется на другие ткани и биологические жидкости. Когда-то желтуху называли morbus regius (царственный…… Медицинский словарь

• Желтуха новорожденных — Классификация и внешние ресурсы Желтуха новорожденных МКБ 10 P58, P… Wikipedia

• Заболевания пищеварительной системы — Введение в любые заболевания пищеварительного тракта человека. Такие нарушения могут поражать пищевод, желудок, тонкий кишечник, толстый кишечник (толстую кишку), поджелудочную железу, печень или желчевыводящие пути.Распространенное расстройство пищеварения…… Universalium

• Список болезней (C) — Список болезней в английской Википедии. C * C-синдром * C1-эстераза (ангионевротический отек) CaCac Cal * Болезнь Cacchi Ricci * CACH-синдром * Синдром пятен Cafe au lait * Болезнь Каффи * Синдром CAHMR * Кожный кальциноз (см. Также CREST…… Wikipedia

.