Атрезия пищевода у детей – Атрезия пищевода — причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный

процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается

наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный

тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий,

А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

, когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром

дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания ,

перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки ,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью , степенью

дегидратации . При явных признаках аспирации , нарушении дыхания , а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации ). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

трансплантатом.

studfiles.net

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ. ВАЖНЕЙШИЕ АСПЕКТЫ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Среди многочисленных аномалий развития пищевода особый интерес представляет врожденная непроходимость пищевода, обусловленная его атрезией. Данная патология нередко является причиной гибели новорожденного ребенка, поскольку диагностика данного заболевания, без определенной базы знаний, представляет собой некоторые трудности. Без срочного оперативного вмешательства атрезия пищевода является непосредственной угрозой для жизни ребенка в первые дни жизни.

Исторический очерк. Впервые такая аномалия развития пищевода была описана Thomas Gibson в 1696 году. Он очень четко и дотошно изложил клиническую и патологоанатомическую картину порока. Из его работ по сей день имеет огромную ценность фраза: «кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку» [1, с. 282].

Спустя почти 150 лет, Thomas Hill (1839 г.) описывает случай непроходимости пищевода у новорожденного ребенка, который умер в течении первых часов жизни. Впервые в 1888 году лондонский хирург Charles Stiles внедрил метод хирургической коррекции по восстановлению проходимости пищевода при его атрезии, разобщив трахеопищеводный свищ [8, с. 25].

На протяжении долгого времени диагностика и хирургическое лечение атрезии пищевода являлись казуистическими, а исследования часто ограничивались лишь описанием отдельных примеров успешного лечения. Лишь в 1939 году Leven и Ladd, вне зависимости друг от друга, получили единичные успешные случаи прооперированных детей с врожденной непроходимостью пищевода, а в 1941 году Haight и Towsley впервые успешно прооперировали ребенка с АП радикально. С тех пор количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, 1963 и др.). Впервые в нашей стране успешное разобщение трахеопищеводного свища произвел И.М. Раков в 1949 году [8, с. 26]

Этиология и патогенез. В норме после 19-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. Прерывание разделения пищевода и трахеи при несоответствии скорости роста или по каким-либо другим причинам, к 32 дню гестации образуется порок развития пищевода с формированием трахеопищеводного свища [5, с. 192]. Из-за нарушения пассажа пищи по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, вследствие чего нарушается развитие глотательного рефлекса. По мнению Grunewald и ряда других авторов, причиной развития атрезии пищевода является первоначально сформировавшийся трахеопищеводный свищ [1, с. 283]. Перерастяжение желудка воздухом, обусловленное наличием прямого сообщения между трахеей и пищеводом в дистальном отделе, имеет наиболее важное значение, так как оно непременно ведет к развитию ателектазов в базальных отделах легких из-за ограниченного движения диафрагмы. Такое состояние в свою очередь может осложниться аспирацией желудочного содержимого и развитием аспирационной бактериальной пневмонии.

Классификация. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ могут встречаться как изолированные пороки развития, но наиболее часто наблюдается комбинированная аномалия.

 

Рисунок 1. Виды атрезий пищевода [12, с. 818]

 

A) Изолированная атрезия пищевода (10 %) – характеризуется большим диастазом (> 1.5 см) между пищеводной трубкой и желудком, отсутствием трахеально-пищеводного свища;

B) Атрезия пищевода с проксимально расположенной трахеопищеводной фистулой (1%) – верхний сегмент пищевода образует трахеально-пищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо;

C) Атрезия пищевода с дистально расположенной трахеопищеводной фистулой (77 %) – верхний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний образует трахеально-пищеводный свищ;

D) Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой (2 %) – верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей в двух отдельных местах;

E) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (10 %) – характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, нарушения проходимости пищевода нет [7, с. 7-8].

Таким образом, можно выделить 3 основных формы порока:

— Атрезия пищевода без свища;

— Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем;

— Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Клиническая картина и диагностика. Первый симптом, при котором врач должен насторожиться и предположить врожденную непроходимость пищевода, это обильное пенистое слюнотечение (симптом «мыльных пузырей») изо рта и носа, которое ребенок не может проглотить. К сожалению, даже в современном мире, в родильных домах не всегда придают должное внимание данному симптому. Если поставить диагноз до первого кормления ребенка, это значительно облегчит течение аспирационной пневмонии [3, с. 57]. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если при попытке отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться и выделяться изо рта и носа в большом количестве. При наличии трахеально-пищеводного свища аускультативно в легких выслушивается множество влажных разнокалиберных хрипов на различных уровнях. К концу 1-ого дня после рождения ребенка отчетливо выявляется характерная симптоматика нарушения дыхания (кашель, одышка, цианоз) [4, с. 51].

На сегодня наиболее достоверным признаком атрезии пищевода антенатально является дилатированный и гипертрофированный проксимальный сегмент пищевода при УЗ исследовании. Во время акта глотания околоплодной жидкости, который совершает эмбрион, визуализируется расширенный слепой мешковидный конец пищевода, который будет свидетельствовать о наличии порока.

После рождения диагноз уточняют при помощи катетеризации пищевода тонкой трубкой с атравматичным закругленным концом. Зонд вводят через нос на глубину 6-10 см. При атрезии пищевода дальнейшее введение зонда окажется невозможным. Не исключено заворачивание зонда и выход его конца через нос или рот. Проведение «пробы Элефанта» так же является необходимым для постановки диагноза. Для этого вводят катетер до упора в слепой конец пищевода и шприцем под давлением вводят воздух. При наличии атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между проксимальным и дистальным концами пищевода можно судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных веществ, в особенности бариевой смеси, крайне нежелательно из-за высокого риска развития аспирационной пневмонии. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с атрезией пищевода непосредственно на операционном столе перед хирургической коррекцией (для выявления проксимально расположенной трахеопищеводной фистулы и трахеомаляции).

Окончательный диагноз подтверждается рентгенологически. При введении рентгенконтрастного катетера до упора, на обзорной рентгенограмме будет отчетливо виден слепой расширенный мешковидный конец пищевода. Возможно обнаружение воздуха в желудке и кишечнике – это указывает на наличие дистально расположенного трахеопищеводного свища.

Стоит отметить, что немаловажным фактором является наличие почти у 60 % новорожденных детей с АП и ТПС сопутствующих аномалий развития, 6-10 % из которых носит генетический характер. Так, в 1973 году была описана ассоциация VACTERL+hydrocephalus (V = позвоночные аномалии, A = анальная атрезия, C = кардиальные пороки, T = трахеопищеводный свищ, E = атрезия пищевода, R = почечные аномалии, L = аномалии конечностей) [1, с. 285]. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие пороки развития.

Лечение. Консервативное лечение исключено. Срочное хирургическое вмешательство должно проводиться в самые короткие сроки при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации диуреза. Длительность предоперационной подготовки может варьировать от нескольких часов до нескольких суток – в зависимости от степени выраженности аспирационной пневмонии. Новорожденным, масса тела которых менее 1500 гр., производят «нетипичную» многоэтапную операцию: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой трахеопищеводного свища [2, с. 22].

В настоящее время используется два способа хирургической коррекции атрезии пищевода: торакотомия (открытый способ) и торакоскопический.

Техника оперативного вмешательства при атрезии пищевода с трахеопищеводной фистулой сводится к следующим этапам:

1. выделение и разобщение трахеопищеводной фистулы;
2. мобилизация дистального и проксимального отделов пищевода;
3. наложение первичного анастомоза (при диастазе <1.5 см)

При невозможности создания первичного анастомоза из-за наличия непреодолимого диастаза между дистальным и проксимальным отделами пищевода, операцию завершают разобщением и перевязкой ТПС и наложением гастростомы.

При «чистой» атрезии пищевода без ТПС со значительным диастазом оправдано выполнение этапной хирургической коррекции порока (наложением эзофаго- или гастростомы с последующим созданием отсроченного анастомоза).

При изолированном трахеопищеводном свище без атрезии пищевода операция заключается в мобилизации, перевязке и пересечении соустья. В зависимости от расположения фистулы операцию проводят правосторонним шейным доступом (при низком расположении ТПС), открытым или эндоскопическим способами.

На 6-7 сутки после оперативного вмешательства проводят рентгенологический контроль с водорастворимым контрастным веществом для исключения несостоятельности анастомоза. При благоприятном течении послеоперационного периода начинают кормление через рот и проводят терапию, направленную на лечение желудочно-пищеводного рефлюкса на 3-4 неделе. После оценивают функцию пищевода и диаметр анастомоза [6, с. 261].

 

Список литературы:

1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия, том 1. – СПб., Хардфорд, 1996. – 384с.
2. Бабляк Д. Е. Хирургическое лечение врожденной атрезии пищевода. Л., 1974. – 32с.
3. Баиров Г. А. Срочная хирургия детей: руководство для врачей. – СПб.: Питер Пресс, 1997. – 464с.
4. Биезинь А. П. Диагностика хирургических заболеваний органов грудной и брюшной полостей у детей, 1971. – 292с.
5. Бычков В. А., Манжос П. И., Городова А. В. Основные вопросы хирургии детского возраста: Учебное пособие. – М.: из-во РУДН, 2011. – 329с.
6. Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия: национальное руководство – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1168с.
7. Клинические рекомендации. Атрезия пищевода у детей. // Российская ассоциация детских хирургов. 2016. – 36с.
8. Новожилов В.А., Иванов В.О., Козлов Ю.А. и др. Использование эндоскопии для диагностики диастаза между отрезками пищевода при бессвищевой атрезии. // Современные проблемы педиатрии и детской хирургии: сб. науч. трудов. Иркутск, 2000. с. 161-164.
9. Паршин В. Д., Русаков М. А., Паршин В. В. Хирургия трахеопищеводного свища под редакцией В. Д. Паршина. – М.: Альди-Принт, 2016. – 264с.
10. Стручков В. И., Пугачев А. Г. М. Детская торакальная хирургия. «Медицина», 1975. – 560с.
11. Bax N. M., Van der Zee, D.C. Thoracoscopic repair of esophageal atresia with distal fistula // Surg. Endosc. 2003. — Vol. 17, №7.-P. 1065-67.
12. Dahnert, Wolfgang. Radiology Review Manual, 6^th Edition, 2007. – 1135с.
13. Levin, N.L. Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophagea fistula / N.L. Levin // J. Thor. Cardiovasc. Surg. 1941. -Vol. 10.-P. 648-657.
14. Pulmonary aspiration because of gastroesophageal reflux / B. Chernow et al. // Dig. Dis. Sci. 1979. — Vol. 24. — P. 839-844.
15. Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. – P. 43-62.
16. Two cases of congenital cardiac anomaly associated with esophageal atresia / Satoh Y. et al. // Japan J. Thorac. Surg. 1992. — Vol. 45, № 5. -P. 424-427.
17. Usui, N. Anomalies of the tracheoobronchial tree in patients with esophageal atresia / N. Usui // J. Pediatr. Surg. 1996. — Vol. 31, № 2. — P. 258-263.

sibac.info

причины развития патологии у ребенка и лечение

Атрезия пищевода довольно редкое заболевание. Оно встречается у 2 новорожденных детей из 10 000. Это очень опасная патология, способная привести к гибели ребенка. Поэтому врачи стремятся прооперировать малыша в кратчайшие сроки.

Что собой представляет атрезия пищевода у новорожденных? Можно ли диагностировать эту патологию до рождения ребенка? Как ее лечить? На эти вопросы даст ответ эта статья.

Что собой представляет атрезия пищевода?

Атрезия пищевода у детей – тяжелый порок, который проявляется в заращении просвета пищевода на отдельном его участке или по всей длине. В подавляющем большинстве случаев врачи обнаруживают у пациентов полное заращение пищевода в верхней части и сообщение его с трахеей в нижней. Довольно часто этот дефект развития сочетается с пороками таких систем, как:

• Сердечно-сосудистой
• Мочеполовой.
• Желудочно-кишечного тракта.

Стоит отметить, что в 5% случаев атрезия пищевода выявляется у детей с диагностированными хромосомными патологиями. Это указывает на то, что есть прямая связь дефекта с наследственностью. По мнению врачей, если у родителей уже рождался ребенок с таким дефектом, что вероятность появления второго малыша с такой же проблемой возрастает многократно.

Нередко вместе с атрезией пищевода у детей диагностируются нарушения в развитии костной системы: пороки позвонков, дефекты лучевой кости. При сочетании атрезии с другими пороками врачи диагностируют группу патологических заболеваний.

Опасность атрезии пищевода для новорожденного заключается в том, что патология провоцирует аспирационную пневмонию. Речь идет о состоянии, когда слюна и слизь, попадающие в легкие, вызывают разлитой воспалительный процесс. Кроме того, заращение пищевода делает невозможным питание ребенка. Если малыш не умрет от пневмонии, то точно погибнет от голода без вмешательства медиков.

Классификация

Врачи выделяют 5 форм атрезии пищевода у детей:

• Атрезия со свищем, расположенным ниже срединной линии, и заросшим верхним сегментом пищевода. Это самая распространенная форма болезни. Ее выявляют у 85% пациентов. При такой патологии у ребенка очень быстро развивается аспирационная пневмония. Уже через пару часов после рождения в верхней части пищевода скапливается пенистое содержимое. При попытке кормления таких детей грудное молоко сразу же вытекает обратно. У новорожденных с этой формой патологии сильно раздут живот.
• Атрезия со срединным свищом, связывающим трахею и пищевод. При этом нижняя часть пищевода закрыта. Эта форма патологии встречается очень редко. Она выявляется всего в 0,5% случаев. Аспирационная пневмония у таких пациентов выявляется буквально в первые часы жизни. Так как нижняя часть пищевода у малышей закрыта, то воздух в желудок попадать не может. Из-за этого живот у детей запавший.
• Изолированная атрезия. Эта форма заболевания стоит на 2-ом месте по распространенности. Ее выявляют в 9% случаев. При изолированной форме патологии сращение может происходить как в дистальной, так и в проксимальной позиции. В особо тяжелых случаях пищевода просто нет. Его замещает тяж из соединительной ткани.
• Атрезия с проксимальным и дистальным свищом. Эту патологии выявляются у 1% маленьких пациентов. После рождения у малыша быстро развивается пневмония. Его живот вздут на рентгенологическом снимке контрастное вещество, введенное в трахею, обнаруживается в желудке.
• Изолированный трахеопищеводный свищ. При этой форме патологии пищевод и трахею ребенка связывает свищ. Его диаметр обычно не превышает 4 мм. Он может находиться на любом участке пищевода, но чаще выявляется в верхней его части.

Отдельно стоит упомянуть агенезию. Это форма патологии встречается очень редко и заключается в отсутствии пищевода как такового. Как правило, агенезия выявляется в сочетании с другими тяжелыми нарушениями внутриутробного развития. При этой форме болезни прогноз неутешительный: подавляющее большинство детей даже после проведения операции погибает.

Причины развития атрезии пищевода у детей

Чаще всего атрезия пищевода у ребенка развивается из-за нарушений внутриутробного развития на этапе закладки внутренних органов. Так как пищевод и трахея развиваются из одной и той же группы клеток, которую врачи называют головкой конца передней кишки, на ранних стадиях развития эти органы сообщаются между собой. Их полноценное разделение в нормальных условиях происходит на 4-5 недели развития ребенка. Однако, если процесс роста этих органов нарушается, то развивается атрезия пищевода.

Это не доказано, но ученые предполагают, что на развитие патологии большое влияние оказывают вредные привычки родителей. Речь идет не только о табакокурении и злоупотреблении алкоголем, но также приеме тяжелых наркотических препаратов как до зачатия, так и во время беременности.

Также следует брать во внимание тот факт, что у родителей с генетическими заболеваниями риск рождения ребенка с атрезией пищевода значительно выше.

Эта патология может также развиться в следующих случаях:

• Мать во время вынашивания ребенка вынуждена принимать различные медикаментозные препараты.
• Она вынуждена контактировать с различной химией.
• На нее во время беременности воздействует радиоактивное излучение.

Симптомы патологии

Это заболевание проявляет себя буквально с первых минут жизни новорожденного. Заподозрить его можно по следующим объективным признакам:

• У малыша на губах появляется пена.
• Слюна обильно течет из носа.
• Ребенок кашляет. При этом кашель носит приступообразный характер.
• При прослушивании грудной клетки в легких слышны влажные хрипы.
• У малыша одышка.
• Каждое кормление сопровождается посинением кожных покровов. Цианоз вызван попадание пищевых продуктов в дыхательные пути.
• Ребенок срыгивает нествороженное молоко.
• Метеоризм.

Это общие симптомы. При разных формах заболевания может дополнительно проявляться специфическая симптоматика.

Диагностика заболевания

Благодаря современным методам исследования эта патология в подавляющем большинстве случаев выявляется во время беременности. Однако, из-за их несовершенства, болезнь удается выявить лишь в 80% случаев. У 20% больных детей эта патология выявляется уже после рождения.

Диагностика во время беременности

Пренатальная диагностика в основном сводится к использованию препарата УЗИ. При этом наличие болезни опытный врач выявляет лишь по косвенным признакам:

• Многоводие. Оно вызывается тем, что оборот околоплодных вод замедлен, так как пищевод плода сращен.
• Врач не может выделить желудок на экране, так как тот имеет слишком маленькие размеры.
• На экране виден периодически заполняющийся и освобождающийся пищевод. Это объясняется непроходимостью его проксимального отдела.
• Отмечается отставание плода в развитии по срокам.

Стоит отметить, что эти признаки и отклонения характерны и для других патологий внутриутробного развития: патологически малого объема желудка, лицевых расщелин. Кроме того, желудок бывает невиден и у здоровых детей.

Косвенным признаком наличия атрезии желудка у ребенка может служить тот факт, что в большинстве случаев будущие матери сталкиваются с угрозой выкидыша в 1-ом триместре.

Из-за сложности диагностики врачи при первых подозрения на атрезию назначают дополнительные ультразвуковые исследования. Канадские медики и вовсе предложили делать МРТ всем матерям, у которых на УЗИ видна микрогастрия и многоводие.

Диагностика патологии у новорожденных

Несмотря на то что клиническая картина заболевания очень яркая, врачи все же стремятся уточнить диагноз. Для этого в пищевод ребенка через нос вводится катеттер с закругленным концом. При наличии различных аномалий он на определенном этапе продвижения упирается в преграду. Если сращение пищевода произошло в верхней части, то катетер вовсе выходит через рот.

Окончательный диагноз врачи ставят только после изучения рентгеновских снимков с использованием контрастного вещества.

Лечение

Единственный способ спасти новорожденного – экстренно провести операцию. Если оперативное вмешательство было проведено в первые часы после рождения, даже несмотря на диагноз «группа патологических заболеваний», то прогноз выживаемости достаточно неплохой. Однако, если болезнь сопровождается пороком сердца или имеются аномалии конечностей, то дети чаще всего погибают.

Подготовительный этап

Сразу после выявления патологии ребенка начинают готовить к операции. Подготовка состоит из следующих мероприятий:

• Из ротовой полости и носоглотки каждые 15 минут отсасывают накапливающуюся слизь и слюну.
• Ребенка дают дышать кислородом.
• Малыша переводят на внутривенное питание.

Длительность подготовительного периода целиком зависит от состояния ребенка. Если малыш задыхается или у него выявлена пневмония, то ему проводится ларингоскопия с установкой дыхательной трубки и жесткого катетера. Это позволяет врачу визуально контролировать состояние ЖКТ с легкими и своевременно удалять скапливающуюся слизь.

До операции малыши находятся в кувезе, в который непрерывно подается кислород. Параллельно врачи проводят симптоматическую и антибактериальную терапию.

Проведение операции

Оперативное лечение зависит от формы патологии и состояния маленького пациента.

Если у ребенка выявлена атрезия пищевода с трахеопищеводым свищом, при этом малыш доношенный, то обычно врачи прибегают к торактомии. Грудную клетку вскрывают и ликивидируют трахеопищеводный свищ.

Последующее лечение зависит от того, насколько будут расходиться отделы пищевода после ликвидации свища. Если расстояние между ними не превышает полутора сантиметров, то их просто сшивают между собой. Когда расстояние больше 2-х см, то врачам приходится прибегать к шейной эзофагостомы. Пищевод выводится на шею и фиксируется.

Тогда, когда ребенок слишком слаб, то врачи первым делом делают в желудке и 12-перстной кишке разрезы, через которые вводят 2-е резиновые трубки. При этом их концы выводятся на поверхность брюшной стенки. Это первый этап хирургического лечения.

По трубке, ведущей в 12-перстную кишку в организм малыша попадает питание. Трубка, вставленная в желудок необходима для создания определенного давления в органе, которое будет предотвращать аспирацию.

Через несколько дней при улучшении состояния маленького пациента проводится пластика пищевода. Ее суть заключается в замещении дефектного участка пищевода частью толстой кишки.

Реабилитационный период

После проведения оперативного вмешательства врачи продолжают проводить интенсивную терапию. Новорожденный получает питание через зонд.

Спустя 7 дней врачи проверяют насколько хорошо заживает шов, соединяющей концы пищевода. Делается это с помощью рентгенографии с контрастным веществом. При отсутствии осложнений ребенка переводят на кормление через рот.

Еще через 2-е недели осуществляется контрольное исследование с помощью эндоскопа. При выявлении сужения пищевод расширяют с помощью специальных зондов.

Выписывают детей только после того, как они начинают устойчиво набирать вес.

Возможные осложнения

После выписки из стационара врачи продолжают тщательно наблюдать за ребенком в течение 1-го года. Дело в том, что в этот период сохраняется вероятность развития различных осложнений.

В первый год у малыша может быть сильно осипший голос. Это не патология и норма, которую не избежать из-за повреждения гортанного нерва во время оперативного вмешательства.

К наиболее вероятным осложнениям относятся недостаточность желудка и рефлюкс. Их предотвращают с помощью прокинетиков. Самый известный из них – Домперидон.

Заключение

После завершения реабилитационного периода при отсутствии осложнений дети продолжают жить нормальной жизнью. Единственное, родителям придется позаботиться о том, чтобы малыш поменьше кушал острой пище, фастфуду и прочим «нездоровым продуктам».

mama.guru

Пороки развития пищевода у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 – концентрация подаваемого кислорода

Hb– гемоглобин

Ht– гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ –аланинаминотрансфераза

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИТ – интенсивная терапия

ИФА–иммуноферментный анализ

ККТ – контрастная КТ

КТ – компьютерная томография

КЩС – кислотно-щелочное состояние

МВ – механическая вентиляция

МРТ – магнитно-ядерная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ОАП – открытый артериальный проток

ОЦК – объем циркулирующей крови

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН – ретинопатия недоношенных

См. Н2О – сантиметров водного столба

СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ – С-реактивный белок

СУВ – синдром утечки воздуха

ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция

ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС – частота сердечных сокращении

ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

diseases.medelement.com

Атрезия пищевода у детей. Послеоперационное ведение больного

Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства необходимы индивидуальный сестринский паст и постоянный контроль врача. В палате ребенка укладывают в обогреваемый кювез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород.

Назначают сердечные средства, антибиотики, витамины К, С, группы В, токи УВЧ на грудь. Через 24 ч поеме операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Наличие жидкости или газа на стороне операции является показанием к функции плевральной полости, которую проводят в седьмое межреберье по заднемышечной линии.

В первые часы после операции у ребенка может прогрессировать дыхательная недостаточность. Мы наблюдали подобное раннее осложнение у 4 детей, которым потребовались срочная интубация и проведение вспомогательного дыхания после отсасывания слизи из трахеи. В таких случаях через несколько часов состояние ребенка обычно улучшается и можно удалить трубку из трахеи. Повторно интубацию после создания анастомоза следует проводить с большой осторожностью: ошибочное введение трубки вместо трахеи в пищевод грозит разрывом швов анастомоза.

В последние годы в комплекс послеоперационных лечебных мероприятий, направленных на борьбу с пневмонией, мы включаем санацию трахео-бронхиального дерева путем повторных ларингоскопии, отсасывания секрета и введения антибиотиков. Процедуры проводят опытные анестезиологи с большой осторожностью, что предупреждает возможную травму пищевода. Ларингоскопию делают без анестезии и без миорелаксантов.

В полость рта новорожденного вводят ларингоскоп, поднимают надгортанник и на вдохе через зияющую голосовую щель быстро вводят полиэтиленовую трубку. Через нее отсасывают секрет из трахеи и бронхов и вводят антибиотики. Эту процедуру проводят ежедневно 1—2 раза, руководствуясь клинико-рентгенологическим состоянием легких. Санацию дыхательных путей можно производить с помощью дыхательного бронхоскопа. Однако эта манипуляция более травматична, чем прямая ларингоскопия.

Мы считаем, что отек голосовых связок или стойкое затруднение дыхания являются показанием к неотложному проведению трахеостомии.

Техника трахеостомии

Разрез кожи производят точно по средней линии от уровня перстневидного хряща книзу от яремной вырезки. Подкожную клетчатку и белую линию шеи рассекают между двумя пинцетами на длину разреза кожи. Затем тупо разделяют грудино-подъязычные мышцы и продольными движениями сомкнутого глазного пинцета отодвигают кверху перешеек щитовидной железы и книзу вилочковую железу, обнажая трахею. Мягкие ткани раздвигают тупыми крючками и приступают к горлосечению. Вкалывают по обе стороны от средней линии по острому однозубому крючку, которыми фиксируют трахею.

В нижнюю часть обнаженной трахеи вкалывают остроконечный острый скальпель и рассекают два кольца. Отверстие в трахее расширяют глазными пинцетами или очень узким трахеорасширителем. В просвет дыхательного горла осторожно вводят трахеостомическую трубку самых малых размеров. Между щитком трубки и раной прокладывают марлевую салфетку. Трубку фиксируют при помощи заранее вдетых марлевых тесемок, которые завязывают на задней поверхности шеи.

После введения трахеостомической трубки и отсасывания через нее слизи дыхание ребенка обычно становится ровным и более глубоким. Через трахеостомическую трубку постоянно дают увлажненный кислород. При необходимости проводят вспомогательное дыхание, используя специальный аппарат для искусственного дыхания или наркозный аппарат.

Необходимость в трахеостомии возникает сравнительно редко, но при наличии показаний надо выполнять ее без задержки.

Трубку из трахеи удаляют спустя 2—4 дня, после того как ликвидируются послеоперационные осложнения со стороны дыхательной системы. Рана на шее самостоятельно закрывается в течение 4—7 дней.

Кроме обычной трахеостомии, можно использовать пункционный метод дренирования трахеи.

Техника пункционной трахеостомии

Положение ребенка па спине. Под лопатки подкладывают валик, голову запрокидывают. В расширенный промежуток между хрящевыми кольцами трахеи ниже перстневидного хряща вкладывают толстую инъекционную иглу (имеющую почти горизонтальный срез). Через нее в дыхательное горло проводят тонкую полиэтиленовую трубку. Иглу извлекают, оставляя в трахее трубку, и фиксируют ее к коже липким пластырем. Через эту трубку отсасывают по трахее слизь, вводят по показаниям антибиотики. Трубку можно оставлять в дыхательном горле на 4—5 дней.

В послеоперационном периоде очень важен правильный расчет количества жидкости, необходимого для парентерального введения ребенку. Многие авторы предупреждают, что опасность таится в излишнем ее введении, так как перегрузка венозной системы питающими растворами ведет к отеку легких, ухудшению общего состояния ребенка, а в ряде случаев является причиной его смерти.

Некоторые хирурги для питания ребенка после наложения прямого анастомоза на 9—15-й день образуют свищ желудка. Мы не прибегали к этой добавочной операции. Все оперированные в клинике дети после восстановления непрерывности пищевода получали в первые сутки парентеральное питание. Жидкость (5% раствор глюкозы) вводят капельно внутривенно. Для предупреждения тромбирования и воспаления вены вместо металлической канюли лучше пользоваться тонкой фторопластовой трубочкой.

В последние годы для кормления ребенка после операции мы проводим в желудок через нос и пищевод тонкую (0,1 см) полиэтиленовую трубочку. Это позволяет назначать ребенку грудное молоко уже через сутки после вмешательства.

Кормление проводят через 2 ч (10 раз) очень медленно, постоянно подогревая молоко (раствор глюкозы). Количество жидкости до 8—9-го дня высчитывают по формуле Финкельштейна: X (70—80), где X — суточное количество молока, и — день жизни ребенка после операции (при весе ниже 3200 г пользуются коэффициентом 70, а при большем весе — 80).

Кормить ребенка через зонд следует в вертикальном положении, что предупреждает регургитацию жидкости через зияющий кардиальный жом. При неосложненном течении зонд удаляют на 8—9-й день.

Проходимость пищевода и состояние анастомоза контролируют путем рентгенологического обследования с йодолиполом.

Отсутствие признаков несостоятельности анастомоза позволяет начинать кормление через рот из рожка или с ложечки. В первое кормление ребенку дают 10—20 мл 5% глюкозы, а затем грудное молоко в половинной дозе того количества, которое новорожденный получал при кормлении через зонд. В последующие дни при каждом кормлении количество молока увеличивают ежедневно на 10—15 мл, доводя его до нормы по возрасту и весу ребенка.

Дефицит жидкости компенсируют парентерально дробным введением глюкозы, физиологического раствора, плазмы, альбумина (30—50 мл 1— 2 раза в сутки). Это позволяет избежать заметного падения веса новорожденного.

На 10—14-й день ребенка прикладывают к груди сначала на 5 мин и проводят контрольное взвешивание. Докармливают ребенка из рожка. В этот период необходимое количество пищи рассчитывают, исходя из веса новорожденного: оно должно колебаться между 1/5 и 1/6 его веса (А. Ф. Тур, 1955). Постепенно увеличивают время прикладывания к груди и в начале 4-й недели переходят на 7-кратное кормление. Выписывают ребенка домой после того, как наступает стойкое прибавление в весе, обычно к концу месяца.

Наиболее тяжелым осложнением послеоперационного периода следует считать несостоятельность швов анастомоза, что, по данным литературы, наблюдается у 10—20% оперированных. Возникающий медиастинит и плеврит обычно заканчиваются летально, несмотря на дренирование средостения и полости плевры (7 наших наблюдений).

В ряде случаев после создания прямого анастомоза наступает реканализация трахео-пищеводного свища, которая проявляется резкими приступами кашля при каждой попытке кормления через рот. Осложнение распознается во время исследования пищевода с контрастным веществом (йодолипол затекает в трахею). Окончательный диагноз устанавливается путем трахеобронхоскопии, производимой под наркозом. Лечение проводят путем дренирования средостения (при наличии медиастинита) или повторной операции после стихания воспалительных изменений и окончательного формирования свищевого хода. Иногда реканализация сочетается со стенозом в области анастомоза.

У части детей спустя 1,5—2 мес после операции появляется грубый кашель, который связан с образованием спаек и рубцов в области анастомоза и трахеи. Проведение рассасывающей физиотерапии помогает избавиться от этого позднего осложнения, которое ликвидируется обычно в возрасте 5—6 мес. В это время может возникнуть изолированное сужение пищевода в области анастомоза, которое встречается у 36—50% больных (Gross e. а., 1960).

Лечение указанного осложнения обычно не вызывает затруднений; несколько сеансов бужирования (под контролем эзофагоскопии) приводят к выздоровлению. В редких случаях консервативные мероприятия оказываются безуспешными, что является показанием к повторной торакотомии и пластике суженного отдела пищевода.

Послеоперационное ведение ребенка, которому произведена первая часть двухэтапной пластики пищевода, имеет некоторые отличия в связи с возможностью питания через эзофагостомическое отверстие.

Незначительные размеры желудка новорожденного, нарушение его моторной функции из-за травмы во время создания свища требуют дробного кормления с постепенным увеличением количества вводимой жидкости.

Ниже приводится примерная схема кормления ребенка после первого этапа двухмоментной операции.
1-й день через желудочный свищ по 3 мл 10 раз

2-й день — по 7 мл 10 раз
3-й день — по 15 мл 10 раз
5-й день — по 25 мл 10 раз
6-й день — по 30 мл 10 раз

Примечание. Остальное необходимое количество жидкости вводят парентерально.

С 7-го дня после операции желудок увеличивается настолько, что через эзофагостомическое отверстие можно очень медленно вводить до 40— 45 мл жидкости (1/3 общего количества жидкости восполняют грудным молоком и 0,25—5% раствором глюкозы). С 10-го дня переходят на 7-разовое кормление с нормальными по объему дозировками.

В первые 2 нед после вмешательства необходим тщательный уход за свищами на шее и передней грудной стенке. Последний особенно нуждается в частой смене повязок, обработке кожи жировыми антисептическими пастами, ультрафиолетовом облучении.

Выписывают детей из стационара после того, как устанавливается стойкая прибавка в весе (на 5—6-й неделе). Дальнейшее наблюдение за ребенком ведут амбулаторно хирург и педиатр. Профилактические осмотры необходимо проводить 2—3 раза в месяц до направления ребенка на второй этап операции — создание искусственного пищевода.

Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев

medbe.ru

Атрезия пищевода у новорожденных детей: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

• употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
• курение во время беременности;
• воздействие бытовой химии;
• радиоактивное облучение;
• плохая экологическая обстановка;
• поздняя беременность;
• проведение рентгенографии в первом триместре;
• синдром Дауна и Патау;
• недоношенность;
• побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Существует вероятность, что аномалия имеет наследственную предрасположенность

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

• Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
• Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
• Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
• Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
• Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

• срыгивания после кормления;
• приступы удушья;
• пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
• вздутие живота;
• повышенное газообразование;
• раздражительность, капризность, ухудшение сна;
• посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

• кашель;
• хрипы;
• повышение температуры;
• понижение врожденных рефлексов;
• отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Груднички становятся беспокойными, у них нарушается сон

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

• многоводие;
• значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
• расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
• задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Младенец должен находиться под постоянным контролем медперсонала

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Кормление после операции осуществляется через зонд или гастростому

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• расхождение швов;
• пневмония;
• анемия;
• кровотечение;
• присоединение бактериальной инфекции;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

• ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
• при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
• оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
• правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.

restavracia24.ru

Атрезия пищевода : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение атрезии пищевода

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

• определение группы крови и резус-фактора,
• определение КОС,
• клинический анализ крови,
• общий анализ мочи,
• биохимический анализ крови,
• анализ коагулограммы,
• ЭхоКГ,
• ЭКГ,
• УЗИ внутренних органов,
• нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует  выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

[30], [31]

Послеоперационный период

Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.

Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.

При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.

Трахеомаляция — обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.

В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.

При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.

Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.

Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.

Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.

Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Кормление ребенка при атрезии пищевода

Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.

При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.

Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.

При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.

[41], [42], [43], [44], [45]

Осложнения атрезии пищевода

Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

• пневмония,
• несостоятельность анастомоза,
• медиастенит,
• ларинготрахеомаляция,
• желудочно-пищеводный рефлюкс,
• анемия.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

ilive.com.ua