Волчанка у детей симптомы – Красная волчанка у детей — симптомы, лечение болезни

Содержание

Красная волчанка у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.

Причины

  • Признаки заболевания наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
  • Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы заболевания. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
  • Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
  • Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру – кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания волчанки данной формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей заболевание протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.

На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию. Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит. У детей волчаночная бабочка бывает редко.

Волчаночный артрит у детей характерен, как начальный синдром, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.

У ребёнка поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.

При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской формы заболевания. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, мигрень, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

  • Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
  • Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
  • Расширенные вены на ногах;
  • Воспалительные признаки суставов;
  • Нарушения неврологического характера;
  • Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянт

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

  • При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостероиды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6–8 недель;
  • Назначение нестероидных противовоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
  • Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
  • Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
  • При волчаночном почечном кризе проводят плазмаферез;
  • Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры.

Детям и взрослым при данной патологии противопоказан кварц. Детям,при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям. Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар. Мерами профилактики будут являться: предупреждение обострений, если заболевание уже наступило, строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии, сбалансированное питание, воздержание от прививок, обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

lecheniedetej.ru

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) — это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца — патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген — антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

studfiles.net

симптомы на фото и клинические рекомендации

Системная красная волчанка (СКВ) считается аутоиммунным заболеванием, которое имеет хроническое прогрессирующее течение. Патофизиологической основой патологии считается  поломка слаженной работы механизмов иммунных сил организма. При этом лимфоцитами вырабатываются антитела, которые способны повреждать свои же клетки. Довольно часто эта патология манифестирует у ребенка еще в раннем детском возрасте. При волчанке происходит иммунное воспаление стенки сосудов, кожного покрова, суставов. Наиболее опасно поражение почечных клубочков (с развитием люпус-нефрита) и легочной ткани.

Оглавление статьи

Этиологические факторы

Причины развития системной красной волчанки у детей, равно как и у взрослых, до конца на сегодняшний момент неизвестны. Имеет большое значение наследственность. Многие доктора в то же время утверждают, что решающая роль принадлежит РНК-содержащим вирусам, которые запускают поломку в иммунной системе. Есть точка зрения, что красную волчанку вызывают некоторые лекарственные препараты (тетрациклинового ряда, антиконвульсанты (против судорог), антиаритмические средства).

Самые частые причинные факторы заболевания представлены ниже:

  1. Наследственно обусловленные мутации в геноме.
  2. Прием медикаментов.
  3. Длительная инсоляция.
  4. Инфицирование вирусами – Эпштейн-Барра, герпес-вирусами.
  5. Бактериальные инфекции.

Чаще всего страдают девочки. Среди взрослых пациентов также преобладает женский пол. Это связано с особенностями гормональной системы, то есть высокой концентрацией в крови гормона эстрогена.

Клинические проявления

Заболевание может протекать остро и подостро. В острой форме болезнь протекает очень быстро и поражает внутренние органы ребенка. Поднимается температура тела до 38 С, могут быть боли в суставах. Кожные проявления при этой форме болезни не так опасны, как поражение почек, легких.

Системная красная волчанка поражает и внутренние органы

Подострая системная красная волчанка у детей протекает более поступательно и медленно. Для этой формы типично волнообразное течение с обострениями заболевания и периодами клинической ремиссии. Важно понимать, что без адекватного патогенетического лечения несовместимые с жизнью осложнения развиваются в течение 2–3 лет.

При хроническом течении волчанки также чередуются периоды ремиссии и обострения.

Но дебют болезни установить сложно. Полное развитие всех клинических симптомов реализуется только через 5–10 лет.

Особенности заболевания в юном возрасте

У детей независимо от возраста аутоиммунное заболевание протекает довольно тяжело. Пик заболеваемости отмечается в возрасте от 11 до 13 лет.

Первыми и основными симптомами являются:

  1. Лихорадка или субфебрилитет.
  2. Быстрая утомляемость, при этом ребёнок малоподвижен.
  3. Низкая прибавка веса, а иногда и вовсе похудание.

Далее красная волчанка протекает с поражением опорно-двигательного аппарата. Возникает артрит (воспаление суставных оболочек). Вовлекаются  суставы пальцев рук, запястья, реже – крупных суставов. Все это сопровождается выраженной болью и скованностью в движениях.

Поражение кожи

На первых порах у ребенка кожный покров становится чувствительным  к солнечным лучам. Внешний вид пораженной кожи выглядит как ожог: на фото можно увидеть гиперемию с четкими контурами. Такое состояние дерматологи расценивают как фотодерматит.

При хронической форме патологии наблюдают чаще всего дискоидный вариант волчаночного поражения кожного покрова. На открытых участках тела при этом выявляют гиперемированные очаги округлой или полулунной формы. Границы при этом приподняты над остальной площадью кожи, а центральная часть высыпаний депигментирована (светлая, бледная).

На коже лица часто определяют симптом «бабочки»: на скулах и переносице очаги гиперемии. Под глазами возможны периорбитальные тени (темные круги). На фото это довольно четко видно.

На коже лица часто появляется симптом «бабочки»

Поражаются нередко и слизистые оболочки. Появляются мелкоточечные петехии и эрозии или язвочки во рту. Губы становятся отечными, гиперемированными. Они могут быть покрыты коркой. При этой она очень трудно и болезненно снимается. Такое состояние называют хейлитом.

Подходы к терапии

Лечение красной волчанки сегодня стало возможным. Если ранее это заболевание было приговором, то сегодня существует адекватная патогенетическая терапия, которая замедляет прогрессию болезни и приводит к стойкой ремиссии.

Нужно постараться исключить все стрессовые ситуации. Пребывание на солнце должно быть минимальным, либо должна быть одежда, которая прикрывает участки тела от попадания солнечных лучей. Противопоказано облучение в условиях соляриев. Врачами при этом должен быть рекомендован отказ от курения (для подростков и взрослых).

Препараты, которые действуют при волчанке, являются цитостатическими, а значит очень токсичными, особенно для детей.

Поэтому средством выбора является Преднизолон или Метипред, то есть глюкокортикоидные препараты.

При болевом синдроме используют нестероидные противовоспалительные средства. Самый новый препарат для лечения СКВ – Бенлиста. Но данных о безопасности применения этого средства у лиц моложе 18 лет нет. Поэтому его использование в перспективе для детей с системной красной волчанкой.

Волчанка сегодня у детей встречается часто. Очень важно заподозрить кожные проявления и обратиться к дерматовенерологу. После сдачи всех анализов при подтверждении диагноза не стоит бояться – заболевание лечится. 

dermatogid.com

Системная красная волчанка у детей

Успешное развитие теоретических и клинических аспектов учения о болезнях соединительной ткани, особенно о системной красной волчанке, способствовало решению основных общих вопросов клиники и лечения этой болезни, недавно прогностически почти безнадежной.
Системная красная волчанка представляет собой заболевание с высоким напряжением и глубоким извращением иммунных процессов. Это одна из наиболее тяжелых диффузных болезней соединительной ткани. Частота ее среди детей в последнее время увеличилась и колеблется от 2,5 до 16 % заболеваемости взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным прогрессирующим течением, поражением различных органов и систем, чрезвычайным многообразием клинических симптомов.
Впервые локализованную кожную форму красной волчанки описали в 1845 г. Hebra и в 1851 г. Cosenava, который ввел термин «lupus erythematodes». В 1872 г. венгерский дерматолог Kaposi впервые описал острую форму системной красной волчанки, подчеркивая возможность вовлечения в патологический процесс многих органов с явлениями полиартрита, лимфаденита, астенией, иногда судорожным синдромом. Besnier обратил внимание на возможность развития гломерулонефрита и эндокардита при этом заболевании. Libman и Sacks (1924) описали характерный для системной волчанки небактериальный бородавчатый эндокардит. Началу изучения красной волчанки как системного поражения соединительной ткани с характерными морфологическими изменениями положили экспериментальные работы Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), а также открытие волчаночно-клеточного феномена LE-клеток (Hargraves, 1948). Последнее открытие повысило возможность своевременной и ранней диагностики системной красной волчанки.

Этиология системной красной волчанки

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени окончательно не выяснена. В течение длительного времени (XIX и начало XX в.) красную волчанку трактовали как заболевание туберкулезной этиологии. Роль микробного фактора как единственной первопричины системной красной волчанки в настоящее время отвергается. Инфекционное начало рассматривается как фактор, способствующий медленной сенсибилизации организма — постепенному извращению реактивности. В последние годы некоторые исследователи высказывают предположение о возможности развития системной красной волчанки под влиянием длительной сенсибилизации некоторыми лекарственными средствами. Ряд современных исследователей указывают на возможность генетической основы развития красной волчанки (как и других заболеваний соединительной ткани), причем ведущим фактором в этиологии является наследственная диспротеинемия. Об этом говорят обнаруженные иммунологические сдвиги или различные аутоиммунные заболевания у родственников больных системной красной волчанкой, а также неоднократно описанные семейные случаи заболевания. Н. И. Королева и Н. Н. Коладзе (1972) наблюдали развитие системной красной волчанки у двух однояйцевых близнецов — девочек 12 лет.
В последние годы обсуждается возможность вирусной этиологии заболевания. Первые сведения относятся к началу 50-х годов, когда Moolten, Glark выделили у двух больных волчаночный вирусоподобный агент, вызывающий возникновение LE-феномена in vitro. Многочисленные исследования, проведенные в этом направлении, делают вирусную концепцию возникновения системной красной волчанки заслуживающей серьезного внимания.
Обращает на себя внимание роль эндокринных факторов в развитии этого заболевания, так как среди заболевших 90 % составляют женщины, а среди детей — преимущественно девочки пубертатного периода.

Патогенез системной красной волчанки

В настоящее время системная красная волчанка считается наиболее ярким представителем аутоиммунных болезней, в патогенезе которых основную роль отводят нарушению гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунологической толерантности к собственным иммуноглобулинам (Л. А. Исаева и соавт., 1979). В сыворотке больных обнаружены многочисленные аутоантитела к различным тканям (печени, почкам, сердечной мышце и др.) с увеличением в острой фазе иммуноглобулинов к клеткам крови, к составным частям клеток организма, что указывает на наличие иммунологического дефекта. Большинство ученых считают, что в патогенезе системной красной волчанки главную роль играют не острые аллергические реакции, а реакции позднего клеточного типа.
Учитывая наличие у больных системной красной волчанкой чувствительности замедленного типа к специфическим антигенам и в то же время несомненно сниженной чувствительности к неспецифическим антигенам, можно говорить о селективном дефекте клеточного иммунитета.
Таким образом, роль нарушений гуморального и клеточного иммунитета в патогенезе системной красной волчанки с сенсибилизацией организма больных к нуклеиновым соединениям не вызывает сомнений. Возможно, что в механизм тканевых поражений вовлекаются и другие системы антиген — антитело.
В сложном патогенезе системной красной волчанки значительная роль принадлежит изменению реактивности — механизмам аллергического и парааллергического порядка.

Патоморфология системной красной волчанки

При системной красной волчанке наиболее отчетливо выражены процессы дезорганизации соединительной ткани с четкими явлениями фибриноида и васкулита. Заболевание характеризуется выраженной системностью поражения соединительной ткани и стенок сосудов. Дезорганизация соединительной ткани проявляется мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, гранулематозом и клеточной реакцией, склерозом, васкулитом и плазматизацией лимфаденоидной ткани. Характерно сочетание свежих дистрофических и старых склеротических изменений.

Клиника системной красной волчанки

Многообразие клинических проявлений заболеваний соединительной ткани очень ярко выражено при системной красной волчанке. У детей заболевание начинается с общего недомогания, потери аппетита, быстрой утомляемости, лихорадки, нарастающей общей слабости. Довольно быстро развивается дистрофия, общее истощение, поражение суставов, наблюдается боль в мышцах, кожная сыпь. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть поражения почек, неврологические изменения,[симптомы тромбоцитопенической пурпуры, гемолитической анемии, синдром Рейно.
Системная красная волчанка может возникнуть у ребенка внезапно, остро, без каких-либо предвестников, сопровождаясь повышением температуры тела до 40 — 41 °С. Характерно кратковременное повышение температуры тела в течение суток (на несколько часов) и затем снижение ее до субфебрильной. Реже заболевание начинается с субфебрильной температуры, затем она повышается, приобретает волнообразный характер. Одновременно в процесс вовлекаются кожа и слизистые оболочки. На лице обнаруживаются эритематозные, пятнистопапулезные высыпания в виде бабочки, такая же сыпь по краю красной каймы губ, в области дистальных фаланг, на ладонях, подошвах, Все это часто сочетается с генерализованным поражением слизистых оболочек, особенно твердого неба и языка. В то же время суставной синдром менее выражен, суставы, как правило, не деформируются.
Поражение сосудов при системной красной волчанке обусловливает висцеральную патологию. Наиболее часто поражаются нервная система, почки, легкие, сердце и система кроветворения.
Одним из наиболее частых и тяжелых является поражение почек. Отличаясь неуклонным прогрессированием, почечный синдром в большинстве случаев предопределяет исход заболевания. Следует подчеркнуть, что в почках при волчанке, наряду с изменениями, присущими гломерулонефриту, встречаются своеобразные гистологические признаки, позволяющие поставить диагноз волчаночного гломерулонефрита. В настоящее время волчаночный нефрит стал одним из основных этиологических факторов нефротического синдрома у детей.
К частым висцеральным поражениям относятся изменения в легких и плевре. Они могут определять первые симптомы болезни, появляться в разгар заболевания и в период ремиссии. Изменения в легких склонны к миграции, часто бессимптомны. Характерны мигрирующая и интерстициальная пневмония с преимущественной локализацией в базальных отделах, с мелкими дисковидными ателектазами и высоким стоянием купола диафрагмы. Следует обратить особое внимание на множественное поражение серозных оболочек. Плеврит чаще экссудативный двусторонний.
Обычно изменения в легких и плевре сочетаются с поражением сердца. У детей такое поражение встречается в 50 — 70 % случаев. Изменения в сердце могут иметь самый различный характер и проявляться в виде изолированного процесса в миокарде, эндокарде или перикарде, возможен тяжелый панкардит.
Развиваются дистрофические и воспалительные изменения в паренхиме печени.
Поражение нервной системы — частый клинический признак системной красной волчанки. Характерны чрезвычайная полиморфность, многообразие и динамичность изменений.
Развитие системной красной волчанки сопровождается значительными иммуногематологическими сдвигами. Уже в начальном периоде заболевания обнаруживается гемолитическая анемия, тромбоцитопения, выявляются иммуноглобулины к тканям, органам, клеткам, их ядрам и к составным частям ядра.

Диагноз системной красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки часто представляет большие трудности в связи с многообразием клинических явлений. Наличие кожных изменений, особенно «бабочки» на лице, сочетающихся с повышением температуры тела, артралгиями, лимфаденитом, поражением почек, легких или других органов, а также быстрая дистрофия характерны для типичной формы. Подтверждают диагноз ряд лабораторных исследований — повышение СОЭ, лейкопения, признаки анемии, тромбоцитопения и нейтрофилез при гипергаммаглобулинемии, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора (ANL).
Прогноз крайне серьезный. Длительность заболевания колеблется в пределах б месяцев — 4 лет, причем острые периоды чередуются с ремиссиями разной длительности. Выздоровление не наступает. В последние годы в связи с применением стероидных гормонов удается продлить жизнь больных детей на годы. Причиной смерти служат диффузные изменения внутренних органов, особенно почек, печени, сердца.

Лечение системной красной волчанки

Лечение больных системной красной волчанкой должно быть индивидуальным, комплексным, непрерывным — при условии тщательного диспансерного наблюдения и постоянной гибкой тактики в вопросах подбора доз кортикостероидных и цитостатических препаратов.
Кортикостероиды в настоящее время являются основным средством при лечении больных системной красной волчанкой. Они абсолютно показаны при остром течении, подостром и хроническом, в периоды обострения (II и III степень активности). Наблюдения последних лет показали, что применение кортикостероидов в адекватной дозе приводит к быстрому снижению активности патологического процесса, исчезновению признаков тяжелой интоксикации, явлений артрита и полисерозита, нормализации лабораторных показателей. При красной волчанке у детей следует назначать преднизолон (преднизон) в дозе 20 — 25 мг в день, который при длительном применении реже вызывает побочные явления.
В последние годы при красной волчанке применяют сочетания кортикостероидов и производных хинолина, которые широко используются при больших коллагенозах, особенно при хроническом течении этих заболеваний или у тех больных, когда острые проявления болезни подавлены стероидными гормонами. Комбинированное назначение этих двух лечебных препаратов дает лучшие результаты, чем одна гормонотерапия. Доза производных хинолина — хлорохин в таблетках по 0,25 г, по 1 — 2 табл. вдень, плаквенил — 0,2г 2-Зтабл. в день. В настоящее время применяют только непрерывный метод лечения больных системной красной волчанкой. При плохой переносимости кортикостероидов или при выраженном органном процессе (почечном) гормонотерапия может быть сильно редуцирована за счет более длительного применения увеличенных доз производных хинолина. По данным некоторых авторов, хлорохин улучшает течение волчаночной нефропатии.
Механизм действия кортикостероидов и хлорохина во многом связан именно с их угнетающим влиянием на клетки иммунокомпетентной (лимфоидной) системы, т. е. с иммунодепрессивным действием.В последние годы при красной волчанке применяют цитостатические иммунодепрессанты — это активный метод патогенетического лечения, требующий строгих показаний к назначению и особого умения в его проведении.
Введение в терапевтическую практику сначала стероидных гормонов, а впоследствии цитостатиков позволило смотреть более оптимистично на перспективы лечения и прогноз системной красной волчанки. Несомненно, вспомогательное значение в терапии этого заболевания имеют бутадион и индометоцин.

vse-zabolevaniya.ru

Красная волчанка у детей

Красная волчанка у детей – заболевание тяжелое и имеет системный характер. У детей это заболевание вызывается нарушением в деятельности иммунной системы. Медицинская наука трактует болезнь как аутоиммунное воспаление.

Иммунная система, которая вырабатывает антитела, дает сбой, в результате начинаются разрушаться клетки ДНК. Вдобавок ко всему, антитела могут разрушить и соединительные ткани важных внутренних органов, что приводит не только к их расстройству, но даже к полному прекращению работы. Все это, безусловно, чревато тяжелыми последствиями.

Общие симптомы

Так как болезнь имеет системный характер, то, как правило, справиться полностью с ней практически невозможно. И это затрудняет постановку правильного и своевременного диагноза. Нередко возникают ситуации, когда болезнь начинает прогрессировать и пациенту требуется безотлагательная медицинская помощь. Если в такие критические моменты не принять экстренные меры, то в разы возрастает риск смертельного исхода.

Но также случается и медленное течение болезни, которое растягивается на долгие годы. Одним словом, нужно внимательно относиться ко всем проявлениям данного заболевания и в случае необходимости тут же обращаться за медицинской помощью.

Волчанка, в основном, поражает людей молодых и средних лет – начиная от двадцатилетних до сорокалетних. Исследования показали, что женщины, как правило, болеют чаще, чем мужчины. Ученые полагают, что основной причиной такого «неравенства» являются генетически обусловленные особенности организма слабой половины.

У детей всех случаев заболевания красной волчанкой отмечают до двадцати процентов. При этом, следует констатировать, что течение самой болезни и ее лечение в большинстве случаев оказывается более сложным, чем у пациентов постарше, и довольно часто приводит к летальному исходу.

К счастью, самых маленьких пациентов данное заболевание поражает очень редко, как правило, проявлять себя в полной мере красная волчанка начинает с девятилетнего возраста.

Ученые-медики объясняют этот факт, тем, что именно в таком возрасте, когда начинается гормональная активность и гормоны интенсивно выбрасываются, создаются предпосылки для образования и дальнейшего развития заболевания.

Что является причиной

Теорий о причинах возникновения данного заболевания учеными выдвигается множество — и по сей день оно достаточно не исследовано. Однако существует мнение среди большинства специалистов, что причиной болезни, имеющей в своей основе аутоиммунные сбои, изначально служит вирусная составляющая.

Это не единственная версия. Есть еще, по крайней мере, две. Одна из них предполагает, что причиной появления волчанки является не что иное, как негативное воздействие различным медикаментозных препаратов, например, таких, как вакцины, сульфаниламиды, антибиотики и другие.

И, наконец, третья версия. Здесь рассматривается влияющая роль факторов, которые вызывают повышенную чувствительность конкретного организма. Например, такое может происходить во время чрезмерного температурного охлаждения или облучения солнечными лучами, а также нервные всевозможные потрясения, стрессы и тому подобные негативные факторы.

Начальные признаки волчанки

Определить сразу, что ребенок заболел именно красной волчанкой, практически не удается никогда. Каких-то стандартных симптомов этого заболевания не существует. По крайней мере, медицинская наука на данном этапе не достигла в этом вопросе существенного прогресса и не разработала какой-то общей методологии для выявления заболевания на начальной стадии.

Как правило, развитие болезни происходит на фоне поражения одного из органов. После чего воспалительный процесс идет на убыль. Но начинают проявляться симптомы иной болезни, именно те симптомы, которые присущи следующему пораженному органу.
Данная болезнь своими внешними проявлениями способна сбить с толку даже самого опытного специалиста.

Постанавливая пациенту диагноз артрита или заболевания ревматизмом, он в большинстве случаев даже не предполагает, что идет по неверному пути. Ведь это не что иное, как результат проявления более тяжелой болезни – красной волчанки. И можно только предполагать, какими это чревато последствиями для дальнейшего лечения болезни.

Тем не менее, существуют некоторые признаки, которые должны вызвать беспокойство и насторожить:

  • внезапно образовавшаяся сыпь; она, как правило, бывает очень мелкой, красноватого цвета и размещается на лице – в основном, это переносица и щеки. «Созвездие» таких пятнышек именуют Бабочкой;
  • если на теле появились пятна красноватого оттенка. Они могут локализоваться на голове и шее, руках и спине и иметь чешуйчатое строение;
  • отмечаются нарушения в структуре волос, их нормальном развитии – они начинают местно выпадать;
  • если происходит повышение температуры;
  • образуются небольшие язвы на слизистой носа и ротовой полости;
  • понос; позывы к рвоте;
  • жалобы на болевые ощущения в лимфатических узлах, их воспаление;
  • отмечается понижение зрения;
  • пациент находится в депрессивном состоянии. У него часто возникают нервные расстройства;
  • отекают стопы ног и кисти рук, появляются суставные и мышечные боли;
  • общая дистрофия.

Лабораторная диагностика

Чтобы получить полное клиническое заключение и иметь общую картину заболевания, необходимо провести обязательную лабораторную диагностику. Тем более, что конкретно на данную болезнь каких-либо отдельных проб не имеется.

Пациент отправляется на сдачу анализов, если имеются явно выраженные симптомы, которые характеризуют наличие красной волчанки. При прохождении процедуры, пациент в обязательном порядке сдаст на анализы:

  • крови — общий;
  • мочи — общий;
  • крови — биохимический;
  • крови – на антитела (антинуклеарные, против клеток ДНК)

Симптомы у детей

Симптомы любого заболевания проявляются в зависимости от характера течения и принимаемой формы. На практике принято различать, как правило, три основные формы, которые показывают, что имеется системная красная волчанка у детей:

  1. Острая форма. Проявляется мелким высыпанием красноватых пятен на щеках и переносице. У пациента отмечается общее недомогание, снижение активности. Жалобы на сильные боли головы, ломоту в суставах. Организм поражен интоксикацией, пациента лихорадит. В начале развития красной волчанки, а это первые месяцы, к общей симптоматике добавляются признаки заболевания почек — болезнь поражает почки.
  2. Подострая форма. Установлено, что в такой форме красная волчанка, проявляет себя в виде полиартрита – то есть у больного происходит одновременное воспаление суставов, такое воспаление может иметь и поочередный характер. При этом наблюдаются симптомы, как и в первом случае, выраженные мелким высыпанием красноватых пятен в форме бабочки на щеках и переносице. Нарушается работа почек и сердца. У больного отмечается потеря аппетита и значительное снижение собственного веса. Воспаляются слизистые оболочки.
  3. Хроническая форма. Принято считать, что установить хроническую форму течения заболевания красной волчанкой само затруднительно. Ведь болезнь первым делом направляет разрушительное действие на один из органов человека. Первыми явными симптомами будут те, что укажут именно на пораженный орган. Раз за разом происходят рецидивы мелких красноватых пятен на коже, а также проявления полиартрита. Опасность болезни заключается в том, что она годами будет поражать один орган за другим.

Какой врач лечит

Те, кто заболели красной волчанкой, или почувствовали симптомы болезни, хотели бы знать, к какому специалисту им следует обратиться за помощью? Есть ли лекарства от данного недуга?

В основном, лечением этой болезни занимается врач-ревматолог. Первым делом, он проведет нужное обследование, назначит курс терапии. Как правило, лечение проводится комплексное с использованием гормональных препаратов. Лечиться придется не в домашних условиях, а в стационаре.

Болезнь серьезная и системная, нарушает нормальную работу не одного органа, поэтому требует постоянного наблюдения за состоянием пациента не только ревматолога, но иммунолога, эндокринолога и других специалисты. Если пациент вдобавок инфицирован каким-либо вирусом, ему будут назначены антибиотики, поливитамины.

Когда закончится лечение в стационарных условиях, врач пропишет лечение на дому. В основном, это будут кортикостероидные препараты. Больным детям нужно будет создать особые условия. Ребенок должен быть окружен вниманием и заботой, окружающая обстановка должна быть спокойной, не допускать психических и эмоциональных перегрузок.

В большинстве случаев потребуется занятия на дому, лишний выходной. Ни в коем случае нельзя проводить вакцинацию, отменить определенные лекарственные средства. Если ребенок станет строго выполнять все рекомендации, то результат не заставит себя ждать. Хотя на это уйдет несколько месяцев положительный эффект обязательно будет.

Кроме прохождения лечения на дому, больной будет обязан приходить в назначенное время на осмотр в поликлинику к лечащему врачу. Существует практика, что после прохождения лечения в стационаре, делать это пациенту придется – два раза в месяц, а спустя год регулярность посещения врача сократится до двух раз в год.

Что следует помнить

Подводя итоги, пациент должен запомнить следующие моменты, которые касаются данного заболевания:

  • болезнь системная;
  • тяжелая и неизлечимая;
  • с одинаковыми последствиями как для взрослых, так и детей;
  • девочки и женщины подвергаются заболеванию чаще, чем мужчины, объясняется это гормональными особенностями организма;
  • причины образования болезни – сбои в иммунной системе, негативное воздействие медикаментов и факторы, которые увеличивают чувствительность организма на внешние раздражители;
  • трудность в постановке диагноза из-за сходства симптомов с другим заболеванием; отсутствие характерных однозначных признаков;
  • должно насторожить появление мелкой сыпи в виде бабочки;
  • три формы течения болезни;
  • прохождения курса лечения на дому и регулярное посещение врача.

В заключение хотелось бы особое внимание заострить на том, что не нужно отчаиваться, если вашему ребенку поставлен диагноз – красная системная волчанка. Не надо считать это приговором.

Современная медицинская наука не стоит на месте, идут поиски новых лекарств, методов лечения, особенно успешны в этом американцы. Возможно, скоро будет намечен прорыв в лечении этого заболевания. Но и сейчас медицина способна замедлить развитие болезни, давая шанс ребенку прожить еще не один десяток лет. Смертельный исход у детей отмечается не часто, но, конечно, живут с таким диагнозом в среднем меньше.

skindiseases.su

Как проявляется скв у детей. Признаки системной красной волчанки у ребенка на фото и как ее лечить? Другие виды лечения

Содержание статьи

Успешное развитие теоретических и клинических аспектов учения о болезнях соединительной ткани, особенно о системной красной волчанке, способствовало решению основных общих вопросов клиники и лечения этой болезни, недавно прогностически почти безнадежной.
Системная красная волчанка представляет собой заболевание с высоким напряжением и глубоким извращением иммунных процессов. Это одна из наиболее тяжелых диффузных болезней соединительной ткани. Частота ее среди детей в последнее время увеличилась и колеблется от 2,5 до 16 % заболеваемости взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным прогрессирующим течением, поражением различных органов и систем, чрезвычайным многообразием клинических симптомов.
Впервые локализованную кожную форму красной волчанки описали в 1845 г. Hebra и в 1851 г. Cosenava, который ввел термин «lupus erythematodes». В 1872 г. венгерский дерматолог Kaposi впервые описал острую форму системной красной волчанки, подчеркивая возможность вовлечения в патологический процесс многих органов с явлениями полиартрита, лимфаденита, астенией, иногда судорожным синдромом. Besnier обратил внимание на возможность развития гломерулонефрита и эндокардита при этом заболевании. Libman и Sacks (1924) описали характерный для системной волчанки небактериальный бородавчатый эндокардит. Началу изучения красной волчанки как системного поражения соединительной ткани с характерными морфологическими изменениями положили экспериментальные работы Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), а также открытие волчаночно-клеточного феномена LE-клеток (Hargraves, 1948). Последнее открытие повысило возможность своевременной и ранней диагностики системной красной волчанки.

Этиология системной красной волчанки

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени окончательно не выяснена. В течение длительного времени (XIX и начало XX в.) красную волчанку трактовали как заболевание туберкулезной этиологии. Роль микробного фактора как единственной первопричины системной красной волчанки в настоящее время отвергается. Инфекционное начало рассматривается как фактор, способствующий медленной сенсибилизации организма — постепенному извращению реактивности. В последние годы некоторые исследователи высказывают предположение о возможности развития системной красной волчанки под влиянием длительной сенсибилизации некоторыми лекарственными средствами. Ряд современных исследователей указывают на возможность генетической основы развития красной волчанки (как и других заболеваний соединительной ткани), причем ведущим фактором в этиологии является наследственная диспротеинемия. Об этом говорят обнаруженные иммунологические сдвиги или различные аутоиммунные заболевания у родственников больных системной красной волчанкой, а также неоднократно описанные семейные случаи заболевания. Н. И. Королева и Н. Н. Коладзе (1972) наблюдали развитие системной красной волчанки у двух однояйцевых близнецов — девочек 12 лет.
В последние годы обсуждается возможность вирусной этиологии заболевания. Первые сведения относятся к началу 50-х годов, когда Moolten, Glark

www.abcderma.ru

Симптомы системной красной волчанки у детей

Клиническая картина. Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее СКВ встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектиче-ский характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая o нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья — на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных СКВ могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

studfiles.net

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *