Синдром пирамидной недостаточности что это такое: Пирамидальная недостаточность у детей: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Пирамидальная недостаточность у детей: симптомы, диагностика и лечение

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь).
Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

 

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

 

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

  • врождённые патологии НС,
  • родовые травмы,
  • гипоксия плода во время беременности или родов,
  • нарушение выработки или оттока ликвора (спинно-мозговой жидкости),
  • инфекционные заболевания,
  • абсцессы,
  • воспаления мозговых оболочек, которые вызывают гидроцефалию (менингит, энцефалит),
  • опухоли,
  • мозговые кровоизлияния.

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.
Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

 

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

  • слабом хватательном рефлексе в младенчестве и трудностями с удерживанием предметов в более старшем возрасте,
  • треморе рук, ног или подбородка,
  • запрокидывании головы назад,
  • ходьбе только на носках без опора на пятку,
  • в положении стоя – подгибание носочков.

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы.

Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

 

Диагностика пирамидной недостаточности

 

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография.
В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

 

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

  • Массаж и ЛФК. Важно сочетать визиты к опытному специалисту, который сможет расслабить и укрепить мышцы с лёгкими массажами в домашних условиях. Плавание и лёгкие физические упражнения также способствуют правильному развитию мышц и суставов, формированию хорошей координации движений. Для восстановления энергетического обмена и правильного тока жидкостей в организме можно обратиться к остеопату.
  • Ортопедическая обувь. Если пирамидная недостаточность обнаружилась в возрасте, когда ребёнок уже начал ходить, важно правильно сформировать голеностопный сустав, так как неправильное его положение повлечёт за собой не только травмы лодыжки, но и нарушение всего опорно-двигательного аппарата.
  • Витаминотерапия.
  • Иногда назначают препараты, направленные на улучшение обменных процессов и нервной проводимости.

 

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Синдром пирамидной недостаточности у детей лечение в Екатеринбурге

Лечение нарушения координации движений

Если вы замечаете нарушения в координации движений, непроизвольные подергивания конечностями или тремор, возможно, у вашего ребенка пирамидная или экстрапирамидная недостаточность.

Пирамидная и экстрапирамидная системы – это основные составляющие опорно-двигательного центра (эфферентный отдел), располагающиеся в стволовой части и больших мозговых полушариях. Их функция заключается в формировании нервных импульсов, посылаемых по специальным пирамидным путям к мотонейронам спинного мозга, после чего сигналы передаются непосредственно в мышечную ткань и скелет. Таким образом, контролируется поза при сидении, а также происходят осознанные и рефлекторные движения, о которых человек просто не задумывается.

Нарушение в этих системах ведет к появлению разного тонуса мышц, что, в свою очередь, становится причиной снижения двигательной активности, возникновения подергиваний губы, хождения на цыпочках и т.д. Также основным симптомом данного заболевания является то, что ребенок начинает держать голову не со 2 месяца, а со 2 недели.

Причины пирамидной и экстрапирамидной недостаточности:

  • Родовая травма с повреждением затылочной зоны стволовых структур или ствола мозга;
  • Наследственные или врожденные заболевания;
  • Недоразвитость головного или спинного мозга.

Зачастую невролог прибегает к медикаментозному лечению, однако существуют и более актуальные методики восстановления организма.

Лечение пирамидной и экстрапирамидной недостаточности в клинике Артёмова

Щадящие принципы остеопатии позволяют бороться с причиной нарушения работы мозга и нервной системы, запуская при этом скрытые резервы организма. Запатентованные методики открывают возможности для комплексного оздоровления маленького пациента.

Лечение пирамидной и экстрапирамидной недостаточности начинается с определения, на каком уровне возникло заболевание (периферия или мозг). После этого врач-остеопат мягким воздействием руками восстанавливает венозный отток от головы, а также освобождает зажатые пучки нервов на уровне основания черепа. Безболезненные методики остеопатии позволяют запустить естественные механизмы самовосстановления организма, находя и ликвидируя причину заболевания, а не ее следствие.

 

Пирамидная недостаточность – симптомы и эффективное лечение

Пирамидная недостаточность – это патология мышц нижних конечностей, вызванная недоразвитием определенных участков головного мозга. Зачастую недуг сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп. Подобные симптомы наблюдаются у новорожденных или у детей возрастом от 2 до 3 лет. При этом, недостаточность может проявляться по отношению к одной группе мышц или к нескольким одновременно.

Причины и симптомы болезни

За сложные рефлексы человека отвечает продолговатый мозг. Его клетки имеют пирамидальную форму и генерируют импульсы, посылаемые к мышцам. В следствии каких-либо нарушений в этой части мозга и возникает вышеуказанный синдром. Наиболее распространенными причинами развития пирамидной недостаточности являются:

  • травмы при родах;
  • врожденные патологии нервной системы;
  • инфекционные заболевания;
  • воспаление головного мозга;
  • онкология;
  • кровоизлияния в мозг.

Наиболее выраженными симптомами заболевания являются:

  • дрожь подбородка, ручек и ножек;
  • не способность удержать предметы;
  • запрокидывание головы назад;
  • поджимание пальцев в стоячем положении;
  • ребенок ходит на носочках.

Лечение недуга

Традиционным лечением синдрома пирамидной недостаточности являются процедуры физиотерапии и назначение укрепляющих лекарственных средств. К сожалению, эти методы не оказываются эффективными и через несколько лет ребенок может столкнуться с куда более серьезными проблемами. В тоже время, одним из эффективных способов лечения данного синдрома является эмендический массаж, активно применяемый в клинике Никонова.

Эта методика существенно отличается от обычного восстановительного массажа. Она была разработана миологом с тридцатилетним стажем доктором Никоновым Н.Б., и уже сумела помочь сотням пациентов. Главной особенностью метода, является то, что он направлен на устранение причин заболевания, а не симптомов.

https://www.youtube.com/watch?v=bgCgmNVHlu8

Эмендический массаж способствует устранению отека мышц и налаживает естественные связи между мышечными клетками и головным мозгом.  В процессе лечения ткани очищаются от продуктов обмена, возобновляя нормальную жизнедеятельность. Массаж устраняет мышечное напряжение. Ребенок быстро наверстывает упущенное.

Решение проблемы мышечных отеков способствует гармоничному развитию организма малыша. У детей, прошедших курс лечения, снижается риск развития сколиоза и искривления позвоночника. Кроме того, своевременное устранение отечности – это гарантия отсутствия болей в спине и межпозвоночных грыж в будущем.

Синдром пирамидной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточности у детей — это частое проявление отклонения от нормального созревания нервной системы у детей, которое характеризуется дисфункцией пирамидального тракта мозга.  Причиной недостаточности могут быть различные перинатальные факторы (или являться осложнением других заболеваний). Симптомы включают повышение мышечного тонуса нижних конечностей, гиперрефлексию, а также другие проявления, свидетельствующие о нарушении двигательной координации. 

Для лечения применяются физические методы лечения, среди которых наибольшую эффективность оказывают: остеопатия, массаж, плавание, физиопроцедуры. Несмотря на то, что некоторые врачи считают недостаточность транзиторным (временным) состоянием, связанным с развитием ребенка, нельзя оставлять проблему без внимания. Трудности, с которыми сталкивается малыш в связи с нарушением тонуса и рефлексов опасны своими осложнениями, среди которых сколиоз, ДЦП, гиперактивность, задержка речевого развития и др. 

  1. Пирамидная система и ее особенности у детей
  2. Причины пирамидной недостаточности
  3. Симптомы пирамидной недостаточности у детей
  4. Лечение пирамидной недостаточности
  5. Остеопатическое лечение


Лечение пирамидной недостаточности у детей в СПб

Остеопатическое лечение пирамидной недостаточности у детей. Остеопат Богданов Сергей Владимирович. Санкт-Петербург.
+7 812 327-76-45

Пирамидная система и ее особенности у детей 

Пирамидный система — это часть нервной системы, которая отвечает на произвольные (осознанные) движения. К таким движениям относятся: ходьба, движение руками, ногами, мелкая моторика и другие движения. Благодаря ей человек может перемещаться в пространстве и выполнять осознанные действия. 

Пирамидный путь состоит из кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Они названы пирамидными трактами, как как они перекрещиваются на уровне пирамид в продолговатом мозге. Он начинается от моторной (двигательной) зоны коры головного мозга и направляется к двигательным нейронам ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга. 

Особенности пирамидной недостаточности у грудничка и детей до 3х лет

Пирамидная система является достаточно поздним эволюционным приобретением. Она появляется, начиная с млекопитающих и достигает своего максимального развития у человека. По этой причине к моменту рождения, у грудничков не происходит полного созревания этой системы. Таким образом оценка состояния двигательной сферы у детей должна учитывать возрастные особенности. Второй особенностью является то, что отклонения двигательного развития ребенка настораживают в плане возможности других нарушений нервной системы (последствия родовой травмы, гипоксию, врожденные патологии нервной системы и др.). 

Стоит отметить, что до 2-3 месяцев жизни младенцам свойственен физиологический гипертонус: 

  • Руки и ноги малыша согнуты в локтевых и коленных суставах и плотно прижаты к груди. При попытке их разогнуть ощущается сопротивление 
  • Пальчики рук сжаты в кулачки. Разгибание пальчиков требует определенных усилий 

По мере созревания нервной системы происходит нормализация тонуса. В случае если тонус сохраняется или имеет нетипичный характер – следует обратиться к специалисту (врач детский невролог-остеопат). 

До 2-3 месяцев жизни детям свойственен физиологический гипертонус: руки и ноги согнуты и прижаты к телу, пальцы сжаты в кулачки

Причины пирамидной недостаточности у детей 

Диагноз пирамидной недостаточности у детей часто является синдромальным и описывает нарушение возрастного формирования пирамидного пути.

Синдром пирамидной недостаточности у детей не является отдельным заболеванием. Чаще это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы. 

К самым распространённым причинам развития недостаточности относятся: 

  • Родовая травма 
  • Гипоксическое поражение нервной системы (ППЦНС) 
  • Гипертензивный или гипертензионно-гидроцефальный синдром 
  • Инфекционные заболевания 
  • Воспаления мозговых оболочек 
  • Кровоизлияния 
  • Врожденные патологии нервной системы 

Функционально проявления пирамидной недостаточности могут быть связаны с: 

  • Гипертонусом мышц шеи 
  • Компрессией краниовертебрального перехода 
  • Кривошеей 
  • Плагиоцефалией 
  • Компрессией или захождением швов черепа 
  • Дисфункцией сфено-базилярного синхондроза (СБС) 
  • Дисфункцией позвоночника и региона таза 

Поэтому помимо для более точной диагностики причин пирамидной недостаточности у детей кроме неврологического осмотра показана остеопатическая диагностика. 

Консультация невролога-остеопата помогает точно установить причины и выбрать эффективный метод лечения

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года 

Оценка функции нервной системы должна производиться специалистом. Не все симптомы в детской неврологии имеют постоянный характер, поэтому врачу важно, чтобы родители смогли ответить на вопросы врача о ребенка. Обращайте внимание на общее поведение ребенка, а также на особенности, которые могут насторожить по поводу пирамидной недостаточности у вашего ребенка и обязательно расскажите о них врачу. 

Симптомы пирамидной недостаточности у детей до 1 года:

  • Затруднение захвата игрушки, нарушение мелкой моторики 
  • Тремор подбородка, рук, ног 
  • Запрокидывание головы назад 
  • Вынужденная поза у ребенка (дугой, поворот головы в одну сторону) 
  • Ходьба только на носках (до 3-х лет) 

Также обратите внимание на следующие симптомы: 

  • Нарушение сна: нарушение глубины сна, засыпания, беспокойный сон 
  • Успокаивается только на руках у мамы 
  • Тремор подбородка новорожденного 
  • Частые, обильные срыгивания 
  • Излишняя скованность движения, заведение ручки или ножки 
  • Беспокойство, раздражительность, надрывный плач 

Для оценки пирамидного пути проводится оценка: 

  • Позы ребенка 
  • Объема и качество движения 
  • Мышечного тонуса 
  • Сухожильных рефлексов 
  • Поверхностных рефлексов 
  • Автоматизмов нервной системы 
Поза ребенка: 

В любом возрасте у малыша не должно быть асимметрии в теле, в том случае, если грудной ребенок лежит, выгнувшись в одну сторону, или имеет вынужденное положение головы или конечностей, это может говорить о нарушении функции нервной системы 

Объем и качество движения 

Во время осмотра проводиться оценка объема и свободы движения в шейном отделе позвоночника, в теле, в конечностях. Нарушения движения должны привлечь дополнительное внимание специалиста 

Мышечный тонус 

До 2-3 месяцев жизни ребенка свойственно повышение сгибательного мышечного тонуса в конечностях. Это происходит за счет преобладания сегментарной нервной регуляции мышц и сниженным влиянием пирамидной системы. По мере созревания центральной нервной системы пирамидная система начинает преобладать над сегментарной регуляцией. Поэтому у детей от 2-3 месяцев происходит нормализация мышечного тонуса. Повышенный мышечный тонус может свидетельствовать о наличии недостаточности пирамидного тракта. 

Сухожильные, поверхностные рефлексы и автоматизмы нервной системы 

Оценка рефлексов и автоматизмов позволяет оценить целостность и зрелость пирамидной системы. Повышение сухожильных рефлексов, наличие патологических поверхностных рефлексов или нарушение автоматизмов нервной системы свидетельствует о нарушении функции пирамидной системы. 

Лечение пирамидной недостаточности

Если вашему ребенку поставили диагноз пирамидной недостаточности, то прежде всего не нужно паниковать. Последовательное созревание нервной системы является нормой развития ребенка. Получите консультацию невролога, остеопата. Часто диагноз обозначает наличие функциональных расстройств, которые корректируются с помощью остеопатического лечения и физиопроцедур и не несет серьёзных рисков для развития ребенка. 

Необходимо лечить тот уровень пирамидного пути, на котором наблюдаются нарушения. В случае, если пирамидная недостаточность является осложнением другого заболевания (см. выше), то терапия направлена на лечение основной болезни. 

У детей применяются физические методы лечения. Такое лечение служит нормализации мышечного тонуса, улучшение кровотока, улучшение объема движения.  

Наиболее эффективно остеопатическое лечение. Врач невролог-остеопат производит наиболее точную работу в соответствии с топическим диагнозом, что значительно ускоряет нормализацию тонуса. Помимо остеопатического лечения применяется: массаж, плавание, гимнастика, бальнеотерапия. 

В некоторых случаях назначается метаболическая терапия, вазоактивные вещества (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол, Мидокалм и др.). 

Оперативное лечение показано при нарушении кровообращения, гематомах и других грубых нарушениях. 

Остеопатическое лечение синдрома пирамидной недостаточности у детей 

Остеопатия является эффективным методом лечения пирамидной недостаточности у детей. Врач-остеопат проводит лечение в соответствии с топическим диагнозом, отражающим уровень нарушений пирамидной системы, а также лечит заболевания, осложняющие работу пирамидной системы, такие как: 

  • Кривошея 
  • Гипертензионный и гипертензионно-гидроцефальный синдром 
  • Плагиоцефалия 
  • Сегментарная недостаточность 
  • Дисфункция краниовертебрального перехода 
  • Компрессией или захождением швов черепа  
  • Дисфункцией сфено-базилярного синхондроза (СБС) 
  • Дисфункцией позвоночника и региона таза 
  • И другие 

Улучшение симметрии тела, снятие напряжения мышц помимо решения основной проблемы, также позволяет справиться и с другими проблемами, сопровождающими детский возраст, такие как: 

  • Нарушение сна: нарушение глубины сна, засыпания, беспокойный сон 
  • Успокаивается только на руках у мамы 
  • Тремор подбородка новорожденного 
  • Частые, обильные срыгивания 
  • Излишняя скованность движения, заведение ручки или ножки 
  • Беспокойство, раздражительность, надрывный плач 
  • И другие 

Часто можно услышать, что пирамидная недостаточность не является основным заболеванием и может самостоятельно пройти к 2-3 годам жизни ребенка. Однако, ее течение часто сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как: 

  • Кривошея 
  • Сколиоз 
  • Гиперактивность 
  • Мышечные контрактуры 
  • Кифотическая осанка 
  • ДЦП 
  • Раздражительность
  • Задержка речевого развития 
  • Нарушение походки, плоскостопие 
  • И др. 

Поэтому всем детям с таким диагнозом я рекомендую получить консультацию и курс остеопатического лечения (в среднем 3-6 процедур), чтобы избежать справиться с проявлениями пирамидной недостаточности и избежать возможных осложнений в дальнейшем. 

.ugb-inner-block{max-width:100% !important}}]]>

Пирамидный синдром сопровождается нарушением симметрии тела, постоянным раздражением нервной системы, ограничением движения в суставах, ограничением черепного ритма. Все это может привести к развитию таких осложнений как сколиоз, кривошея, задержка речевого развития и др.

По ступенькам

Отвечает Пронина Людмила Алексеевна. Нарушения психоречевого развития (НПРР) ребенка– под этим термином скрывается очень много понятий и диагнозов. Симптомы этих нарушений очень разнообразные, включают, прежде всего:  нарушения речи, нарушения интеллекта и нарушения поведения. Все их можно разделить на ВРЕМЕННЫЕ и СТОЙКИЕ. Временные отличаются тем, что в течение какого- то периода при определенных усилиях со стороны родителей и специалистов ребенок может «догнать» своих сверстников и успешно включиться в образовательный процесс. Стойкие нарушения – могут частично исправиться, но их «следы» остаются при взрослении.

К какому специалисту лучше всего обратиться? Давайте представим  часто встречающуюся жизненную ситуации: Ребенок в 3-4 года говорит отдельными словами, фразовая речь не развита, словарный запас небольшой. Неусидчив, с трудом сосредотачивается на задании, быстро устает, капризничает, теряет интерес к беседе. Родители обеспокоены сложностями его пребывания в детском саду и на занятиях в группе. То есть присутствуют симптомы  НПРР. Что в этой ситуации делать родителям? Обратиться к логопеду с проблемой речи? Или к психологу – с трудностями в поведении? Или, наконец, к врачу? К неврологу? Правильный ответ – КО ВСЕМ!! И ЕЩЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО К ДЕТСКОМУ ПСИХИАТРУ! Да, логопед определит, что у ребенка страдает больше всего – понимание речи или произношение, порекомендует определенные упражнения. Психолог даст совет о том, как реагировать на капризы или на конфликтное поведение в детском саду. Но специалисты образования не смогут определить Причину возникновения проблемы развития! Из-за чего это произошло, насколько значимо повлияло не нервную систему ребенка, каково состояние нарушенного отдела мозга в настоящее время и САМОЕ ГЛАВНОЕ — КАКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ВОССТАНОВЛЕНИЯ ИЛИ НАОБОРОТ УХУДШЕНИЯ СОСТОЯНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. От этого будет зависеть успех проводимых логопедических и психологических методик! Детский невролог методом опроса мамы, изучения рефлексов у ребенка выявит область головного мозга, где нарушена работа. В этом неврологу дополнительно на помощь приходит компьютерная электроэнцефалография с современными программами расшифровки – она дает возможность не только определить степень «созревания» нервной системы, но и  более тонко определить измененный участок,  рассказать о взаимодействии различных отделов головного мозга между собой. Поэтому инструментальный метод ЭЭГ с современным компьютерным анализом  необходим во всех случаях обследования ребенка и с любым диагнозом! Но все же очень важным, если не самым важным! остается консультация детского психиатра! Только опытный врач психиатр заметит все тонкости и особенности настроения ребенка, его восприятия окружающего, по специальным признакам в поведении  определит  какое заболевание или нарушение работы нервной системы стоит за данными симптомами. Совсем не случайно в Международной Классификации Болезней (МКБ-10), которой пользуются  врачи в нашей стране, такие диагнозы как:  Детский аутизм, Синдром гиперактивности и дефицита внимания, Страхи и тревога  и  даже Расстройства Развития речи, Учебных навыков (письма и счета) относятся к разделу «Психические расстройства»  и по существующему порядку  должны ставиться с участием психиатра. Рекомендации детского психиатра необходимо учитывать при назначении не только лекарственной терапии, но и при проведении психологических и развивающих методик: врач может оценить успешность их применения уже через несколько недель или даже дней! В ситуациях трудности в общении ребенка с нарушениями развития в детском саду и в школе врач- психиатр лучше чем психолог разберется в состоянии ребенка и при необходимости назначит корректирующее лечение, порекомендует режим нагрузок в обучении.

консультация для родителей «Синдром пирамидной недостаточности» | Консультация по коррекционной педагогике (младшая группа):

Почему  мой  малыш  ходит на цыпочках?

Синдром пирамидной недостаточности часто отмечается у детей с нарушениями речевого развития. Скорее, даже именно с ним могут быть связаны, например, нарушения звукопроизношения. Из-за проблем с проводящими путями автоматизация звуков идет крайне сложно или вообще невозможна. Предлагаю вниманию коллег и родителей малышей статью невролога М. Афанасьевой.

ЧТО ТАКОЕ ПИРАМИДНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ , ИЛИ ПОЧЕМУ МОЙ МАЛЫШ ХОДИТ НА ЦЫПОЧКАХ?

Многие мамы после посещения детского врача-невролога читали в карточке своего малыша эти слова:
СИНДРОМ ПИРАМИДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
Что же это такое?
Маленький урок анатомии для вас. И вы всё поймете.
Движением человека управляет ПИРАМИДНАЯ система.
ПИРАМИДНАЯ система — это комплекс структур, которые находятся в головном и спинном мозге . В коре головного мозга находятся гигантские пирамидные клетки Беца, от которых отходят длинные отростки. Эти отростки,соединяясь друг с другом, образуют пучок, который называется пирамидный тракт. Пирамидный тракт проходит через головной и спинной мозг, и его нервные окончания подходят к мышцам. Вот так нервный импульс идёт от коры головного мозга к мышцам и наоборот: от мышц к коре. Вот поэтому мы можем координированно двигаться. К сожалению, иногда, в силу разных причин, ПИРАМИДНАЯ система может повреждаться.

Если это повреждение сильное, то формируются выраженные нарушения: ПАРЕЗЫ и ПАРАЛИЧИ ( т.е у человека будут плохо двигаться конечности, а порой и всё тело).
Но чаще всего у детей ПИРАМИДНАЯ система повреждается несильно. И такие нарушения врачи называют ПИРАМИДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ. В основном, это преходящие нарушения ( т.е. сегодня есть, а завтра полечили — уже нет). Как проявляется у ребенка ПИРАМИДНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ? У такого ребенка чаще всего повышен мышечный тонус и если его поставить на ножки, то он встает на носочки ( на цыпочки). Дети с синдромом пирамидной недостаточности могут отставать в развитии, т.к. повышенный мышечный тонус не позволяет им правильно координированно двигаться. За счет этого и задерживается развитие. Чаще всего пирамидная недостаточность протекает параллельно с повышенным внутричерепным давлением. Поэтому требует медикаментозного лечения. Вылечить пирамидную недостаточность только массажем СЛОЖНО!!!
Поэтому, если ваш малыш встает на цыпочки, ЗНАЙТЕ, что лечение должно быть КОМПЛЕКСНЫМ.
Лечить или не лечить ВЫБОР ЗА ВАМИ.
НО, если не лечить, последствия остаются всегда.

Пирамидная недостаточность у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пирамидная система – это особые клетки головного мозга и их отростки, которые отвечают за сложные и тонко координированные движения человека. Пирамидная недостаточность у детей диагностируется после 3 месяца жизни, но может возникать и в возрасте 2-3 лет под действием неблагоприятных факторов. Болезнь проявляется в виде параличей, парезов или патологических рефлексов.

Пирамидная система и ее особенности

Начинается пирамидный путь от гигантских клеток Беца, образующих один из слоев в коре головного мозга. Их отростки, не прерываясь, спускаются в стволовой отдел, дают отростки к экстрапирамидной системе и подкорковым ядрам. В месте перехода головного мозга в спинной левая и правая стороны пирамидного пути перекрещиваются и спускаются ниже.

Пирамидная недостаточность у детей проявляется после 3 месяцев

Для каждой части тела в отдельных сегментах спинного мозга формируются синаптические контакты:

  • шейный отдел – руки;
  • грудной – туловище;
  • поясничный – ноги.

Пирамидные клетки и волокна быстрой или медленной проводимости больше всего участвуют в иннервации мышц, которые расположены на кистях рук, участвуют в мимике и речи. В меньшей степени пирамидный путь принимает участие в сокращении мышц туловища и нижних конечностей.

Что приводит к пирамидной недостаточности в детском возрасте

Пирамидная недостаточность у детей — это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.

Причины спастического паралича могут быть следующие:

  • врожденные аномалии развития нервной системы;
  • травма головки плода в родах;
  • перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
  • инфекционные поражения головного мозга;
  • патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
  • опухоли или абсцессы;
  • кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
  • воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.

Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.

Причиной может быть родовая травма или гипоксия плода

Родовая травма головного мозга может возникать при нормальном течении беременности. Если у женщины развиваются стремительные роды, когда головка плода не успевает изменять конфигурацию при прохождении родовых путей, есть высокая вероятность ее сдавления костными структурами.

Иногда стремительные роды являются следствием неправильной стимуляции или сверхсильной реакции женского организма на введение раствора окситоцина.

Клинические проявления

При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.

Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.

Симптомами спастической атаксии могут быть:

  • тремор рук, ног или подбородка;
  • запрокидывание головы назад;
  • подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
  • в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.

В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.

Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.

У здоровых детей мышцы напряжены с одинаковой силой с двух сторон. Если ребенка уложить на живот, немного согнуть голени и прощупать икроножные мышцы, то при патологии они напрягаются с разной силой.

Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:

  • неуклюжесть;
  • дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
  • гиперсаливация, или слюнотечение;
  • синкинезии.

Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.

При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.

Симптомы проявляются в виде сохранения рефлексов дольше возрастной нормы

Методы диагностики и лечения

Диагностика назначается врачом-неврологом после осмотра ребенка. Она направлена на поиск факторов, которые привели к появлению пирамидной недостаточности. У маленьких детей с открытым родничком для оценки структур мозга применяется УЗИ. После года – МРТ. Для определения очага патологической импульсации применяется электроэнцефалография. Реакцию мускулатуры определенной области проверяют при помощи электромиографии.

Лечение спастической атаксии подбирается индивидуально в зависимости от этиологии. Основу составляет массаж, который применяется с самого раннего детства. После процедуры проводятся специальные упражнения, которые позволяют нормализовать тонус, физиотерапия. В старшем возрасте дети посещают занятия ЛФК.

По показаниям применяется медикаментозная терапия:

  • ноотропы для нормализации процессов возбудимости и торможения;
  • витаминотерапия;
  • противосудорожные препараты.

Хирургическое вмешательство необходимо при гидроцефалии, опухолях мозга, гематомах и некоторых типах травм.

Избежать неврологических патологий у детей можно при соблюдении рекомендаций врача. Прием фолиевой кислоты при подготовке к зачатию и в первом триместре является одной из форм профилактики патологии нервной трубки. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания и планировать свою беременность.

Видео

Читайте далее: лечение ларингоспазма у детей

Пирамидальный знак — обзор

4 — Токсикологический эффект 4 — Токсикологический эффект 4 — примеси (исключены эффекты кофеина, фенобарбитала, метаквалона, прокаина, пирацетама и лигнокаина) Вскрытие и микроскопия головного мозга : результаты 9gs0003 )
Wolters et al. (1982) / Лейкоэнцефалопатия после вдыхания «героинового» пиролизата Обширные токсикологические исследования образца героина, сыворотки, мочи, спинномозговой жидкости и мозга на известные нейротоксины (с использованием ТСХ, ГХ, МС) с аналогичным лейкоэнцефалопатогенетическим характером, животное, подвергшееся воздействию героина после нагревания. поведенческий скрининг Неизвестное токсичное вещество (исключающее действие триэтилолова, гексахлорофена, изоникотиновой кислоты и циклолейцина) Нидерланды (Зедейк, Амстердам) / 18–34 / 35 мужчин, 12 женщин / пиролизат ингаляционный
КТ головного мозга Симметричная гиподенсия мозжечка у всех пациентов, одновременная гиподенсия головного мозга у 43 пациентов
Слуховые вызванные реакции ствола мозга Аномальная задержка
Аутопсия мозга, световая и электронная микроскопия Белое вещество ЦНС и снижение количества олигодендроглии, аксоплазмы и олигодендрогля ia вакуолизация и набухшие митохондрии, утолщенные стенки капилляров, отсутствие продуктов распада миелина
Sempere, Posada, Ramo, and Cabello (1991) / Губчатая лейкоэнцефалопатия после вдыхания героина Токсикологический эффект
Испания (Мадрид) / 43 / человек / вдыхаемый героиновый дым
КТ-сканирование Симметричная гипоплотность мозжечка и головного мозга
Спонгиоз и вакуолизация головного мозга и мозжечка
Целиус и Андерссон (1996) / Лейкоэнцефалопатия после вдыхания героина: клинический случай КТ и МРТ головного мозга КТ головного мозга при двусторонней гипоплотности T2 в мозге 1) Токсическое действие нового соединения от нерегулярного нагрева. y добавил вещества в героин.
2) Вдыхание доставляет в мозг гораздо более высокие дозы токсина.
3) Индивидуальная предрасположенность
Норвегия / 36 / мужчина / всегда вдыхал одну и ту же партию героина
Соматосенсорный потенциал и вызванный ствол мозга Нормальный
Roulet Perez, Maeder, Rivier, and Deonna (1992) / Toxic лейкоэнцефалопатия после приема героина у ребенка 2½ лет КТ и МРТ головного мозга Симметричная гипоплотность полушарий мозжечка и гиперинтенсивность МРТ изображения T2 Нейротоксическая примесь, широко распространенная в то время (1982–1992) и место 9 (Европа) 9 (Европа) 9 Швейцария / 2.5 / мальчик / неизвестный метод злоупотребления (предполагаемый прием внутрь) героина
Weber, Henkes, Moller, Bade, and Kuhne (1998) / Токсическая губчатая лейкоэнцефалопатия после вдыхания паров героина КТ и МРТ головного мозга Двусторонний мозговой мозг и перивентрикулярная гиподность и гиперинтенсивность изображения Т2 Неизвестный нейротоксин, вдыхаемый с героином Нидерланды / 35 / человек / вдыхание
Тан, Альгра, Валк и Уолтерс (1994) / Токсическая лейкоэнцефалопатия после вдыхания отравленного героина КТ и МРТ головного мозга Двусторонняя гипоплотность (КТ) и гиперинтенсивность белого вещества головного мозга (КТ) и гиперинтенсивность (Т2 МРТ) белого вещества головного мозга, кортикоспинальный тракт и поражение внутренней капсулы задних конечностей Неизвестный нейротоксин, аналогичная миелиновая дезорганизация при введении ТЕТ «крысам» отравленный героином триэтилоловом ») Нидерланды / 33, 26, 34, 27 / мужчины / вдыхали
Риццуто и др.(1997) / Отсроченная губчатая лейкоэнцефалопатия после злоупотребления героином МРТ Диффузная гиперинтенсивность в мозжечке, овальном центре и бледном мозжечке на Т2 МРТ Гипоксия, вызванная гипотонией после передозировки героина 6 внутривенно 6 Италия / 30 / человек Световая микроскопия Отечный миелиновый спонгиоз
Иммуногистохимия Нормальный паттерн субъединиц дыхательной цепи астроцитов и олигодендроглии
KK(1999) / Лейкоэнцефалопатия и повышенный уровень лактата в головном мозге из-за вдыхания паров героина («погоня за драконом») КТ и МРТ головного мозга Симметричные мозжечковые, задние церебральные, кортикоспинальные тракты, гиподность (КТ) и гиперинтенсивность белого вещества (Т2 МРТ) Гипоксическое ишемическое повреждение, вызванное токсическим действием пиролизата США (Нью-Йорк) / 21 / женщина / 40, 28 / мужчины / вдыхание с разной частотой
1 H MRSI Повышение уровня лактата мозжечка и коры головного мозга и снижение спектр NAA мозжечка, коррелирующий с тяжестью клинической картины и частотой употребления психоактивных веществ
Биопсия и электронная микроскопия Губчатая дегенерация и вакуолизация миелинсберегающего аксона
Chen et al.(2000) / Губчатая лейкоэнцефалопатия, индуцированная героином: значение диффузионной МРТ DW-MRI Снижение кажущегося коэффициента диффузии белого вещества Патология белого вещества, вызванная нейротоксином Тайвань / 46 / человек / внутривенно
Barnett и другие. (2001) / Обратимая отсроченная лейкоэнцефалопатия после внутривенной передозировки героина КТ и МРТ головного мозга Нормальное КТ-сканирование, диффузная гиперинтенсивность головного мозга (FLAIR и T2) Гипоксия, вызванная передозировкой героина Австралия / 45 / человек / внутривенное введение Gacouin et al.(2003) / Обратимая губчатая лейкоэнцефалопатия после вдыхания нагретого героина КТ и МРТ головного мозга Диффузная гипертензия головного мозга (КТ) и гиперинтенсивность (МРТ T2) Вдыхание большого количества токсичного вещества Франция / 21 / человек / вдыхание
Велла и др. (2003) / Острая лейкоэнцефалопатия после вдыхания разовой дозы героина МРТ Гиперинтенсивность белого вещества (T2) и нарушение диффузии воды (DWI), щадящие мозжечок Митохондриальная травма, а также гипоксия Швейцария / 16 / человек / ингаляция
MRS Снижение NAA, Chl, Glu, повышение лактата
Halloran, Ifthikharuddin, and Samkoff (2005) / Лейкоэнцефалопатия от «погони за драконом» МРТ USA (NY) / 49 / человек / ингаляция
Chang, Lo, Kao, and Chen, 2006 / МРТ-признаки губчатой ​​лейкоэнцефалопатии после вдыхания героина МРТ Симметричные гиперинтенсивности в мозжечке, мостах , и задняя конечность внутренней капсулы (Т2) Митохондриальная дисфункция и нейротоксичность Тайвань / 26 / человек / ингаляция
1 H MRS Пониженное соотношение NAA / Cr, двойной пик лактата
Гупта, Кришнан и Судхакар (2009) / вовлечение гиппокампа из-за вдыхания героина — «погоня за драконом» МРТ и КТ головного мозга Двусторонняя гипертензия мозжечка и гиппокампа (CT) и гиперинтенсивность (T2) Неспецифическая токсическая демиелинизация Бахрейн / 42 / человек / вдыхание
Jee et al.(2009) / Губчатая лейкоэнцефалопатия, вызванная вдыханием паров героина МРТ и КТ головного мозга Двусторонняя гиперинтенсивность мозжечка, задних конечностей внутренней капсулы, моста и селезенки Глубокое клеточное повреждение по неясной причине Тайвань / 26 / man / ингаляция
Villella, Iorio, Conte, Batocchi, and Bria (2010) / Токсическая лейкоэнцефалопатия после внутривенной инъекции героина: случай с клинической и радиологической обратимостью МРТ Симметричные диффузные гиперинтенсивности в перивентрикулярных центрах T2) и ограниченной диффузии (DWI) Гипоксия, гипоперфузия Италия / 32 человека / внутривенно
Kass-Hout et al.(2011) / «В погоне за драконом» — губчатая лейкоэнцефалопатия, связанная с героином: клинический случай МРТ Диффузная гиперинтенсивность мозжечка (T2) Неизвестный токсин США / 21 / человек / ингаляция
Verma и Видхате (2011) / Редкий случай острой фатальной лейкоэнцефалопатии из-за воздействия героина МРТ Симметричная гиперинтенсивность головного мозга (T2) Индия / 25 / человек / вдыхание
Cordova et al.(2014) / В погоне за драконом: Новые знания для старой практики МРТ Повышенная интенсивность в обоих полушариях головного мозга США / 46 / женщина / ингаляция

Какова роль пирамидного и экстрапирамидного системы в патофизиологии поздней дискинезии (ТД)?

  • Аль-Хадити А.Ф., Иванова С.А., Печливаноглоу П., Семке А., Федоренко О., Корнетова Е. и др. Поздняя дискинезия и полиморфизмы генов DRD3, HTR2A и HTR2C у российских психиатрических стационаров из Сибири. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2009 30 апреля. 33 (3): 475-81. [Медлайн].

  • Liou YJ, Lai IC, Liao DL, Chen JY, Lin CC, Lin CY и др. Ген дофаминового рецептора D2 (DRD2) человека связан с поздней дискинезией у пациентов с шизофренией. Schizophr Res . 2006 сентябрь 86 (1-3): 323-5. [Медлайн].

  • Баккер П.Р., ван Хартен П.Н., ван Ос Дж. Поздняя дискинезия, индуцированная антипсихотиками, и полиморфизм Ser9Gly в гене DRD3: метаанализ. Schizophr Res . 2006 апр. 83 (2-3): 185-92. [Медлайн].

  • Лафуэнте А., Бернардо М., Мас С., Кресченти А., Апаричи М., Гассо П. и др. Генотип переносчика дофамина (DAT) (VNTR) и фенотип экстрапирамидных симптомов, вызванных антипсихотическими средствами. Schizophr Res . 2007 Февраль 90 (1-3): 115-22. [Медлайн].

  • Галецки П., Пьетрас Т., Шемрай Дж., Флорковска К., Флорковски А., Зборальски К. [Функциональный полиморфизм гена супероксиддисмутазы марганца (MnSOD) коррелирует с шизофренией в польском населении]. Поль Меркур Лекарски . 2006 20 марта (117): 329-32. [Медлайн].

  • Rizos EN, Chatziioannou S, Douzenis A, Siafakas N, Katsantoni E, Nikolaidou P, et al. Признаки увеличения плотности переносчиков дофамина в полосатом теле в связи с улучшением поздней дискинезии у пациента с шизофренией, как продемонстрировало сканирование DAT. Eur Neuropsychopharmacol . 2010 февраля 20 (2): 132-6. [Медлайн].

  • Бордиа Т., Макинтош Дж. М., Куик М.Никотин снижает орофациальную дискинезию, вызванную антипсихотиками. Дж. Pharmacol Exp Ther . 2011 5 декабря [Medline].

  • Тан YL, Чжоу Д.Ф., Чжан XY. Снижение уровней нейротрофических факторов головного мозга в плазме у больных шизофренией с поздней дискинезией: связь с дискинетическими движениями. Schizophr Res . 2005 May 1. 74 (2-3): 263-70. [Медлайн].

  • Модестин Дж., Верли М.В., Стефан П.Л., Агарвалла П. Эволюция вызванных нейролептиками экстрапирамидных синдромов при длительном лечении нейролептиками. Schizophr Res . 2008 Март 100 (1-3): 97-107. [Медлайн].

  • Бишной М, Чопра К, Кулькарни СК. Защитный эффект куркумина, активного компонента куркумы (Curcuma longa) при вызванной галоперидолом дискинезии ротовой полости и связанных с ней поведенческих, биохимических и нейрохимических изменениях в головном мозге крыс. Pharmacol Biochem Behav . 2008 Февраль 88 (4): 511-22. [Медлайн].

  • Бишной М, Чопра К, Кулькарни СК. Участие аденозинергической рецепторной системы в животной модели поздней дискинезии и связанных с ней поведенческих, биохимических и нейрохимических изменений. Eur J Pharmacol . 2006 15 декабря. 552 (1-3): 55-66. [Медлайн].

  • Yoshida K, Bies RR, Suzuki T, Remington G, Pollock BG, Mizuno Y и др. Поздняя дискинезия в отношении предполагаемой занятости рецептора дофамина D2 у пациентов с шизофренией: анализ данных CATIE. Schizophr Res . 2014 Март 153 (1-3): 184-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fountoulakis KN, Panagiotidis P, Siamouli M, Kantartzis S, Mavridis T., Iacovides A, et al.Поздняя дискинезия, вызванная амисульпридом. Schizophr Res . 2006 декабрь 88 (1-3): 232-4. [Медлайн].

  • Масдракис В.Г., Пападимитриу Г.Н., Папагеоргиу С., Кузупис А., Джайлоглу Д., Солдатос ЧР. Развитие поздней дискинезии у пациента, принимающего амисульприд. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2007 30 марта, 31 (2): 586-7. [Медлайн].

  • Wei HT, Lai YW, Chen MH, Chen YS. Поздняя дискинезия, вызванная пероральным приемом палиперидона: клинический случай. Генеральная психиатрическая больница . 2011 г. 8 декабря [Medline].

  • Перитогианнис В., Цули С., Зафирис С., Паппас Д., Мавреас В. Улучшение поздней дискинезии после лечения амисульпридом. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2006 июн. 30 (4): 748-50. [Медлайн].

  • Brasic JR, Zagzag D, Kowalik S, Prichep L, John ER, Liang HG и др. Прогрессирующая кататония. Psychol Rep . 1999 Февраль 84 (1): 239-46. [Медлайн].

  • Brasic JR, Zagzag D, Kowalik S, Prichep L, John ER, Barnett JY, et al. Клинические проявления прогрессирующей кататонии. Немецкий журнал психиатрии [онлайн-сериал] . 2000. 3 (2): 13-24. [Полный текст].

  • Brasic JR. Конверсионное расстройство в детстве. Немецкий журнал психиатрии [онлайн-сериал] . 2002. 5 (2): 54-61. [Полный текст].

  • Brasic JR, Andrews SR, Housain B, Alexander M, Mohamed M.Характеристика загрута, выражения счастья на Ближнем Востоке, компонент дифференциальной диагностики психогенных расстройств. [Аннотация]. Общество беспорядков движения, редактор. 2-я Международная конференция по психогенным двигательным расстройствам и другим конверсионным расстройствам, 2–4 апреля 2009 г., L’Enfant Plaza Hotel, Вашингтон, округ Колумбия, . Реферат № 06. 78-79.

  • Brasic JR, Александр М., Мохамед М. Отличие загруты, выражения счастья женщин на Ближнем Востоке, от болезней.[Аннотация]. South Med J . 2003; 96 (10 приложение): S35.

  • Синкай Т., Де Лука В., Хван Р., Мацумото К., Хори Х., Омори О и др. Исследование ассоциации между полиморфизмом гена функциональной глутатион-S-трансферазы (GSTP1) (Ile105Val) и поздней дискинезией. Neurosci Lett . 2005 11 ноября. 388 (2): 116-20. [Медлайн].

  • Тивари А.К., Дешпанде С.Н., Рао А.Р., Бхатия Т., Лерер Б., Нимгаонкар В.Л. и др. Генетическая предрасположенность к поздней дискинезии у лиц с хронической шизофренией: III.Отсутствие ассоциации полиморфизмов генов CYP3A4 и CYP2D6. Schizophr Res . 2005 июн 1. 75 (1): 21-6. [Медлайн].

  • Rizos EN, Siafakas N, Katsantoni E, Lazou V, Sakellaropoulos K, Kastania A, et al. Ассоциация дофаминового рецептора D3 Ser9Gly и полиморфизма гена рецептора серотонина 2C с поздней дискинезией у греков с хроническим шизофреническим расстройством. Психиатр Генет . 2009 Апрель 19 (2): 106-7. [Медлайн].

  • Zai CC, Tiwari AK, Basile V, de Luca V, Müller DJ, Voineskos AN и др.Окислительный стресс при поздней дискинезии: исследование генетической ассоциации и метаанализ генов НАДФН хинин оксидоредуктазы 1 (NQO1) и супероксиддисмутазы 2 (SOD2, MnSOD). Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2010 г. 1. 34 (1): 50-6. [Медлайн].

  • Miura I, Zhang JP, Nitta M, Lencz T., Kane JM, Malhotra AK, et al. Полиморфизм BDNF Val66Met и возникновение и тяжесть поздней дискинезии, вызванной антипсихотиками: метаанализ. Schizophr Res .2014 Февраль 152 (2-3): 365-72. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Goetz DG. Поздняя дискинезия. Уоттс Р.Л., Коллер В.К., ред. Расстройства движения: неврологические принципы и практика . Blackwell Publishing; 1997. 519-526.

  • Ясса Р., Лал С., Корпасси А., Элли Дж. Воздействие никотина и поздняя дискинезия. Биологическая психиатрия . 1987, 22 января (1): 67-72. [Медлайн].

  • Коннор Д.Ф., Флетчер К.Э., Вуд Дж. С.. Дискинезии, связанные с нейролептиками, у детей и подростков. Дж. Клиническая психиатрия . 2001 декабрь 62 (12): 967-74. [Медлайн].

  • Go CL, Rosales RL, Caraos RJ, Fernandez HH. Текущая распространенность и факторы, связанные с поздней дискинезией среди филиппинских больных шизофренией. Расстройство, связанное с паркинсонизмом . 2009 15 ноября (9): 655-9. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Бхидаясири Р., Фан С., Вайнер В.Дж., Гронсет Г.С., Салливан К.Л., Зесевич Т.А. Доказательные рекомендации: лечение поздних синдромов: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии. Неврология . 30 июля 2013 г. 81 (5): 463-9. [Медлайн].

  • Brasic JR, Barnett JY, Lafargue RT. Классификация стереотипов и других двигательных расстройств у лиц с аутизмом. Recueil des Resumes, Quatrieme Conference de la Federation Internationale des So . 1993. 72-73.

  • Brasic JR, Barnett JY, Sheitman BB, Lafargue RT, Ahn SC. Клиническая оценка побочных движений. Psychol Rep . 1998 декабрь.83 (3 Pt 1): 739-50. [Медлайн].

  • Brasic JR, Fuman JW, Conte RM. Постоянное улучшение качества детской и подростковой психофармакологии. Новости детской и подростковой психофамакологии . Июнь 1999. 4 (3): 9-10.

  • Brasic JR, Kisnad HV, Leven LI, Nettleton JW, Arzola JL, Zhou Y. Обеспечение качества размещения резидентов в общинах. Немецкий журнал психиатрии [онлайн-сериал] . 2002. 5 (4): 95-114.[Полный текст].

  • Brasic JR, Barnett JY, Zelhof R, Tarpley H. Антагонисты дофамина улучшают дискинезии, агрессию и невнимательность людей с умственной отсталостью, обращающихся в психиатрические клиники. Немецкий журнал психиатрии [онлайн-сериал] . 2001. 4 (1): 9-16. [Полный текст].

  • Brasic JR, Furman J, Conte RM, Baisley WE, Jaslow RI. Обеспечение качества использования психоактивных препаратов людьми с умственной отсталостью и отклонениями в развитии путем оценки дозировок. Немецкий журнал психиатрии [онлайн-сериал] . 2000. 3 (3): 7-12. [Полный текст].

  • Brasic JR, Barnett JY, Kowalik S, Tsaltas MO, Ahmad R. Нейроповеденческая оценка детей и подростков, посещающих клинику по проблемам развития. Psychol Rep . 2004 декабрь 95 (3, часть 2): 1079-86. [Медлайн].

  • Арипипразол улучшает позднюю дискинезию, связанную с нейролептиками, но не уменьшает психотические симптомы. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry .2008 г. 1. 32 (5): 1342-3. [Медлайн].

  • Brasic JR, Zhou Y, Musachio JL, Hilton J, Fan H, Crabb A и др. Опыт однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с (S) -5 — [(123) I] йод-3- (2-азетидинилметокси) пиридином в живом человеческом мозге курильщиков и некурящих. Синапс . 2009 апр. 63 (4): 339-58. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Brasic JR, Furman JW, Conte RM, Baisley WE, Jaslow RI. Оценка качества приема психоактивных препаратов. Дж. Dev Phys Disabil . 2003. 15: 185-205.

  • Brasic JR, Young JG, Furman J. Оценка оценки качества психоактивных лекарств (PQRS). Дж. Dev Phys Disabil . 9. 1997: 311-336.

  • Brasic JR, Furman JW, Conte RM, Baisley WE, Jaslow RI. Критерии скрининга рейтингового опроса по обеспечению качества психоактивных препаратов (PQRS). Дж. Dev Phys Disabil . 2003. 15: 231-253.

  • Wong DF, Brasic JR, Singer HS, Schretlen DJ, Kuwabara H, Zhou Y и др.Механизмы дофаминергической и серотонинергической нейротрансмиссии при синдроме Туретта: ключи от исследования нейрохимии in vivo с ПЭТ. Нейропсихофармакология . 2008 май. 33 (6): 1239-51. [Медлайн].

  • Куо Ш., Янкович Я. Медленная походка. Clin Neurol Neurosurg . 2008 февраль 110 (2): 198-201. [Медлайн].

  • Шкала аномальных непроизвольных движений (AIMS). Психофармакол Бык . 1988. 24 (4): 781-3. [Медлайн].

  • Barnes TR. Шкала оценки лекарственной акатизии. Br J Психиатрия . 1989 Май. 154: 672-6. [Медлайн].

  • Fleischhacker WW, Bergmann KJ, Perovich R, Pestreich LK, Borenstein M, Lieberman JA, et al. Шкала акатизии на склоне холма: новый инструмент для оценки акатизии, вызванной нейролептиками. Психофармакол Бык . 1989. 25 (2): 222-6. [Медлайн].

  • Сачдев П. Шкала оценки острой лекарственной акатизии: развитие, надежность и валидность. Биологическая психиатрия . 1994 15 февраля. 35 (4): 263-71. [Медлайн].

  • Wu JQ, Chen da C, Tan YL, Tan SP, Wang ZR, Xiu MH, et al. Нарушение познавательной способности у пациентов с шизофренией с поздней дискинезией: связь с активностью супероксиддисмутазы плазмы. Schizophr Res . 2014 Январь 152 (1): 210-6. [Медлайн].

  • Шкала оценки стереотипов Кэмпбелла М. на время. Психофармакол Бык . 1985. 21 (3): 1082.

  • Wong DF, Gründer G, Brasic JR.Исследования с помощью визуализации мозга: служит ли наука клинической практике ?. Int Rev Psychiatry . 2007 октября 19 (5): 541-58. [Медлайн].

  • Вонг Д.Ф., Майни А, Руссет О.Г., Бразик Дж. Позитронно-эмиссионная томография — инструмент для выявления влияния алкогольной зависимости на мозг. Здоровье алкоголя . 2003. 27 (2): 161-73. [Медлайн].

  • Chatziioannou SN, Rizos EN. Визуализация мозга человека при поздней дискинезии. Симан П., Мадрас Б. Визуализация человеческого мозга при здоровье и болезнях . 1. Оксфорд, Великобритания: Academic Press, Elsevier; 2014. 361-371.

  • Chatziioannou SN, Rizos EN, Kallergi M, Douzenis A, Apostolopoulos A, Bacalis S, et al. Поздняя дискинезия, связанная с кветиапином и подтвержденная сканированием DAT. Дж. Клин Психофармакол . 2011 31 августа (4): 535-8. [Медлайн].

  • Thobois S, Poisson A, Damier P. Хирургия поздней дискинезии. Международная версия Neurobiol .2011. 98: 289-96. [Медлайн].

  • Зесевич Т.А. Поздняя дискинезия. Неврология сейчас . Апрель / Май 2014. 10 (2): 35. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Американская академия неврологии. ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕДНИХ СИНДРОМОВ. www.aan.com. Доступно на https://www.aan.com/Guidelines/Home/GetGuidelineContent/613. Доступ: 16 мая 2014 г.

  • Хаузер Р.А., Фактор С.А., Мардер С.Р., Кнесевич М.А., Рамирес П.М., Хименес Р. и др. КИНЕКТ 3: Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3 по применению вальбеназина для лечения поздней дискинезии. Am J Psychiatry . 2017 21 марта. Appiajp2017160

    . [Медлайн].

  • Андерсон К.Е., Стамлер Д., Дэвис, доктор медицины, Фактор С.А., Хаузер Р.А., Исоярви Дж. И др. Дейтетрабеназин для лечения непроизвольных движений у пациентов с поздней дискинезией (AIM-TD): двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет психиатрии . 2017 4 августа (8): 595-604. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fernandez HH, Factor SA, Hauser RA, Jimenez-Shahed J, Ondo WG, Jarskog LF, et al.Рандомизированное контролируемое исследование дейетрабеназина при поздней дискинезии: исследование ARM-TD. Неврология . 2017 23 мая. 88 (21): 2003-2010. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Фукасава Т., Такахаши М., Отани К. Успешное лечение клоназепамом без толерантности у пациента со спонтанной дискинезией полости рта. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2001 25 октября (7): 1477-80. [Медлайн].

  • Thaker GK, Nguyen JA, Strauss ME, Jacobson R, Kaup BA, Tamminga CA.Лечение клоназепамом поздней дискинезии: практическая стратегия ГАМК-миметика. Am J Psychiatry . 1990, апрель, 147 (4): 445-51. [Медлайн].

  • Эртугрул А., Демир Б. Поздняя дискинезия, вызванная клозапином: описание случая. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2005 Май. 29 (4): 633-5. [Медлайн].

  • Ричардсон М.А., Беванс М.Л., Рид Л.Л., Чао Х.М., Клелланд Д.Д., Сукков Р.Ф. и др. Эффективность аминокислот с разветвленной цепью при лечении поздней дискинезии у мужчин. Am J Psychiatry . 2003 июн. 160 (6): 1117-24. [Медлайн].

  • Aquino CC, Lang AE. Синдромы поздней дискинезии: современные концепции. Расстройство, связанное с паркинсонизмом . 2014, 20 января, приложение 1: S113-7. [Медлайн].

  • Lin CC, Bai YM, Chen JY, Wang YC, Liou YJ. Лечение поздней дискинезии, связанной с клозапином. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2008 15 февраля. 32 (2): 599-600. [Медлайн].

  • Мияока Т., Фуруя М., Ясуда Х., Хаяшида М., Нишида А., Инагаки Т. и др.И-гань сан для лечения поздней дискинезии, вызванной нейролептиками: открытое исследование. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2008 г., 1. 32 (3): 761-4. [Медлайн].

  • Александр Дж., Бикерстафф С. Арипипразол вызывал позднюю дискинезию — все больше доказательств. Aust N Z J Психиатрия . 2013 Март 47 (3): 289-90. [Медлайн].

  • Оно С., Сузуки Ю., Шиндо М., Эндо Т., Фукуи Н., Сугаи Т. и др. Улучшение поздней дискинезии и дистонии, связанных с арипипразолом после перехода на кветиапин: описание случая и обзор литературы. Дж Клин Фарм Тер . 24 октября 2011 г. [Medline].

  • Slotema CW, van Harten PN, Bruggeman R, Hoek HW. Ботулинический токсин в лечении поздней дискинезии ротовой полости: одно слепое исследование. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2008 15 февраля. 32 (2): 507-9. [Медлайн].

  • van Harten PN, Kahn RS. Поздняя дистония. Шизофр Бык . 1999. 25 (4): 741-8. [Медлайн].

  • Sugawara N, Yasui-Furukori N, Kaneko S.Улучшение поздней дискинезии после лечения зопиклоном. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2009 15 июня. 33 (4): 727-8. [Медлайн].

  • Бишной М, Чопра К, Кулькарни СК. Прогестерон ослабляет вызванную нейролептиками дискинезию ротовой полости за счет активности своего метаболита, аллопрегнанолона, положительного нейростероида, модулирующего ГАМК (А). Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2008 15 февраля. 32 (2): 451-61. [Медлайн].

  • Iwata Y, Irie S, Uchida H, Suzuki T, Watanabe K, Iwashita S и др.Эффекты зонисамида на позднюю дискинезию: предварительное открытое испытание. J Neurol Sci . 2012 27 января. [Medline].

  • [Рекомендации] Американская психиатрическая ассоциация. Диагностическое и статистическое руководство психических расстройств, 4-е изд. (DSM-IV) . 4. Вашингтон, округ Колумбия: Американская психиатрическая ассоциация; 1994.

  • Achalia RM, Chaturvedi SK, Desai G, Rao GN, Prakash O. Распространенность и факторы риска, связанные с поздней дискинезией среди индийских пациентов с шизофренией. Азиатский психиатр J . 2014 июн. 9: 31-5. [Медлайн].

  • Иванова С.А., Гирс Л.М., Аль-Хадити А.Ф., Печливаноглоу П., Семке А.В., Вялова Н.М. и др. Сульфат дегидроэпиандростерона как предполагаемый защитный фактор против поздней дискинезии. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry . 2014 3 апреля. 50: 172-7. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Lerner V, Miodownik C, Sheva B, et al. Доказательные рекомендации: Лечение поздних синдромов: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии. Неврология . 2013 26 ноября. 81 (22): 1967. [Медлайн].

  • Клинико-анатомическая уникальность пирамидного тракта человека и синдрома

    Клинико-анатомическая уникальность пирамидного тракта человека и синдрома

    Рикардо де Оливейра-Соуза

    Институт исследований и образования D’Or (IDOR) и Федеральный университет штата Рио-де-Жанейро, Бразилия

    Основная цель настоящего обзора — представить клинико-анатомические доказательства того, что: (i) в отличие от большинства позвоночных, спастическая гемиплегия у человека является симптомом повреждения пирамидных путей, и (ii) экстрапирамидные структуры часто повреждаются как случайность анатомической близости в случаях пирамидного повреждения экстрапирамидная система не играет роли в производстве спастической гемиплегии человека.Обсуждаемые здесь взгляды примиряют несколько очевидных несоответствий, касающихся патофизиологии пирамидного синдрома человека. С нейробиологической точки зрения прогрессирующая приверженность случайному, привычному и облигатному двуногому движению способствовала глубокой внутренней реорганизации мозга млекопитающих на ранних стадиях филогенеза человека. Основным анатомическим аналогом этой реорганизации было беспрецедентное увеличение системы волокон ansa lenticularis, которая в конечном итоге перенаправляла продукт подкорковой моторной активности вверх к моторной коре, из которой берут начало пирамидные тракты.В этом смысле, в то время как фундаментальная моторная организация позвоночных представлена ​​экстрапирамидной системой, доминирующий моторный план у людей однозначно представлен препирамидной системой.


    Цель этого обзора — представить клинико-анатомические доказательства того, что двигательная система человека уникальна по своей анатомической и функциональной организации. Эта уникальность выражается в концепции «препирамидной системы», которая подробно рассматривается в конце этого обзора. Обоснованность концепции препирамидной системы, которая полностью применима только к людям, имеет два основных значения.Во-первых, при двустороннем поражении пирамидных путей в полушариях головного мозга или стволе мозга возникает синдром двойной (или двусторонней) гемиплегии. Действительно, тяжелая и полная двусторонняя гемиплегия приравнивается к синдрому запертости1; во-вторых, вопреки распространенным знаниям2, связанное с этим повреждение экстрапирамидных структур не имеет отношения к возникновению полного синдрома спастической гемиплегии у человека. Для целей настоящего обзора пирамидный тракт определяется совокупностью волокон, которые берут начало в коре головного мозга и проходят через костномозговые пирамиды, не прерываясь на своем пути к пулам мотонейронов спинного мозга3.Это определение включает аберрантные пучки с аналогичным корковым происхождением, которые заканчиваются в двигательном аппарате ствола мозга4. Полный список ссылок можно найти в предыдущих статьях по теме5,6.

    В другом месте я показал, что между 1877 и 2007 годами было опубликовано менее 50 клинико-анатомических отчетов о гемиплегии, из которых можно было сделать надежные клинико-анатомические заключения6. За тот же период мне удалось обнаружить очень мало случаев гемиплегии с интактными пирамидными путями и ни одного случая дегенерации пирамидных путей без хотя бы одного из четырех основных признаков пирамидного синдрома, а именно паралича, спастичности. , гиперактивные фазовые мышечные («сухожильные») рефлексы и признак Бабинского.Редкие случаи гемиплегии с интактными пирамидными путями объяснялись деструкцией волокон тракта аберрантного пирамидного тракта (PyrT) в тегментуме7, гемидистонией, ошибочно диагностированной как спастическая гемиплегия8,9, или фиксацией сустава из-за длительной неподвижности по разным причинам10,11. Единственный подлинный случай паралича с неповрежденными пирамидными путями был описан как «синдром изоляции первичной моторной коры» 12.

    Несмотря на фрагментарный характер клинико-патологических данных, существует достаточно информации, позволяющей сформулировать клиническую картину, вызванную повреждением PyrT у человека.Тяжелый контралатеральный паралич является основным признаком повреждения PyrT. Когда травма вызвана статическим поражением, как при капсульном инсульте, некоторое восстановление является правилом13; действительно, выздоровление может быть на удивление полным [14,15] или почти таким [16], что позволяет пациенту вернуться к своей прежней деятельности. В случаях, когда выздоровление является лишь частичным, паралич изначально вялый и арефлексический, но в это время подошвенный рефлекс часто бывает разгибательным. В течение от нескольких дней до нескольких недель вялость постепенно сменяется спастичностью, в то же время снова появляются сухожильные рефлексы и, в конечном итоге, они становятся гиперактивными, на что указывают клонус стопы и признак Гофмана17.Эти явления наиболее очевидны при стоянии и ходьбе в соответствии с позицией Вернике-Манна. В случаях, когда повреждение пирамидных путей имеет подострый или медленно прогрессирующий характер, например, при первичном боковом склерозе, пирамидный синдром развивается постепенно, но в конечном итоге проявляются все основные признаки пирамидного синдрома18. Таким образом, в то время как паралич отражает потерю пирамидной функции, являясь, таким образом, симптомом дефицита, три других проявления (признак Бабинского, гиперактивные сухожильные подергивания и спастичность) указывают на освобождение сегментарных механизмов от пирамидной модуляции.Это утверждение подтверждается тем фактом, что двустороннее повреждение пирамидных путей вызывает по существу тот же клинический моторный синдром, который наблюдается в поперечных срезах спинного мозга19-21.

    Механизмы выздоровления от гемиплегии здесь нас не интересуют, за исключением следующего момента: когда поражается также неповрежденный до сих пор неповрежденный пирамидный тракт, наступает потеря функции на ранее восстановленной стороне22-24. В этих случаях новая гемиплегия добавляется к старой, и обе они объединяются, образуя заблокированное состояние.Этот феномен указывает на то, что какой бы ни была природа реорганизации, которая опосредует восстановление моторики, она в конечном итоге выражается через неповрежденный PyrT.

    Наиболее важный вывод, сделанный этими исследованиями, заключается в том, что пирамидный синдром человека отражает повреждение пирамидного тракта без необходимости вызывать побочное повреждение других двигательных структур (например, ретикулярной формации и ретикулоспинальных трактов) для объяснения основных симптомов спастической гемиплегии.

    Точка зрения, выраженная в предыдущем разделе, доминировала в клинической неврологии с последней четверти девятнадцатого века, примерно до Второй мировой войны.Вместе с развитием экспериментальной неврологии концепция экстрапирамидной системы все больше конкурировала с концепцией пирамиды как субстрата постурально-локомоторных механизмов. Фактически, экстрапирамидная концепция первоначально обозначила совокупность тегментоспинальных путей, которые проходят параллельно с пирамидными путями и опосредуют связанные с ними движения у собак5. Эти движения обеспечивали необходимую постуральную корректировку фракционированных во времени («умелых») движений, выполняемых фасциально-респираторными мышцами, пальцами рук и ног.Эта точка зрения в конечном итоге подразумевала, что большинство симптомов пирамидного синдрома на самом деле вызвано повреждением экстрапирамидных структур, а не собственно пирамидных трактов. Хотя это утверждение справедливо для нечеловеческих видов, оно никогда не доказывалось для пациентов-людей; однако в конечном итоге он выиграл спор и в той или иной степени был ассимилирован клинической неврологией. По крайней мере, с 1970-х годов в большинстве учебников и статей считалось установленным фактом, что феномен спастической гемиплегии в значительной степени является результатом либо экстрапирамидного повреждения на нескольких возможных уровнях переднего мозга и ствола мозга, либо высвобождения экстрапирамидных путей из центров высшего порядка.Главный парадокс можно сформулировать следующим образом: в то время как клинико-анатомические данные показали, что повреждение пирамидных путей необходимо и достаточно, чтобы вызвать спастическую гемиплегию у человека6, постоянно растущая коллекция экспериментов на грызунах, плотоядных и нечеловеческих приматах, по-видимому, точно демонстрирует это. напротив 25.

    При ближайшем рассмотрении выход из этой головоломки обеспечивается очевидными межвидовыми различиями в нейроанатомической организации двигательных систем позвоночных 26.Как правило, поза и движение являются главными коррелятами двигательной архитектуры данного вида. В самом деле, экстрапирамидная система является доминирующей двигательной системой у большинства позвоночных, и это доминирование тесно связано с перпендикулярной ориентацией осей их тела по отношению к гравитации27. Прямое двуногие ноги, обязательный способ стояния и ходьбы нашего вида, дает человеку уникальное положение в этом отношении28. Это была определяющая биологическая характеристика гомининов29 и, возможно, также главный двигатель, который привел к реорганизации человеческого мозга при расщеплении гомининов и шимпанзе30.

    По сравнению с другими млекопитающими, моторная организация человека отличается беспрецедентным увеличением объема (i) пирамидных трактов31,32, (ii) паллидоталамических выступов к моторной коре33 и (iii) проприоспинальной системы34, так как а также (iv) уменьшением общей массы тегментоспинальных выступов, главным образом ретикулоспинального, вестибулоспинального, тектоспинального и руброспинального трактов35-38. У людей продукт подкорковой моторной активности должен, таким образом, быть переориентирован вверх, на что указывает замечательный объем ansa lenticularis человека, lato sensu39.Затем система ansa lenticularis направляет двигательную активность в корковые области высшего порядка, которые в конечном итоге упорядоченным образом проецируются на скорлупу, бледный таламус, моторный таламус и моторную кору 40. Пирамидные тракты человека представляют собой продукт последовательной и одновременной активности нескольких кортико-подкортико-кортикальных петель, которые в конечном итоге переводятся в поведение через прямую иннервацию пулов мотонейронов ствола мозга и спинного мозга.

    Эта архитектура контрастирует с фундаментальной моторной схемой позвоночных, в которой тегегментоспинальные тракты играют главную роль в движении.Эти тракты получают афференты от коры головного мозга и базальных ганглиев и идут вниз параллельно пирамидным трактам, заканчиваясь в стволе головного мозга и мотонейронах спинного мозга 41,42. Соответственно, в то время как двустороннее повреждение пирамидных путей вызывает тяжелую двустороннюю спастическую гемиплегию у людей19,20, у обезьян, например, это приводит к потере индивидуальных движений пальцев рук и ног без нарушения постурально-локомоторных механизмов 43. Экспериментальное повреждение нисходящих путей ствола мозга, оставляющее пирамидные тракты нетронутыми, напротив, делает нечеловеческих приматов тяжелыми инвалидами, что свидетельствует о важности тегеноспинальных трактов в их моторном поведении44.

    Принимая во внимание нехватку сегментоспинальных трактов у людей, пациенты с двусторонним поражением пирамидных трактов лишены способности двигать не только конечностями, но и большими осевыми и аппендикулярными мышцами 45,46.

    Традиция вольно называет базальные ганглии и связанные с ними проводящие пути «экстрапирамидной системой». Этот взгляд отражает давнюю традицию клинической неврологии, которая приравнивает аномальные непроизвольные движения и позы (AIMP) к базальным ганглиям и проводящим путям.Хотя это может быть справедливо для большинства позвоночных, к людям это определенно не относится. Это связано с тем простым фактом, что, за исключением нескольких критических ретикулоспинальных выступов, у человека экстрапирамидные пути в массе довольно редки. Их основная функциональная роль связана с продвижением фациореспираторной синергии, особенно автоматического дыхания47 и экстремальных эмоциональных проявлений смеха и плача48.

    Рисунок: Фундаментальная организация двигательной системы позвоночных животных и человека.Левый. У большинства позвоночных, включая нечеловеческих приматов, системы экстрапирамидных и пирамидных волокон идут параллельно от моторной коры (MC) к пулам мотонейронов ствола мозга и спинного мозга. Экстрапирамидная система состоит из серии кортикальных выступов, прерванных в базальных ганглиях (BG) и покрышке ствола головного мозга (TEG), откуда берут начало тегментоспинальные выступы (в основном ретикулоспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный и руброспинальный тракты). Правильно. Принятие у людей облигатно прямоходящего двуногия сопровождалось глубокой реорганизацией головного мозга.Эти изменения отражаются в беспрецедентном увеличении волоконной системы ansa lenticularis. Анса направляет проекции из обширных областей коры в таламические моторные ядра (МТ), которые возвращаются к моторным кортикам, дающим начало пирамидным трактам. Увеличение пирамидных путей (MP), в свою очередь, сопровождается беспрецедентным сокращением нисходящих моторных (экстрапирамидных) путей. Обратите внимание на перпендикулярную и параллельную ориентацию осей четвероногого и человеческого тела (стрелки) соответственно по отношению к силе тяжести (g).mp: костномозговые пирамиды.

    Более того, по крайней мере в одном случае обширное разрушение понтомедуллярной покрышки с сохранением неповрежденных пирамидных путей не привело к двигательной недостаточности туловища или конечностей49. Поскольку, как показали клинико-анатомические исследования, параллельные экстрапирамидные пути выполняют ограниченную, хотя и жизненно важную (автоматическое дыхание) роль в движении человека, необходимо искать альтернативные пути для включения работы базальных ганглиев в двигательное поведение.Несколько независимых доказательств указывают на то, что пирамидные пути — это пути, через которые базальные ганглии выражают свою активность. Одно из таких убедительных доказательств — постгемиплегические нарушения движения.

    Хореоатетоз и дистония — хорошо известные явления у некоторых пациентов с инсультом стриоталамокапсулярной области50. Эти AIMP становятся клинически очевидными, если по крайней мере некоторые волокна пирамидных трактов сохраняются при повреждениях внутреннего паллидного сегмента или его таламических реципиентов.Если пирамидальные тракты полностью разрушены, устанавливается классическая гемиплегическая установка и AIMP не видны51. Другая сходящаяся линия доказательств касается противоположной ситуации, а именно превращения предыдущего AIMP, такого как паркинсонический тремор, в стереотипное отношение Вернике-Манна путем повреждения пирамидного тракта, что снова указывает на то, что ненормальное движение или поза были переданы на сегментарный мотор. объединение нейронов через эти тракты.

    Знания об анатомической и функциональной организации пирамидных путей человека на удивление отрывочны.С нашей точки зрения, ранние идеи о клинических коррелятах повреждения PyrT остаются актуальными и сегодня, как и тогда, когда они были впервые высказаны. Полноценный пирамидный синдром у человека отражает полное поражение PyrT в некоторой точке контралатерального полушария головного мозга или ствола мозга. Пирамидальные тракты человека столь же характерны, как и принятие прямоходящего двуногия на ранних этапах эволюции гомининов. Филогенетические изменения функциональной анатомии пирамидных трактов были связаны с изменениями в связанных анатомических и функциональных системах, которые в значительной степени перенаправляют продукты подкорковых моторных ядер в моторные области коры, из которых берут начало пирамидные тракты.Церебральная организация движений у человека отличается от таковой у других млекопитающих уникальной препирамидной организацией. Эти утверждения в настоящее время поддаются непосредственному исследованию с помощью современных методов нейровизуализации и электрофизиологии52.

    Автор признателен профессору Омару да Роса Сантосу (Федеральный университет штата Рио-де-Жанейро) за институциональную поддержку, а также г-ну Хосе Рикардо Пиньейру и г-ну Хорхе Басалу (в память), библиотекарям Института Освальдо Круса, Рио-де-Жанейро за неоценимую помощь в поиске редких статей и книг.

    1. де Оливейра-Соуза Р. Моторная гемиплегия и церебральная организация движений у человека II. Миф об экстрапирамидной системе человека. Arq Neuropsiquiatr. 1989; 47: 16-27.
    2. Роппер А.Х., Сэмюэлс М.А., Кляйн Дж.П. Принципы неврологии Адамса и Виктора, десятое издание. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. 2014.
    3. Verhaart WJC. Анатомия пирамидного тракта. Folia Psychiatr Neurol Neurochir. 1953; 56: 923-942.
    4. Ивацубо Т., Кузухара С., Канемицу А. и др.Кортикофугальные проекции моторных ядер ствола и спинного мозга у человека. Неврология. 1990; 40: 309-312.
    5. де Оливейра-Соуза Р. Экстрапирамидная система человека. Мед-гипотезы. 2012; 79: 843-852.
    6. de Oliveira-Souza R. Повреждение пирамидных путей необходимо и достаточно для возникновения пирамидного синдрома у человека. Мед-гипотезы. 2015; 85: 99-110.
    7. Kao CD, Guo WY, Chen JT, Wu et al. МРТ-данные о ригидности децеребратов с сохранением сознания.Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1074-1075.
    8. Bielschowsky M. Ueber Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn Ein Beitrag zur Kenntnis des Schichtungsplanes der Grosshirnrinde. J Psychol Neurol (Лейпц). 1916; 22: 225-265.
    9. Оппенгеймер DR. Случай полосатой гемиплегии. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1967; 30: 134-139.
    10. Babinski J. На случай последовательного спазматического параплана на органическом участке без образования пирамидальной системы. Bull et Mém Société Méd Hôp Paris.1899; 16: 342-354.
    11. Яковлев П.И. Параплегия при сгибании головного мозга. J Neuropathol Exp Neurol. 1954; 13: 267-296.
    12. Сакаи К., Кодзима Е., Сузуки М. и др. Изоляция первичной моторной коры, полный паралич с сохраненной первичной моторной корой. J Neurol Sci. 1998; 155: 115-119.
    13. Twitchell TE. Восстановление двигательной функции после гемиплегии у человека. Головной мозг. 1951; 74: 443-480.
    14. Bucy PC. Центральный нервный механизм, контролирующий движение, с особым упором на пирамидальный тракт.Acta Neurochir Wien. 1964; 11: 731-738.
    15. Маринеско Г. Вклад в искусство создания волонтерских движений и пирамидальных построек. Sem Méd. 1903; 40: 325-329.
    16. Barré JA. Ле синдром пирамидального дефицита. Rev Neurol (Париж). 1937; 67: 1-40.
    17. Dejerine J. Sémiologie des Affections du Système Nerveux. Paris Masson et Cie.1914.
    18. .
    19. Fisher CM. Чистый спастический паралич кортикоспинального происхождения. Может J Neurol Sci.1977; 4: 251-258.
    20. Jagiella WM, Сун Дж. Х. Двусторонний инфаркт костномозговых пирамид у человека. Неврология. 1989; 39: 21-24.
    21. Мейер Дж. С., Херндон РМ. Двусторонний инфаркт пирамидных путей у человека. Неврология. 1962; 12: 637-642.
    22. Jørgensen EO. Спинальный человек после смерти мозга. Acta Neurochir (Вена). 1973; 28: 259-273.
    23. Fisher CM. Двусторонняя окклюзия ветвей основной артерии. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1977; 40: 1182-1189.
    24. Fisher CM. О механизме выздоровления при инсульте при гемиплегии. Может J Neurol Sci. 1992; 19: 57-63.
    25. Moon SY, Ким HY, Chung CS. Последовательный двусторонний инфаркт медиального мозга с интервалом 4 месяца. Неврология. 2002; 59: 1814-1815.
    26. Денни-Браун Д. Церебральный контроль движений Спрингфилд, штат Иллинойс. Чарльз Томас. 1966.
    27. DeMeyer W, Ross AT. Синдром полного перерыва кортикоспинального тракта в стволе мозга человека.Отчет о случае и сравнение с эффектами пирамидотомии у обезьяны. Trans Am Neurol Assoc. 1959; 84: 18-23.
    28. Skoyles JR. Человеческий баланс эволюция двуногости и синдрома неравновесия. Мед-гипотезы. 2006; 66: 1060-1068.
    29. Harcourt-Smith WEH. Происхождение двуногого передвижения. В W Хенке и я Таттерсолл (редакторы). Справочник по палеоантропологии, том 3, второе издание: Филогения гомининов. Берлин: Springer Verlag. 2015.
    30. Кляйн Р.Человеческая карьера. Третье издание «Биологическое и культурное происхождение человека». Издательство Чикагского университета. 2009.
    31. Холлоуэй Р.Л. Эволюция мозга гоминидов. В W Хенке И. Таттерсолл (редакторы). Справочник по палеоантропологии, том 3, второе издание: Филогения гомининов. Берлин: Springer Verlag. 2015.
    32. Натан П.В., Смит М.К., Дикон П. Кортикоспинальные тракты у человека Курс и расположение волокон на разных сегментарных уровнях. Головной мозг. 1990; 113: 303-324.
    33. Schoen JHR.Кортикофугальная проекция ствола головного и спинного мозга у человека. Psychiat Neurol Neurochir. 1969; 72: 121-128.
    34. Геббинк ТБ. Строение и связи базальных ганглиев у человека. Ассен: van Gorcum & Co. 1967.
    35. Натан П.В., Смит М.С. Fasciculi proprii спинного мозга человека Обзор современных знаний. Головной мозг. 1958; 82: 610-618.
    36. Натан П.В., Смит М.К., Дикон П. Вестибулоспинальные, ретикулоспинальные и нисходящие проприоспинальные волокна у человека.Головной мозг. 1996; 119: 1809-1833.
    37. Nudo RJ, Мастертон РБ. Нисходящие пути к спинному мозгу Сравнительное исследование 22 млекопитающих. J Comp Neurol. 1988; 277: 53-79.
    38. Schoen JHR. Сравнительные аспекты систем нисходящих волокон спинного мозга. Prog Brain Res. 1964; 11: 203-222.
    39. Sie PG. Локализация волоконных систем в белом веществе продолговатого мозга и шейном канатике у человека. Лейден: Эдуард Иждо. 1956.
    40. Nauta WJH, Mehler WR.Проекции лентиформного ядра у обезьяны. Brain Res. 1966; 1: 3-42.
    41. Родитель A, Hazrati LN. Функциональная анатомия базальных ганглиев. I. Корково-базальные ганглии-таламо-кортикальная петля. Brain Res Rev.1995; 20: 91-127.
    42. Такада М., З. К. Ли, Хаттори Т. Длинная нисходящая прямая проекция от базальных ганглиев до спинного мозга: возрождение экстрапирамидной концепции. Brain Res. 1987; 436: 129-135.
    43. ten Donkelaar HJ, Binder MD, Hirokawa N, et al.Эволюция моторных систем кортикоспинальной, ретикулоспинальной, руброспинальной и вестибулоспинальной систем: В: М.Д. Биндер, Н. Хирокава, У Виндхорст (редакторы): Энциклопедия нейробиологии. Нью-Йорк: Спрингер. 2009.
    44. Лоуренс Д.Г., Кайперс HGJM. Функциональная организация двигательной системы обезьяны. I. Последствия двусторонних пирамидных поражений. Головной мозг. 1968; 91: 1-14.
    45. Лоуренс Д.Г., Кайперс HGJM. Функциональная организация двигательной системы обезьяны. II. Последствия поражения нисходящих стволовых путей головного мозга.Головной мозг. 1968; 91: 15-36.
    46. Dehaene I, Dom R, Martin JJ. Ле синдром «запертости». Étude Clinique de dix cas. Acta Neurol Belg. 1984; 84: 12-20.
    47. Резник М. Невропатология в семи случаях синдрома запертости. J Neurol Sci. 1983; 60: 67-78.
    48. Munschauer FE, Mador J, Ahuja A, et al. Избирательный паралич произвольного, но не лимбически обусловленного автоматического дыхания. Arch Neurol. 1991; 48: 1190-1192.
    49. Поек К. Патологический смех и плач.В: JAM Frederiks (редактор): Справочник по клинической неврологии, том 1 (45): Клиническая нейропсихология. Издательство Elsevier Science. 1985.
    50. Wiesendanger M, Desmedt JE. Некоторые аспекты функции пирамидного тракта у приматов В редакции: Новые разработки в электромиографии и клинической нейрофизиологии, том 3: Рефлексы человека: Патофизиология двигательных систем Методология человеческих рефлексов. 1973 г. Базель: Каргер.
    51. Gowers WR. «Атетоз» и постгемиплегические нарушения движения.Med Chir Trans. 1876; 59: 271-326.
    52. Dooling EC, Adams RD. Патологическая анатомия постгемиплегического атетоза. Головной мозг. 1975; 98: 29-48.
    53. ten Donkelaar HJ. Клиническая нейроанатомия. Схема мозга и ее нарушения. Нью-Йорк Спрингер. 2011.

    Нейроанатомия, поражение пирамидных путей Артикул


    Введение

    Центральная нервная система (ЦНС) представляет собой сложную сеть компонентов, которые позволяют организму взаимодействовать с окружающей средой.Он состоит из нескольких частей, каждая из которых играет свою роль. В первую очередь, ЦНС образована верхними двигательными нейронами (UMN), которые передают сигналы движения вниз к нижним двигательным нейронам (LMN), которые сигнализируют мышцам о сокращении или расслаблении.

    UMN далее подразделяется на несколько разделов, каждый из которых выполняет определенные функции в теле. В частности, пирамидный тракт является основным путем, по которому передаются сигналы для произвольного движения. Поражение пирамидного тракта может привести к разрушительным последствиям, таким как спастичность, гиперактивные рефлексы, слабость и признак Бабинского (поглаживание подошвы стопы заставляет большой палец ноги подниматься вверх).Все эти симптомы характерны для поражения верхних мотонейронов. Однако некоторые симптомы характерны для поражения пирамидного тракта [1].

    Структура и функции

    Пирамидные тракты являются частью системы UMN и представляют собой систему эфферентных нервных волокон, передающих сигналы от коры головного мозга либо к стволу головного мозга, либо к спинному мозгу. Он делится на два тракта: кортикоспинальный тракт и кортикобульбарный тракт.

    Кортикоспинальный тракт состоит из нейронов, которые синапсируют спинной мозг, контролируя движения в конечностях и туловище. Он возникает во многих областях мозга, в основном в первичной моторной коре (зона Бродмана 4) и в премоторных областях (зона Бродмана 6). Однако он также может происходить из соматосенсорной коры, поясной извилины и теменной доли. Отсюда он будет спускаться через лучистую корону, внутреннюю капсулу, ножки головного мозга, мосты и верхний мозг. Достигнув нижней части мозгового слоя, около 85–90% волокон пересекаются или «перекрещиваются» в пирамидальном перекресте, образуя латеральный кортикоспинальный тракт (LCST).Они продолжают свое опускание в латеральном семяпроводе и заканчиваются на всех уровнях спинного мозга. Некоторые из этих волокон, которые отвечают за мелкую моторику, такую ​​как управление движением пальцев и рук, будут синапсами непосредственно на нижних мотонейронах. Однако большинство из них оканчиваются в «пулах» нижних мотонейронов (группы интернейронов, которые обрабатывают и интегрируют информацию, прежде чем передать ее нижним мотонейронам). При пирамидальном перекресте от 10 до 15% волокон, которые не перекрестились, продолжат движение вниз, не пересекаясь, как передний кортикоспинальный тракт (ACST).Эти волокна участвуют в контроле проксимальных мышц, например, туловища. Обычно поражения ACST имеют минимальный клинический эффект.

    Пирамидальный перекрест — очень важная концепция для понимания. Из-за пересечения волокон расположение поражения будет определять, с какой стороны возникнут симптомы. Поражения выше перекреста вызывают симптомы на противоположной стороне тела, тогда как поражения ниже перекреста (обычно спинного мозга) вызывают симптомы на ипсилатеральной стороне.

    Синапсы кортикобульбарного тракта на черепных нервах, контролирующие мышцы лица, головы и шеи. Он берет начало в первичной моторной коре лобной доли и следует аналогичным путем к кортикоспинальному тракту. Он спускается через лучистую корону и внутреннюю капсулу. Затем они выходят и синапсируются непосредственно с нижними мотонейронами черепных нервов. Волокна кортикобульбарного тракта с двух сторон иннервируют почти каждый черепной нерв, за исключением черепных нервов VII и XII, которые иннервируются противоположной корой.Это означает, что поражение кортикобульбарного тракта на левой стороне лица вызовет слабость правой стороны. Однако, поскольку все остальные черепные нервы, кроме VII и XII, иннервируются с двух сторон (как левое, так и правое полушария), для появления симптомов должны возникать поражения обеих сторон кортикобульбарного тракта [2] [3].

    Эмбриология

    Пирамидный тракт возникает из пирамидных клеток слоя V коры головного мозга.У человека пирамидный тракт — один из последних развивающихся нисходящих путей. В то время как волокна пирамидного тракта достигают пирамидного перекреста к восьмой неделе оплодотворения, фактическое развитие занимает гораздо больше времени, а полная миелинизация не завершается полностью до 2–3 лет. Множество генов направляют этот процесс развития. Однако большая часть этого процесса все еще исследуется и полностью не известна [4].

    Кровоснабжение и лимфатика

    Пирамидный тракт, особенно кортикоспинальный тракт, простирается на невероятно большое расстояние вдоль тела.Повреждение определенных структур сосудистой сети может привести к повреждению тракта.

    Пирамидный тракт берет начало в первичной моторной коре. Первичная моторная кора для лица и верхних конечностей получает кровь из средней мозговой артерии (MCA), а первичная моторная кора нижних конечностей получает кровь из передней мозговой артерии (ACA). Окклюзия любой из этих артерий может привести к слабости связанных конечностей. По мере того, как кортикоспинальный тракт проходит вниз, он проходит через лучистую корону и внутреннюю капсулу, которые иннервируются лентикулостриальными артериями (ветвями СМА).Окклюзия этих артерий приведет к контралатеральной слабости как верхних, так и нижних конечностей. По мере того, как кортикоспинальный тракт проходит вниз в ствол мозга, он получает кровоснабжение от базилярной артерии. Закупорка крови здесь может привести к множеству симптомов, от изолированного паралича нерва до тетраплегии или смерти. [5]

    Хирургические рекомендации

    Поражения пирамидного тракта могут иметь разрушительные последствия, если их не обнаружить быстро.Самый важный аспект хирургии сосредоточен на определении местоположения и причины поражения, что поможет продиктовать процедуру. Подробный анамнез и медицинский осмотр помогут направить этот процесс. Поражения пирамидного тракта очень похожи на поражения верхних двигательных органов с такими симптомами, как гиперрефлексия, слабость, спастичность и признак Бабинского. Повреждение кортикобульбарного тракта может проявляться дополнительными симптомами в виде слабости нижней части лица и изменений речи.

    Первоначальным лечением этих поражений обычно являются интенсивная реабилитация и упражнения.С ними также можно справиться с помощью медицинских вмешательств, таких как ботулинический токсин, бензодиазепины и баклофен, которые могут помочь уменьшить спастичность и контрактуры, улучшить функциональность и качество жизни пациентов. Только тогда, когда эти меры не срабатывают и в случаях серьезной и опасной для жизни чрезвычайной ситуации, хирургическое вмешательство становится рассмотрением. [6]

    Клиническая значимость

    Поражения пирамидного тракта могут возникать в результате любого типа повреждения головного или спинного мозга.Они могут возникнуть в результате различных травм и заболеваний, таких как инсульты, абсцессы, опухоли, кровотечения, менингит, рассеянный склероз или травмы. Повреждение кортикоспинального тракта будет проявляться аналогично синдрому поражения верхних двигательных органов и будет проявляться такими симптомами, как спастичность, клонус, гиперрефлексия и признак Бабинского. Повреждение кортикобульбарного тракта может проявляться псевдобульбарным параличом или повреждением VII или X черепных нервов.

    Псевдобульбарный паралич

    Кортикобульбарный тракт с двух сторон иннервирует большинство черепных нервов, за исключением VII и XII, что означает симптомы чтобы возникнуть в результате повреждения этих нервов, обе стороны кортикобульбарного тракта должны быть повреждены, как в случае псевдобульбарного паралича.Симптомы этого состояния могут включать замедленную речь, дисфагию (затруднение глотания), дизартрию (затруднение речи), спастический язык и псевдобульбарный аффект (неконтролируемые эпизоды смеха или плача). [7] [8]

    Поражение VII или X черепного нерва

    Одностороннее поражение любого из этих нервов вызовет контралатеральные симптомы. Поскольку VII черепной нерв иннервирует мышцы нижней части лица, повреждение этого нерва вызовет отклонение угла рта к противоположной стороне поражения из-за гиперакции мышц противоположной стороны.Точно так же повреждение черепного нерва X приведет к отклонению язычка на противоположную сторону от поражения. [9]

    Другие проблемы

    Существует множество патологий, связанных с поражением пирамидных путей. Они могут быть результатом многих заболеваний, включая инсульт, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз и миелинолиз центрального моста.

    Инсульт

    Цереброваскулярные нарушения или инсульты вызваны закупоркой кровотока в определенной области мозга.Они делятся на ишемический инсульт или геморрагический инсульт. Ишемический инсульт — это внезапное прекращение кровоснабжения структуры из-за закупорки или закупорки тромбом или эмболом. Геморрагический инсульт возникает в результате разрыва кровеносного сосуда, приводящего к кровотечению в головной мозг. Поскольку пирамидный тракт представляет собой такую ​​большую структуру и получает кровоснабжение из множества различных артерий, любая окклюзия этих поддерживающих артерий может привести к широкому спектру симптомов. [10]

    Боковой амиотрофический склероз

    Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к прогрессирующему повреждению нервных клеток в спинном и головном мозге.Это вызывает симптомы синдрома как верхнего, так и нижнего мотонейрона. Симптомы верхних мотонейронов включают спастическую походку, дисфагию, дизартрию и клонус. Симптомы нижних мотонейронов включают атрофию мышц, слабость и вялость. По мере продвижения вверх он вызывает такую ​​тяжелую дисфагию и одышку, что пациент не может дышать и обычно умирает от дыхательной недостаточности. Чаще всего он поражает взрослых в возрасте от 40 до 70 лет и в настоящее время неизлечим. Единственный доступный фармацевтический препарат, который, как было показано, продлевает продолжительность жизни пациентов, — это рилузол, блокатор глутамата.[11]

    Рассеянный склероз

    Рассеянный склероз — это демиелинизирующее аутоиммунное заболевание нервной системы. Его проявления включают широкий спектр симптомов, таких как двоение в глазах, мышечная слабость, нарушение координации или когнитивные нарушения. Это наиболее распространенное аутоиммунное заболевание ЦНС, от которого в настоящее время нет лекарства. Управление сосредоточено на улучшении функции после приступа и предотвращении повторных приступов. [12]

    Центральный миелинолиз моста

    Миелинолиз центрального моста (ЦПМ) — это состояние, при котором поражаются нервные клетки в мосту.Это может иметь разрушительные последствия, приводящие к параличу, дисфагии, дизартрии, псевдобульбарному параличу и синдрому блокировки (потеря всех движений мышц, кроме движений глаз). Наиболее частая причина — быстрая коррекция низкого уровня натрия в крови (гипонатриемия). Если уровень натрия корректируется слишком быстро, вода будет вытесняться из клеток мозга, что вызывает обширные повреждения всего мозга. После того, как CPM началось, это не может быть исправлено. Следовательно, лучшим лечением CPM является профилактика путем коррекции гипонатриемии с постоянной скоростью.[13]



    (Нажмите на изображение, чтобы увеличить)
    боковой кортикоспинальный тракт
    Изображение предоставлено S Bhimji MD

    Границы | Поражение кортикоспинального тракта у пациентов с болезнью Паркинсона: результаты техники тройной стимуляции

    Введение

    Болезнь Паркинсона (БП) — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание в мире, частота и распространенность которого растет наряду с демографическими изменениями населения (Pringsheim et al., 2014). Сложные моторные и немоторные симптомы предполагают обширное поражение центральной, периферической и кишечной нервной системы (Braak and Del Tredici, 2017). БП больше похож на синдром, чем на сущность. По мере постоянного развития нашего понимания БП диагностические критерии обновляются (Braak and Del Tredici, 2017). В 2015 году рабочая группа Общества по борьбе с расстройствами движения (MDS) представила клинические диагностические критерии БП (Postuma et al., 2015). Некоторые из пунктов отличались от критериев Банка мозга Соединенного Королевства (Великобритания), которые ранее широко использовались.Например, поражение пирамидного тракта считается одним из «красных флажков» для диагностики МДС-БП, что контрастирует с критериями Банка мозга Соединенного Королевства, которые считают его абсолютным исключением (Hughes et al., 1992). Это может вызвать путаницу, поскольку паркинсонический вариант мультисистемной атрофии (MSA-P), редкое нейродегенеративное заболевание, которое часто необходимо дифференцировать от БП, обычно проявляется поражением пирамидного тракта (Gilman et al., 2008). Таким образом, стоит исследовать поражение кортикоспинального тракта при обоих заболеваниях.

    Имеются некоторые данные нейровизуализации, подтверждающие поражение кортикоспинального тракта при БП. За последние несколько лет важные результаты нейровизуализации показали, что БП не ограничивается нигростриатным дофаминергическим путем, а также включает кортико-базальные ганглии-таламо-кортикальную нейронную сеть (Burciu and Vaillancourt, 2018). Тейлор и др. (2018) наблюдали значительное увеличение фракционной анизотропии (FA) белого вещества в широко распространенной анатомической сети, которая включала кортикоспинальный тракт и подкорковое белое вещество, в однолетнем продольном исследовании, в котором использовалась визуализация тензора диффузии (DTI).Метаанализ исследований DTI при БП продемонстрировал, что DTI был чувствителен к выявлению различий в кортикоспинальном тракте между пациентами с БП и здоровыми людьми из контрольной группы (HCs) (Atkinson-Clement et al., 2017). Повышенная FA в двигательном тракте при БП указывает на компенсаторную нейропластичность или избирательную нейродегенерацию (Mole et al., 2016). Доказательства, подтверждающие это, были получены в исследовании транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС). В качестве обычного электрофизиологического инструмента ТМС была разработана Barker et al.в 1985 г. (Barker et al., 1985) и использовался для неинвазивного обнаружения кортикоспинальных или кортикобульбарных путей (Groppa et al., 2012). Время центральной моторной проводимости (CMCT) TMS представляет собой максимальную скорость проводимости кортикоспинальных аксонов (Cantello et al., 2002). О значительном снижении CMCT у пациентов с БП по сравнению со здоровым контролем впервые сообщили Kandler et al. (1990). Другие изменения моторной корковой функции, такие как снижение порога релаксации и продолжительность периода тишины в центре, также были обнаружены с помощью ТМС у пациентов с БП (Cantello et al., 2002). Эти результаты нейровизуализации и электрофизиологии указывают на структурные и функциональные изменения кортикоспинального тракта у пациентов с БП.

    По сравнению с TMS, метод тройной стимуляции (TST) является более точным методом количественной оценки целостности и нарушения кортикоспинального пути при различных заболеваниях, таких как рассеянный склероз (Magistris et al., 1999), боковой амиотрофический склероз. (Rösler et al., 2000; Grapperon et al., 2014) и инсульт (Tan et al., 2013). Было продемонстрировано, что он в 2,75 раза более чувствителен, чем традиционные методы ТМС, для выявления блоков кортикоспинальной проводимости, вызванных тяжелой демиелинизацией или нейродегенеративными процессами (Magistris et al., 1999). Отношение амплитуд TST отражает долю активированных моторных нейронов спинного мозга; Согласно предыдущему исследованию, ≥90% считается нормальным (Eusebio et al., 2007). При двигательных расстройствах снижение соотношения TST было обнаружено при спиноцеребеллярной атаксии 6 типа, тогда как обычные параметры TMS оказались аналогичными в контроле (Sakuma et al., 2005). Было проведено несколько исследований с использованием ТКП у пациентов с БП, но ни в одном из них не сообщалось о ненормальных результатах ТКП (Eusebio et al., 2007; Jang et al., 2014). Однако, учитывая данные нейровизуализационных и нейрофизиологических исследований, нормальные результаты ТКП при БП удивительны (Eusebio et al., 2007). Возможная причина этих результатов заключается в том, что оба исследования были выполнены до публикации критериев MDS-PD (Postuma et al., 2015). Пациенты с паркинсонизмом, у которых были пирамидные признаки, должны были быть полностью исключены из диагностики БП в соответствии с критериями Банка мозга Соединенного Королевства (Hughes et al., 1992). Насколько нам известно, с 2015 года ни одно исследование не оценивало вовлечение кортикоспинального тракта в БП с помощью ТКП.

    В этом пилотном исследовании мы выполнили ТКП для количественной оценки поражения кортико-спинномозгового тракта у пациентов с клинически диагностированной болезнью Паркинсона в соответствии с критериями MDS-PD и MSA-P.

    Материалы и методы

    Субъектов

    Мы проспективно отобрали 19 пациентов с паркинсоническим вариантом вероятного MSA-P, которые удовлетворяли критериям консенсуса (Gilman et al., 2008), 10 клинически диагностированных пациентов с поздним началом БП, которые соответствовали критериям MDS-PD 2015 года (Postuma et al., 2015), и 12 врачей соответствующего возраста из неврологического отделения больницы Пекинского унионного медицинского колледжа. Мы получили демографическую и клиническую информацию, включая возраст, продолжительность симптомов, пирамидные признаки и стадию Хоэна и Яра (H&Y). Признаки пирамидных знаков определялись как положительный признак Бабинского или Чеддока, который был задокументирован в медицинских записях пациентов. В остальном ни у одного из пациентов не было замечательных медицинских историй, которые могли бы объяснить пирамидные признаки.Мы сделали магнитно-резонансные изображения (МРТ) головного и спинного мозга. Участники, у которых были аномалии МРТ, которые могли повлиять на кортикоспинальный путь, такие как лакунарные инфаркты, поражения белого вещества или другие поражения, были исключены из исследования. У всех HC не было примечательной истории болезни или признаков при физикальном обследовании. Все участники дали письменное информированное согласие.

    Техника тройной стимуляции

    Электромиография двустороннего отводящего минимального пальца (ADM) регистрировалась у пациентов с MSA-P и PD с поверхностных электродов с использованием электромиографического аппарата Viking IV (Nicolet Biomedical, Мэдисон, Висконсин, США).В ХЗ регистрировали электромиографию левого АДМ. Полосовые фильтры устанавливались на 20–2000 Гц. Мы выполнили ТКП с использованием стимулятора MagPro Compact (компания Dantec, Копенгаген, Дания) и стандартной катушки TMS в форме восьмерки. Катушку держали по касательной к коже черепа под углом 45 ° от задне-передней оси, рукоятка указывала задне-латерально. Моторная горячая точка для ADM была идентифицирована путем применения одноимпульсных стимулов к соответствующей области кожи головы, чтобы вызвать наибольший мотор-вызванный потенциал (MEP).

    Техника тройной стимуляции хорошо описана в предыдущих исследованиях (Magistris et al., 1999; Groppa et al., 2012). Примеры записей TST показаны на рисунке 1 (Magistris et al., 1998). Вкратце, три стимула с соответствующей задержкой давались в следующей последовательности: ТМС в моторной коре, сверхмаксимальные электрические стимулы в локтевой нерв на запястье и сверхмаксимальные электрические стимулы в точке Эрба. Произошло два столкновения, и мы получили тест TST. Первая задержка рассчитывалась как латентность MEP минус латентность сложного потенциала действия мышц (CMAP) (на запястье).Вторая задержка — это задержка Эрба за вычетом задержки CMAP (на запястье). Затем мы заменили TMS в моторной коре стимулами в точке Эрба с отрегулированной задержкой и получили контрольную кривую TST. Наконец, мы рассчитали отношение амплитуд базовой линии к отрицательной пиковой амплитуде, используя следующую формулу: отношение амплитуд TST = амплитуда теста TST / контрольная амплитуда TST.

    Рис. 1. (A) Аномальное соотношение TST (21,0%) у 59-летней женщины с 2-летним БП (пациент 21). (B) Аномальное соотношение TST (53,0%) от 48-летнего мужчины с 1-летним MSA-P (пациент 2).

    Статистический анализ

    Распределение категориальных переменных (пол, пирамидальные знаки и стадия H&Y) представлено как частоты, а непрерывные переменные (возраст и продолжительность заболевания) представлены как средние значения ± стандартное отклонение. Для категориальных переменных использовался критерий хи-квадрат. Для данных с нормальным распределением мы использовали односторонний дисперсионный анализ и анализ post hoc для сравнения соотношений TST.Все анализы были выполнены с использованием программного пакета SPSS 22.0.

    Результаты

    Субъектов

    Демографические и клинические характеристики субъектов сведены в Таблицу 1. Возраст и пол были сопоставимы между пациентами и HCs. Средняя продолжительность заболевания MSA-P и PD составила 2,71 и 2,90 года соответственно. Не было существенной разницы в продолжительности заболевания или стадии H&Y между пациентами с MSA-P и PD. Пациенты были разделены на три подгруппы на основании наличия или отсутствия пирамидных признаков: односторонне присутствующие, двусторонние и двусторонние отсутствующие.Не было существенной разницы между пациентами с MSA-P и PD в отношении наличия пирамидных признаков ( p = 0,393) или процента присутствующих пирамидных признаков ( p = 0,581).

    Таблица 1. Демографические и клинические характеристики пациентов и здоровых людей из контрольной группы.

    ТСТ

    Данные, полученные от TST, сведены в Таблицу 2. Все HCs представлены с отношениями TST в пределах нормального диапазона (≥90%). Соотношение TST значительно различается между тремя группами ( p <0.001). Согласно ретроспективному анализу , пациенты с PD имели значительно более низкое соотношение амплитуд TST (55,5 ± 32,2) по сравнению с пациентами с MSA-P ( p = 0,010) и HCs ( p <0,001). Отношение TST у пациентов с MSA-P (81,7 ± 19,8) было ниже, чем у HCs (96,8 ± 3,0), но это не достигло статистической значимости ( p = 0,160). Аномальные соотношения TST (отношение TST <90%) были значительно чаще у пациентов с БП, чем в других группах ( p = 0.002). Типичные кривые TST пациентов показаны на рисунке 1. Подробные клинические и электрофизиологические данные пациентов и HCs показаны в дополнительной таблице 1.

    Таблица 2. Сравнение соотношения TST в разных группах.

    Обсуждение

    Согласно критериям MDS-PD, у пациента с паркинсонизмом с пирамидными признаками может быть поставлен диагноз клинически вероятного PD, при условии, что у пациента нет критериев абсолютного исключения или у него больше двух красных флажков и есть достаточные поддерживающие критерии, чтобы уравновесить любые красные флажки.Все пациенты с БП в этом исследовании соответствовали клинически вероятной БП. Наличие пирамидных признаков у пациентов с БП и МСА-П в нашем исследовании составило 45 и 52,6% соответственно, что существенно не различается. Поражение кортикоспинального тракта часто встречается у пациентов с MSA-P. Пирамидные признаки, которые представляют поражение верхних мотонейронов (UMN), считаются одним из ключевых клинических признаков MSA-P (Eusebio et al., 2007). В посмертном клинико-патологическом исследовании семи случаев MSA-P у пяти пациентов был положительный симптом Бабинского.Кроме того, потеря клеток Беца и наличие глиальных цитоплазматических включений в первичной моторной коре были подтверждены патологическим исследованием во всех случаях, что соответствовало нарушению UMN (Tsuchiya et al., 2000). Насколько нам известно, наше исследование первым сообщило о пирамидных признаках при БП.

    Пониженное соотношение TST в нашем исследовании также выявило глубокое поражение кортикоспинального тракта при БП. По сравнению с MSA-P снижение коэффициента TST у пациентов с БП было гораздо более заметным.В предыдущем исследовании сообщалось о кортико-спинномозговой недостаточности у 50% пациентов с MSA-P со средним соотношением TST 86,6% (Eusebio et al., 2007). Коэффициенты TST были ниже у пациентов с MSA-P, чем у HCs; однако это не было статистически значимым. В нашем исследовании среднее соотношение TST у пациентов с MSA-P и HCs составило 81,7 и 96,8% соответственно, что согласуется с предыдущими исследованиями (Eusebio et al., 2007; Jang et al., 2014). Нейровизуализационные исследования продемонстрировали поражение кортикоспинального тракта у пациентов с БП, использующих DTI (Atkinson-Clement et al., 2017; Тейлор и др., 2018). Повышение FA в двигательных трактах пациентов с БП предполагает либо компенсаторную нейропластичность, либо избирательную нейродегенерацию (Mole et al., 2016). Насколько нам известно, это первое исследование, показывающее нарушение кортикоспинального тракта с помощью TST.

    Хотя снижение коэффициента TST при БП могло соответствовать предыдущим нейровизуализационным и электрофизиологическим данным, было удивительно, что соотношение TST было намного ниже у пациентов с БП, чем у пациентов с MSA-P. Учитывая, что не было значительной разницы в продолжительности заболевания или стадии H&Y между пациентами с MSA-P и PD, это можно объяснить только обновленными диагностическими критериями PD.Наши результаты соотношения TST также были ниже, чем в предыдущих отчетах, в которых пациенты с БП использовались в качестве контрольной группы. Jang et al. (2014) сравнили соотношение TST у пациентов с БП, пациентов с сосудистым паркинсонизмом (ВП) и HCs. Они обнаружили, что соотношение TST у пациентов с БП было таким же, как у HCs (96,42 ± 5,11 против 97,70 ± 3,82%) и значительно выше, чем у пациентов с VP (71,59 ± 11,86%). Eusebio et al. (2007) сообщили, что коэффициент TST у пациентов с БП составлял 99,1%, что не отличалось от HCs. Оба этих исследования были выполнены до публикации критериев MDS-PD; следовательно, пирамидальные знаки отсутствовали.Напротив, пирамидные признаки присутствовали почти у половины пациентов с БП в нашем исследовании, что может быть напрямую связано с нашими результатами ТКП.

    В нашем исследовании есть недостатки. Во-первых, размер выборки был ограничен. Приветствуются дальнейшие исследования TST с большей выборкой для детального изучения нарушения кортикоспинального пути у пациентов с БП. Во-вторых, во время исследования пирамидных знаков не проводились количественные оценки или анализ межэкспертной надежности, что могло внести систематическую ошибку в результаты пирамидальных знаков.В-третьих, методы нейровизуализации, используемые для определения аномалий, применялись в разных больницах. Следовательно, различия в условиях сканирования также могут вносить систематическую ошибку. Необходимы повторные стандартизированные данные нейровизуализации, чтобы полностью исключить альтернативные причины пирамидных признаков в будущих исследованиях. Наконец, не было получено никакой последовательности нейровизуализации, специфичной для оценки кортикоспинального тракта, такой как DTI.

    Таким образом, наше исследование показало резкое снижение соотношения TST у пациентов с клинически вероятной БП.Результаты показывают, что поражение кортикоспинального тракта не редкость при БП, и поэтому требует дальнейшего наблюдения и исследования. ТКП можно использовать для количественной оценки поражения кортикоспинального тракта и дальнейшего нашего понимания патофизиологии БП.

    Заявление о доступности данных

    Необработанные данные, подтверждающие выводы этой статьи, будут предоставлены авторами без излишних оговорок.

    Заявление об этике

    Исследования с участием людей были рассмотрены и одобрены этическим комитетом больницы Пекинского унионного медицинского колледжа.Пациенты / участники предоставили письменное информированное согласие на участие в этом исследовании. Письменное информированное согласие было получено от человека (лиц) на публикацию любых потенциально идентифицируемых изображений или данных, включенных в эту статью.

    Авторские взносы

    DX: проанализируем данные и напишем статью. QYD: выполнить все TST и сбор данных. HW: разработать исследование, набрать пациентов и отредактировать статью. Все авторы внесли свой вклад в статью и одобрили представленную версию.

    Финансирование

    Это исследование было поддержано некоммерческим фондом Центрального научно-исследовательского института Китайской академии медицинских наук. Номер фонда: NWB20204179.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

    Дополнительные материалы

    Дополнительные материалы к этой статье можно найти в Интернете по адресу: https: // www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnagi.2020.588085/full#supplementary-material

    Список литературы

    Аткинсон-Клемент, К., Пинто, С., Эусебио, А., и Кулон, О. (2017). Визуализация тензора диффузии при болезни Паркинсона: обзор и метаанализ. Neuroimage Clin. 16, 98–110. DOI: 10.1016 / j.nicl.2017.07.011

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Баркер А. Т., Джалиноус Р. и Фристон И. Л. (1985). Неинвазивная магнитная стимуляция моторной коры головного мозга человека. Ланцет 1, 1106–1107. DOI: 10.1016 / s0140-6736 (85) 92413-4

    CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Браак, Х., Дель Тредичи, К. (2017). Невропатологическая стадия патологии головного мозга при спорадической болезни Паркинсона: отделение пшеницы от плевел. J. Parkinsons Dis. 7, S71 – S85. DOI: 10.3233 / jpd-179001

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Кантелло Р., Тарлетти Р. и Чиварди К. (2002). Транскраниальная магнитная стимуляция и болезнь Паркинсона. Brain Res. Brain Res. Ред. 38, 309–327. DOI: 10.1016 / s0165-0173 (01) 00158-8

    CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Эусебио А., Азулай Дж. П., Витяс Т., Рико А. и Аттариан С. (2007). Оценка поражения кортико-спинномозгового тракта при множественной системной атрофии с использованием транскраниальной магнитной стимуляции. Clin. Neurophysiol. 118, 815–823. DOI: 10.1016 / j.clinph.2007.01.004

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Гилман, С., Веннинг, Г. К., Лоу, П. А., Брукс, Д. Дж., Матиас, К. Дж., Трояновски, Дж. К. и др. (2008). Второе консенсусное заявление о диагностике множественной системной атрофии. Неврология 71, 670–676. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000324625.00404.15

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Грапперон А. М., Вершуерен А., Дюкло Ю., Конфорт-Гуни С., Сулье Э., Лунду А. Д. и др. (2014). Связь между структурным и функциональным кортикоспинальным поражением при боковом амиотрофическом склерозе, оцененная с помощью МРТ с тензором диффузии и техники тройной стимуляции. Мышечный нерв 49, 551–557. DOI: 10.1002 / mus.23957

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Groppa, S., Oliviero, A., Eisen, A., Quartarone, A., Cohen, L.G., Mall, V., et al. (2012). Практическое руководство по диагностике транскраниальной магнитной стимуляции: отчет комитета IFCN. Clin. Neurophysiol. 123, 858–882. DOI: 10.1016 / j.clinph.2012.01.010

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Хьюз, А.Дж., Дэниел, С. Е., Килфорд, Л., и Лис, А. Дж. (1992). Точность клинической диагностики идиопатической болезни Паркинсона: клинико-патологическое исследование 100 случаев. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 55, 181–184. DOI: 10.1136 / jnnp.55.3.181

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Jang, W., Park, J., Kim, J. S., Youn, J., Oh, E., Jo, K. D., et al. (2014). Результаты техники тройной стимуляции при сосудистом паркинсонизме и болезни Паркинсона. Clin.Neurophysiol. 125, 1834–1839. DOI: 10.1016 / j.clinph.2014.01.008

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Кандлер, Р. Х., Джаррат, Дж. А., Сагар, Х. Дж., Гумперт, Э. Дж., Венейблс, Г. С., Дэвис-Джонс, Г. А. и др. (1990). Нарушения центральной моторной проводимости при болезни Паркинсона. J. Neurol. Sci. 100, 94–97. DOI: 10.1016 / 0022-510x (90) -i

    CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Магистрис, М. Р., Рёслер, К.М., Трюфферт, А., Лэндис, Т., и Хесс, К. У. (1999). Клиническое исследование моторных вызванных потенциалов с использованием техники тройной стимуляции. Мозг 122 (Pt 2), 265–279. DOI: 10.1093 / мозг / 122.2.265

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Магистрис, М. Р., Рослер, К. М., Трюфферт, А., и Майерс, Дж. П. (1998). Транскраниальная стимуляция возбуждает практически все двигательные нейроны, снабжающие мышцы-мишени. Демонстрация и метод, улучшающий изучение моторных вызванных потенциалов. Мозг 121 (Pt 3), 437–450. DOI: 10.1093 / мозг / 121.3.437

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Моул, Дж. П., Субраманиан, Л., Брахт, Т., Моррис, Х., Мецлер-Баддели, К., и Линден, Д. Э. (2016). Повышенная фракционная анизотропия моторных трактов при болезни Паркинсона предполагает компенсаторную нейропластичность или избирательную нейродегенерацию. Eur. Радиол. 26, 3327–3335. DOI: 10.1007 / s00330-015-4178-1

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Постума, Р.Б., Берг, Д., Стерн, М., Поу, В., Оланов, К. В., Эртель, В. и др. (2015). Клинические диагностические критерии МДС болезни Паркинсона. Mov. Разногласия. 30, 1591–1601. DOI: 10.1002 / mds.26424

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Прингсхайм, Т., Джетт, Н., Фролкис, А., и Стивс, Т. Д. (2014). Распространенность болезни Паркинсона: систематический обзор и метаанализ. Mov. Разногласия. 29, 1583–1590. DOI: 10.1002 / mds.25945

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Рёслер, К.М., Трюфферт, А., Гесс, К. В., и Магистрис, М. Р. (2000). Количественная оценка потери верхних мотонейронов при боковом амиотрофическом склерозе. Clin. Neurophysiol. 111, 2208–2218. DOI: 10.1016 / s1388-2457 (00) 00481-8

    CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Сакума, К., Адачи, Ю., Фукуда, Х., Кай, Т., и Накашима, К. (2005). Методика тройной стимуляции у пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 6 типа. Clin. Neurophysiol. 116, 2586–2591. DOI: 10.1016 / j.клинф.2005.04.015

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Tan, F., Wang, X., Li, H.Q., Lu, L., Li, M., Li, J.H., et al. (2013). Рандомизированное контролируемое пилотное исследование техники тройной стимуляции при оценке электроакупунктуры для восстановления двигательной функции у пациентов с острым ишемическим инсультом. Evid. На основе Complement Alternat. Med. 2013: 431986. DOI: 10.1155 / 2013/431986

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Тейлор, К.И., Самбатаро Ф., Бесс Ф., Бертолино А. и Дукарт Дж. (2018). Прогрессирующее снижение целостности серого и белого вещества при болезни Паркинсона de novo: анализ данных визуализации тензора диффузии по инициативе маркеров продольной прогрессии паркинсона. Фронт. Aging Neurosci. 10: 318. DOI: 10.3389 / fnagi.2018.00318

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Tsuchiya, K., Ozawa, E., Haga, C., Watabiki, S., Ikeda, M., Sano, M., et al. (2000). Постоянное участие клеток Беца и пирамидного тракта в множественной системной атрофии: клинико-патологическое исследование семи случаев аутопсии. Acta Neuropathol. 99, 628–636. DOI: 10.1007 / s004010051173

    PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

    Может ли дефицит витамина B12 проявляться острым заднебоковым или задним синдромом спинного мозга?

    Известно, что дефицит витамина B12 вызывает различные неврологические проявления. Наиболее часто поражаются спинной мозг, периферические нервы, глаз и головной мозг. 1 Дефицит витамина B12 очень распространен в таких странах, как Индия, где большинство населения предпочитает вегетарианскую диету.Существуют различные причины дефицита витамина B12, но в Индии считается, что плохое питание является наиболее важной причиной.

    Основные неврологические симптомы обычно незаметны в начале и развиваются в подострой или хронической форме. Дефицит витамина B12 вызывает коварную парастезию кистей и стоп, а затем у пациента развиваются слабость и неустойчивость походки. 5 Симптом Лермитта может быть заметен, и у пациентов может возникнуть ощущение тугой повязки над туловищем, что может быть ошибочно принято за компрессионную миелопатию. 1 У некоторых пациентов могут быть ассоциированные церебральные симптомы в виде замедления умственного развития, заблуждения, галлюцинаций и депрессии. 5 Результаты обследования, обнаруженные при дефиците витамина B12, включают потерю положения сустава и вибрацию с утратой двустороннего толчка в голеностопном суставе на ранней стадии заболевания и позже — подошвенный разгибательный рефлекс из-за поражения пирамидного тракта. Признак Ромберга положительный, и у пациента может быть псевдоатетоз рук, который мешает успешному выполнению тонких действий руками, и его также называют синдромом бесполезной руки.Важно отметить, что все эти проявления являются незаметными или подострыми, и пациенты обычно контактируют с врачом с историей болезни в течение недель или месяцев. У наших пациентов симптомы были острыми с продолжительностью симптомов от 6 до 15 дней (в среднем 9,6 дней). Все пациенты отрицали наличие в анамнезе даже легких неврологических симптомов до появления жалоб. Таким образом, хотя обычно дефицит B12 имеет коварную историю, его следует учитывать даже при острых проявлениях, особенно у вегетарианцев.

    Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга обусловлена ​​преимущественной дегенерацией трактов белого вещества заднего и латерального столбов нижнего шейного и верхнего сегментов грудного отдела спинного мозга. Гистологически первым явлением, наблюдаемым в заднебоковом столбе, является отек миелина, за которым следует скопление небольших очагов разрушения ткани в более крупные, что придает ткани вакуолизированный вид. Подобные изменения наблюдаются при миелопатии при СПИДе и редко при системной красной волчанке. Вначале глиоз ткани незначительный, но позже, в хроническом состоянии, глиоз становится заметным. 6

    Рентгенологические особенности подострой комбинированной дегенерации подробно описаны в литературе. 7 Наиболее частая находка — гиперинтенсивное изменение сигнала в нижних шейных и верхних грудных отделах спинного мозга. В большинстве случаев можно увидеть полосу гиперинтенсивности в сагиттальном разрезе. Однако в аксиальном срезе характерное поражение задней колонны приводит к появлению «перевернутого знака V», как это наблюдалось у наших пациентов (рис. 1). 8,9 На поздних стадиях атрофия спинного мозга в грудном отделе — единственная видимая находка.

    Симптоматическое улучшение наступает в течение первых шести месяцев терапии, хотя оно может быть неполным в течение года или более. Ранняя диагностика и лечение могут привести к полному улучшению. Важность ранней диагностики подчеркивается тем наблюдением, что изменение проявлений обратно пропорционально промежутку времени между появлением жалоб и началом лечения. 8 Все пациенты в нашей серии начали показывать улучшение примерно через 2–3 недели лечения и полное улучшение через 2–3 месяца.

    Дефицит кобаламина может также быть результатом синдрома мальабсорбции, хирургического вмешательства на желудке, приема лекарств, таких как антагонисты h3 и метформин, злоупотребления закисью азота и паразитарного заражения рыбьим цепнем (Diphyllobothrium latum). Овощи обычно не содержат кобаламинов, хотя у строгих вегетарианцев клинический дефицит развивается редко, потому что ежедневно требуется всего 2–5 мкг витамина B12, который присутствует в бобовых. Все наши пациенты также были вегетарианцами и, следовательно, имели риск дефицита витамина B12.Распространенность дефицита витамина B12 среди вегетарианцев высока, у веганов он более дефицитный, чем у других вегетарианцев. 10 Поэтому важно, чтобы чистые вегетарианцы имели диету, богатую витамином B12, например, бобовые и молоко.

    В нашей серии случаев два пациента имели псевдоатетоз и синдром бесполезной руки, еще два пациента — острый синдром заднебокового спинного мозга, вызывающий атаксию походки, и один острый синдром заднего спинного мозга — острую сенсорную атаксию походки.На сегодняшний день имеется только два клинических случая, в которых упоминаются острые неврологические проявления. 3,4 Описан обратимый экстрапирамидный синдром с острым началом (паркинсонизм) с миелоневропатией легкой степени, вторичный по отношению к дефициту витамина B12. 3 В нашей серии случаев подчеркивается, что неврологические проявления из-за дефицита витамина B12 могут иметь острые проявления, и об этом следует знать, особенно в такой стране, как Индия, где большинство людей придерживается вегетарианской диеты.Во-вторых, важно помнить, что ранняя диагностика и лечение дефицита витамина B12 могут полностью устранить клинические проявления.

    908 10% PDF-1.4 % 399 0 объект > эндобдж xref 399 72 0000000016 00000 н. 0000002495 00000 н. 0000002694 00000 н. 0000002729 00000 н. 0000003305 00000 н. 0000003730 00000 н. 0000003954 00000 н. 0000004359 00000 п. 0000004833 00000 н. 0000005364 00000 н. 0000005788 00000 н. 0000006018 00000 н. 0000006486 00000 н. 0000006600 00000 н. 0000006712 00000 н. 0000006971 00000 н. 0000007424 00000 н. 0000007681 00000 н. 0000008259 00000 н. 0000009207 00000 н. 0000009690 00000 н. 0000009717 00000 н. 0000009849 00000 н. 0000010679 00000 п. 0000011242 00000 п. 0000011789 00000 п. 0000012430 00000 п. 0000012660 00000 п. 0000013131 00000 п. 0000013556 00000 п. 0000013663 00000 п. 0000014616 00000 п. 0000015441 00000 п. 0000015875 00000 п. 0000016789 00000 п. 0000017673 00000 п. 0000018631 00000 п. 0000019391 00000 п. 0000027460 00000 н. 0000027833 00000 н. 0000028096 00000 п. 0000037184 00000 п. 0000060248 00000 п. 0000060329 00000 п. 0000070538 00000 п. 0000070608 00000 п. 0000070832 00000 п. 0000071333 00000 п. 0000071642 00000 п. 0000071919 00000 п. 0000072196 00000 п. 0000072641 00000 п. 0000079059 00000 п. 0000082220 00000 н. 0000082291 00000 п. 0000082371 00000 п. 0000082457 00000 п. 0000082521 00000 п. 0000082620 00000 н. 0000082684 00000 п.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *