Болезнь новорожденных: Профилактика ГБН

Содержание

Межгрупповой АВ0-конфликт матери и плода: роль антигликановых алло-антител в развитии гемолитической болезни новорожденных | Обухова

1. Айламазян Э.К., Павлова Н.Г. Изоиммунизация при беременности. СПб.: H-Л, 2012. 164 c.

2. Алексанян К.В., Андрюшина И.В., Белоусова Т.В. Особенности эритроцитарных антигенов системы АВО у новорожденных // Медицина и образование в Сибири, 2014. №. 3. С. 60-65.

3. Альферович Е.Н., Грак Л.В., Кокорина Н.В., Саржевская Е.А. Современные аспекты течения гемолитической болезни новорожденных в условиях крупного промышленного центра // Экологический вестник, 2015. №. 4 (34). С. 39-43.

4. Антонов А.Г., Дегтярев Д.Н., Нароган М.В., Карпова А.Л., Сенькевич О.А., Сафаров А.А., Сон Е.Д., Малютина Л.В. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Клинические рекомендации // Неонатология: новости, мнения, обучение, 2018. Т. 6, № 2. С. 131-157.

5. Белкина М.Л., Верещагина В.С., Абинова А.В., Ледяйкина Л.В., Раздолькина Т.И. Особенности течения гемолитической болезни новорожденных в Республике Мордовия по данным ГБУЗ РМ «ДРКБ» г. Саранска // Научный форум. Сибирь, 2019. Т. 5, №. 1. С. 65-68.

6. Дегтярев Д.Н., Карпова А.Л., Малютина Л.В., Нароган М.В., Сафаров А.А., Сенькевич О.А., Сон Е.Д. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации 2017 // Журнал международной медицины (Педиатрия/Неонатология), 2017. № 6 (29). С. 73-85.

7. Кувшинова Л.А., Шемякина О.О., Петренко Ю.В. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Клинико-практические аспекты // Детская медицина Северо-Запада, 2010. Т. 1, № 1. С. 34-40.

8. Логинова А.А., Лазарева Н.Н., Жукова Е.С., Бордакова Е.В., Никонова А.А. Особенности течения гемолитической болезни новорожденного // Медицинский алфавит, 2017. Т. 1, № 12. С. 27-30.

9. Перепелица С.А., Сергунова В.А., Алексеева С.В., Гудкова О.Е. Морфология эритроцитов при изоиммунизации новорожденных по резус-фактору и АВО-системе // Общая реаниматология, 2015. Т. 11, № 2. С. 25-34.

10. Петренко Ю.В. Иванов Д.О., Чередникова Е.С., Мызникова И.В. Анализ течения гемолитической болезни новорожденных с конфликтом по АВ0-системе // Вестник Российской военно-медицинской академии, 2012. №. 4. С. 67-70.

11. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М.: Триада-Х, 2004. 192 с.

12. Синчихин С.П. Ветров В.В., Иванов Д.О., Степанян Л.В., Мамиев О.Б., Галкина Н.Н., Ожерельева М.А., Кравченко Е.Н. Иммуноконфликтная беременность и профилактика гемолитической болезни новорожденных // Проблемы женского здоровья, 2016. Т. 11, №. 1. С. 5-12.

13. Филиппов Е.С., Гомелля М.В., Скворцова М.В. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного // Здоровье детей Сибири, 2018. № 1. С. 40-44.

14. Чистякова Г.Н., Касаткина Е.В. Современный взгляд на проблему иммунологической несовместимости при беременности // Уральский медицинский журнал, 2011. № 4 (82). С. 27-33.

15. Akanmu A.S., Oyedeji O.A., Adeyemo T.A., Ogbenna A.A. Estimating the risk of ABO hemolytic disease of the newborn in Lagos. J. Blood Transfus., 2015, Vol. 2015, pp. 1-5.

16. Aydin M., Deveci U., Orman A. and Taskin E. Is the Antiglobulin Test a Good Marker for Predicting the Development of Hemolytic Disease of the Newborn in ABO Incompatibility? Pediatr. Neonatol., 2016, Vol. 57, no. 5, 449. doi: 10.1016/j.pedneo.2015.11.006.

17. Bakkeheim E., Bergerud U., Schmidt-Melbye A.C., Akkök Ç. A., Liestøl K., Fugelseth D., Lindemann R. Maternal IgG anti-A and anti-B titres predict outcome in ABO-incompatibility in the neonate. Acta Paediatr., 2009, Vol. 98, no. 12, pp. 1896-1901.

18. Bhat Y.R., Kumar C.G. Morbidity of ABO haemolytic disease in the newborn. Paediatr. Int. Child Health, 2012, Vol. 32, no. 2, pp. 93-96.

19. Bello-Gil D., Manez R. Exploiting natural anti-carbohydrate antibodies for therapeutic purposes. Biochemistry (Moscow), 2015, Vol. 80, no. 7, pp. 836-845.

20. Breimer M., Samuelsson B. The specific distribution of glycolipid-based blood group A antigens in human kidney related to A1/A2, Lewis, and secretor status of single individuals: a possible molecular explanation for the successful transplantation of A2 kidneys into O recipients. Transplantation, 1986, Vol. 42, no. 1, pp. 88-91.

21. Brouwers H.A., Overbeeke M.A., Ouwehand W.H., Keuning K., van Ertbruggen I., van Leeuwen E.F., Stoop J.W., Engelfriet C.P. Maternal antibodies against fetal blood group antigens A or B: lytic activity of IgG subclasses in monocyte-driven cytotoxicity and correlation with ABO haemolytic disease of the newborn. Br. J. Haematol., 1988, Vol. 70, no. 4, pp. 465-469.

22. Brouwers H.A., Overbeeke M.A., van Ertbruggen I., Schaasberg W., Alsbach G.P., van der Heiden C., van Leeuwen E.F., Stoop J.W., Engelfriet C.P. What is the best predictor of the severity of ABO-haemolytic disease of the newborn? Lancet, 1988, Vol. 332, no. 8612, pp. 641-644.

23. Brouwers H.A., Overbeeke M.A., Huiskes E., Bos M.J., Ouwehand W.H., Engelfriet C.P. Complement is not activated in ABO-haemolytic disease of the newborn. Br. J. Haematol., 1988, Vol. 68, no. 3, pp. 363-366.

24. Bourgeois L. Observations diverses sur la sterilité perte de fruict foecondité accouchements et maladies des femmes et enfants nouveaux naiz. Paris: A. Saugrain, 1609. 240 p.

25. Cariani L., Romano E.L., Martinez N., Montaño, R., Suarez, G., Ruiz, I., Soyano, A. ABO-haemolytic disease of the newborn (ABO-HDN): Factors influencing its severity and incidence in Venezuela. J. Trop. Pediatr., 1995, Vol. 41, no. 1, pp. 14-21.

26. Cartron J.P., Badet J., Mulet C., Salmon C. Study of the alpha-N-acetylgalactosaminyltransferase in sera and red cell membranes of human A subgroups. J. Immunogenet., 1978, Vol. 5, no. 2, pp. 107-116.

27. Chun S., Choi S., Yu H., Cho D. Cis-AB, the blood group of many faces, is a conundrum to the novice eye. Ann. Lab. Med., 2019, Vol. 39, no. 2, pp. 115-120.

28. Clausen H., Levery S.B., Nudelman E., Tsuchiya S., Hakomori S. Repetitive A epitope (type 3 chain A) defined by blood group A1-specific monoclonal antibody TH-1: chemical basis of qualitative A1 and A2 distinction. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1985, Vol. 82, no. 4, pp. 1199-1203.

29. Cohen M., Hurtado-Ziola N., Varki A. ABO blood group glycans modulate sialic acid recognition on erythrocytes. Blood, 2009, Vol. 114, no. 17, pp. 3668-3676.

30. Daniels G. Human Blood Groups. 3rd edition. John Wiley & Sons, 2013. 560 p.

31. Diamond L.K., Blackfan K.D. and Baty J.M. Erythroblastosis fetalis and its association with universal edema of the fetus, icterus gravis neonatorum and anemia of the newborn. J. Pediatr., 1932, Vol. 1, no. 3, pp. 269-309.

32. de Haas M., Thurik F.F., Koelewijn J.M., van der Schoot C.E. Haemolytic disease of the fetus and newborn. Vox Sang., 2015, Vol. 109, no. 2, pp. 99-113.

33. de Mattos L.C. Structural diversity and biological importance of ABO, H, Lewis and secretor histo-blood group carbohydrates. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2016, Vol. 38, no. 4, pp. 331-340.

34. Deng Z.H., Seltsam A., Ye Y.W., Yu Q., Li Q., Su Y.Q., Liang Y.L., Zang H. Haemolytic disease of fetus and newborn caused by ABO antibodies in a cisAB offspring. Transfus. Apher. Sci., 2008, Vol. 39, no. 2, pp. 123-128.

35. Desjardins L., Chintu C., Zipursky A. The spectrum of ABO hemolytic disease of the newborn infant. J. Pediatr., 1979, Vol. 95, no. 3, pp. 447-449.

36. Economidou J., Hughes-Jones N.C., Gardner B. Quantitative measurements concerning A and B antigen sites. Vox Sang., 1967, Vol. 12, no. 5, pp. 321-328.

37. Einarsdottir H.K., Selman M.H., Kapur R., Scherjon S., Koeleman C.A., Deelder A.M., van der Schoot C.E., Vidarsson G., Wuhrer M. Comparison of the Fc glycosylation of fetal and maternal immunoglobulin G. Glycoconj. J., 2013, Vol. 30, no. 2, pp. 147-157.

38. Fasano R.M. Hemolytic disease of the fetus and newborn in the molecular era. Semin. Fetal Neonatal Med., 2016, Vol. 21, no. 1, pp. 28-34.

39. Feizi T. The Blood group Ii system: a carbohydrate antigen system defined by naturally monoclonal or oligoclonal autoantibodies of man. Immunol. Commun., 1981, Vol. 10, no. 2, pp. 127-156.

40. Fouda G.G., Martinez D.R., Swamy G.K., Permar S.R. The Impact of IgG transplacental transfer on early life immunity. Immunohorizons, 2018, Vol. 2, no. 1, pp. 14-25.

41. Frame T., Carroll T., Korchagina E., Bovin N., Henry S. Synthetic glycolipid modification of red blood cell membranes. Transfusion, 2007, Vol. 47, no. 5, pp. 876-582.

42. Garratty G. Blood groups and disease: a historical perspective. Transfus. Med. Rev., 2000, Vol. 14, no.4, pp. 291-301.

43. Gilja B.K., Shah V.P. Hydrops fetalis due to ABO incompatibility. Clin. Pediatr., 1988, Vol. 27, no. 4, pp. 210-212.

44. Ginsburg V. Enzymatic basis for blood groups in man. Adv. Enzymol. Relat. Areas Mol. Biol., 1972, Vol. 36. pp. 131-149.

45. Goraya J., Basu S., Sodhi P., Mehta S. Unusually severe ABO hemolytic disease of newborn. Indian J. Pediatr., 2001, Vol. 68, no. 3, pp. 285-286.

46. Graham H., Morrison M., Casey E. Severe ABO haemolytic disease due to high titre IgG anti-B in an A2 mother. Vox Sang., 1974, Vol. 27, no. 4, pp. 363-368.

47. Hadley A.G. Laboratory assays for predicting the severity of haemolytic disease of the fetus and newborn. Transpl. Immunol., 2002, Vol. 10, no. 2-3, pp. 191-198.

48. Hadaya K. ABO incompatible renal transplantation. Rev. Med. Suisse, 2012, Vol. 8, no. 346, pp. 1310-1313.

49. Hakomori S. Antigen structure and genetic basis of histo-blood groups A, B and O: their changes associated with human cancer. Biochim. Biophys. Acta., 1999, Vol. 1473, no. 1, pp. 247-266.

50. Hakomori S. Blood group ABH and Ii antigens of human erythrocytes: chemistry, polymorphism and their developmental change. Semin. Hematol., 1981, Vol. 18, pp. 39-62.

51. Halbrecht I. Role of hemoagglutinins anti-A and anti-B in pathogenesis of jaundice of the newborn (icterus neonatorum precox). Amer. J. Dis. Child., 1944, Vol. 68, no. 4, pp. 248-249.

52. Han P., Kiruba R., Ong R., Joseph R., Tan K.L., Wong H.B. Haematolytic disease due to ABO incompatibility: incidence and value of screening in an Asian population. Aust. Paediatr. J., 1988, Vol. 24, no. 1, pp. 35-38.

53. Haque K.M., Rahman M. An unusual case of ABO-haemolytic disease of the newborn. Bangladesh Med. Res. Counc. Bull., 2000, Vol. 26, no. 2, pp. 61-64.

54. Hari Y., von Allmen E.C., Boss G.M., Naiem A., Gittermann M., Nydegger U.E. The complement-activating capacity of maternal IgG antibodies to blood group A in paired mother/child serum samples. Vox Sang., 1998, Vol. 74, no. 2, pp. 95-100.

55. Hassanzadeh-Nazarabadi M., Shekouhi S., Seif N. The incidence of spontaneous abortion in mothers with blood group O compared with other blood types. Int. J. Mol. Cell. Med., 2012, Vol. 1, no. 2, pp. 99-104.

56. Huhn C., Selman M.H.J., Ruhaak L.R., Deelder A.M., Wuhrer M. IgG glycosylation analysis. Proteomics, 2009, Vol. 9, no. 4, pp. 882-913.

57. Jain A., Malhotra S., Marwaha N., Kumar P., Sharma R.R. Severe ABO hemolytic disease of fetus and newborn requiring blood exchange transfusion. Asian J. Transfus. Sci., 2018, Vol. 12, no. 2, pp. 176-179.

58. Jefferis R., Lund J., Pound J.D. IgG-Fc-mediated effector functions: molecular definition of interaction sites for effector ligands and the role of glycosylation. Immunol. Rev., 1998, Vol. 163, no. 1, pp. 59-76.

59. Kaplan M., Na’amad M., Kenan A., Rudensky B., Hammerman C., Vreman H.J., Wong R.J., Stevenson D.K. Failure to predict hemolysis and hyperbilirubinemia by IgG subclass in blood group A or B infants born to group O mothers. Pediatrics, 2009, Vol. 123, no. 1, pp. e132-e137.

60. Katopodis A.G., Warner R.G., Duthaler R.O., Streiff M.B., Bruelisauer A., Kretz O., Dorobek B., Persohn E., Andres H., Schweitzer A., Thoma G., Kinzy W., Quesniaux V.F., Cozzi E., Davies H.F., Mañez R., White D. Removal of anti-Galalpha1,3Gal xenoantibodies with an injectable polymer. J. Clin. Invest., 2002, Vol. 110, no. 12, pp. 1869-1877.

61. Kattimani V.S., Ushakiran C.B. Hemolytic disease of the newborn due to ABO incompatibility. Int. J. Contemp. Pediatr., 2018, Vol. 5, no. 2, 605. doi: 10.18203/2349-3291.ijcp20180564.

62. Kibe T., Fujimoto S., Ishida C., Togari Y., Wada Y., Okada S., Nakagawa H., Tsukamoto Y., Takahashi N. Glycosylation and placental transport of immunoglobulin G. J. Clin. Biochem. Nutr., 1996, Vol. 21, no. 1, pp. 57-63.

63. Klein H.G., Anstee D.J., Hemolytic disease of fetus and newborn. In: Klein H.G., Anstee D.J., eds. Mollison’s blood transfusion in clinical medicine. 12th ed. Oxford: John Wiley & Sons, 2014, pp. 499-548.

64. Korchagina E.Yu., Pochechueva T.V., Obukhova P., Formanovsky A.A., Imberty A., Rieben R., Bovin N.V. Design of the blood group AB glycotope. Glycoconj. J., 2005, Vol. 22, no. 3, pp.125-131.

65. Kristinsdottir T., Kjartansson S., Hardardottir H., Jonsson T., Halldorsdottir A.M. Positive Coomb’s test in newborns; causes and clinical consequences Summary of cases diagnosed in the Blood Bank in the years 2005 to 2012. [Article in Icelandic]. Laeknabladid, 2016, Vol. 102, no. 7-8, pp. 326-331.

66. Kumar R., Saini N., Kaur P., Sood T., Kaur G., Bedi R.K., Mittal K. Severe ABO Hemolytic Disease of Newborn with High Maternal Antibody Titres in a Direct Antiglobulin Test Negative Neonate. Indian J. Pediatr., 2015, Vol. 83, no. 7, pp. 740-741.

67. Kumlien G., Sarman I., Shanwell A. A case of neonatal ABO immunization which was difficult to diagnose. The mother with blood group A2 and the infant with negative direct antiglobulin test. Lakartidningen, 2000, Vol. 97, no. 38, pp. 4138-4140.

68. Landsteiner K. Uber Agglutionserscheinungen normalen menschlichen Blutes. Wein. Klein. Wschr., 1901, Vol. 14, pp. 1132-1134.

69. Landsteiner K. Zur Kenntniss der antifermentativen, lytischen und agglutinierenden Wirkungen des Blutserums und der Lymphe. Zentr. Bacteriol., 1900, Vol. 27, pp. 357-366.

70. Leonard A., Hittson Boal L., Pary P., Mo Y.D., Jacquot C., Luban N.L., Darbari D.S., Webb J. Identification of red blood cell antibodies in maternal breast milk implicated in prolonged hemolytic disease of the fetus and newborn. Transfusion, 2019, Vol. 59, no. 4, pp. 1183-1189.

71. Levine P., Burnham L., Katzin E. M., Vogel P. The role of isoimmunization in the pathogenesis of erythroblastosis fetalis. Am. J. Obst. Gynec., 1941, Vol. 42, no. 6, pp. 925-937.

72. Li P., Pang L.H., Liang H.F., Chen H.Y., Fan X.J. Maternal IgG anti-A and anti-B titer levels screening in predicting ABO hemolytic disease of the newborn: a meta-analysis. Fetal Pediatr. Pathol., 2015, Vol. 34, no. 6, pp. 341-350.

73. Lin Z.X., Dong Q.S. Detection and analysis of ABO Hemolytic disease in newborn. [Article in Chinese]. Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi, 2014, Vol. 22, no. 5, pp. 1432-1434.

74. Lynen R., Neuhaus R., Schwarz D.W., Simson G., Riggert J., Mayr W.R., Köhler M. Flow cytometric analyses of the subclasses of red cell IgG antibodies. Vox Sang., 1995, Vol. 69, no. 2, pp. 126-130.

75. Martinez D.R., Fouda G.G., Peng X., Ackerman M.E., Permar S.R. Noncanonical placental Fc receptors: What is their role in modulating transplacental transfer of maternal IgG? PLoS Pathog., 2018, Vol. 14, no. 8, e1007161. doi: 10.1371/journal.ppat.1007161.

76. Matteocci A., De Rosa A., Buffone E., Pierelli L. Retrospective analysis of HDFN due to ABO incompatibility in a single institution over 6 years. Transfus. Med., 2019, Vol. 29, no. 3, pp. 197-201.

77. McDonnell M., Hannam S., Devane S.P. Hydrops fetalis due to ABO incompatibility. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed., 1998, Vol. 78, no. 3, pp. F220-F221.

78. Metcalf R.A., Khan J., Andrews J., Mayock D., Billimoria Z., Pagano M.B. Severe ABO Hemolytic Disease of the Newborn Requiring Exchange Transfusion. J. Pediatr. Hematol. Oncol., 2019, Vol. 41, no. 8, pp. 632-634.

79. Milland J., Sandrin M.S. ABO blood group and related antigens, natural antibodies and transplantation. Tissue Antigens, 2006, Vol. 68, no. 6, pp. 459-466.

80. Moll K., Palmkvist M., Ch’ng J., Kiwuwa M.S., Wahlgren M. Evasion of Immunity to Plasmodium falciparum: Rosettes of Blood Group A Impair Recognition of PfEMP1. PLoS ONE, 2015, Vol. 10, no. 12, e0145120. doi: 10.1371/journal.pone.0145120.

81. Morgan W.T., Watkins W.M. Genetic and biochemical aspects of human blood-group A-, B-, H-, Le-a- and Le-b-specificity. Br. Med. Bull., 1969, Vol. 25, no. 1, pp. 30-34.

82. Murray N.A., Roberts I.A.G. Haemolytic disease of the newborn. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed., 2007, Vol. 92, no. 2, pp. F83-F88.

83. Obukhova P., Korchagina E., Henry S., Bovin N. Natural anti-A and anti-B of the ABO system: allo- and autoantibodies have different epitope specificity. Transfusion, 2012, Vol. 52, no. 4, pp. 860-869.

84. Oliver C., Blake D., Henry S. In vivo neutralization of anti-A and successful transfusion of A antigen-incompatible red blood cells in an animal model. Transfusion, 2011, Vol. 51, no. 12, pp. 2664-2675.

85. Owa J.A., Durosinmi M.A., Alabi A.O. Determinants of severity of neonatal hyperbilirubinaemia in ABO incompatibility in Nigeria. Trop. Doct., 1991, Vol. 21, no. 1, pp. 19-22.

86. Procianoy R.S., Giacomini C.B., Farina D.M., Mollin G.A., Winckler M.I., Silveira M.B., Campos L., Marques-Pereira J.P. Early diagnosis of ABO haemolytic disease of the newborn. Eur. J. Pediatr., 1987, Vol. 146, no. 4, pp. 390-393.

87. Rieben R., Buchs J.P., Flückiger E., Nydegger U.E. Antibodies to histo-blood group substances A and B: agglutination titers, Ig class, and IgG subclasses in healthy persons of different age categories. Transfusion, 1991, Vol. 31, no. 7, pp. 607-615.

88. Rieben R., Frauenfelder A., Nydegger U.E. Spectrotype analysis of human ABO antibodies: evidence for different clonal heterogeneity of IgM, IgG, and IgA antibody populations. Vox Sang., 1996, Vol. 70, no. 2, pp. 104-111.

89. Roberts I.A.G. The changing face of haemolytic disease of the newborn. Early Hum. Dev., 2008, Vol. 84, no. 8, pp. 515-523.

90. Romans D., Tilley C., Dorrington K. Monogamous bivalency of IgG antibodies. I. Deficiency of branched ABHI-active oligosaccharide chains on red cells of infants causes the weak antiglobulin reactions in hemolytic disease of the newborn due to ABO incompatibility. J. Immunol., 1980, Vol. 124, no. 6, pp. 2807-2811.

91. Roopenian D.C., Akilesh S. FcRn: the neonatal Fc receptor comes of age. Nat. Rev. Immunol., 2007, Vol. 7, no. 9, pp. 715-725.

92. Saitou N., Yamamoto F. Evolution of primate ABO blood group genes and their homologous genes. Mol. Biol. Evol., 1997, Vol. 14, no. 4, pp. 399-411.

93. Sarici S.U., Yurdakök M., Serdar M.A., Oran O., Erdem G., Tekinalp G., Yiğit Ş. An early (sixth-hour) serum bilirubin measurement is useful in predicting the development of significant hyperbilirubinemia and severe ABO hemolytic disease in a selective high-risk population of newborns with ABO incompatibility. Pediatrics, 2002, Vol. 109, no. 4, pp. e53-e53.

94. Schachter H., Michaels M.A., Tilley C.A., Crookston M.C., Crookston J.H. Qualitative differences in the N-acetyl-D-galactosaminyltransferases produced by human A1 and A2 genes. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1973, Vol. 70, no. 1., pp. 220-224.

95. Sherer D.M., Abramowicz J.S., Ryan R.M., Sheils L.A., Blumberg N., Woods J.R. Severe fetal hydrops resulting from ABO incompatibility. Obstet. Gynecol., 1991, Vol. 78, no. 5, Pt 2, pp. 897-899.

96. Siber G.R., Ambrosino D.M., Gorgone B.C. Blood-group-A-like substance in a preparation of pneumococcal vaccine. Ann. Intern. Med., 1982, Vol. 96, no. 5, pp. 580-586.

97. Simister N.E. Placental transport of immunoglobulin G. Vaccine, 2003, Vol. 21, no. 24, pp. 3365-3369.

98. Simmons D.P., Savage W.J. Hemolysis from ABO incompatibility. Hematol. Oncol. Clin. North Am., 2015, Vol. 29, no. 3, pp. 429-443.

99. Stiller R.J., Herzlinger R., Siegel S., Whetham J.C. Fetal ascites associated with ABO incompatibility: case report and review of the literature. Am. J. Obstet. Gynecol., 1996, Vol. 175, no. 5, pp. 1371-1372.

100. Storry J.R., Olsson M.L. The ABO blood group system revisited: a review and update. Immunohematology, 2009, Vol. 25, no. 2, pp. 48-59.

101. Svensson L., Rydberg L., deMattos L.C., Henry S.M. Blood group A(1) and A(2) revisited: an immunochemical analysis. Vox Sang., 2009, Vol. 96, no. 1, pp. 56-61.

102. Szulman A.E. Evolution of ABH blood group antigens during embryogenesis. Ann. Inst. Pasteur Immunol., 1987, Vol. 138, no. 6, pp. 845-847.

103. Ukita M., Takahashi A., Nunotani T., Kihana T., Watanabe S., Yamada N. IgG subclasses of anti-A and anti-B antibodies bound to the cord red cells in ABO incompatible pregnancies. Vox Sang., 1989, Vol. 56, no. 3, pp. 181-186.

104. Usha K.K., Sulochana P.V. Detection of high risk pregnancies with relation to ABO haemolytic disease of newborn. Indian J. Pediatr., 1998, Vol. 65, no. 6, pp. 863-865.

105. van de Geijn F.E., Wuhrer M., Selman M.H., Willemsen S.P., de Man Y.A., Deelder A.M., Hazes J.M., Dolhain R.J. Immunoglobulin G galactosylationand sialylation are associated with pregnancy induced improvement of rheumatoid arthritis and the postpartum flare: results from a large prospective cohort study. Arthritis Res. Ther., 2009, Vol. 11, no. 6, R193. doi: 10.1186/ar2892.

106. van Rossum H.H., de Kraa N., Thomas M., Holleboom C.A.G., Castel A., van Rossum A.P. Comparison of the direct antiglobulin test and the eluate technique for diagnosing haemolytic disease of the newborn. Pract. Lab. Med., 2015, Vol. 3, pp. 17-22.

107. Wan M.R. Serum ABO immune antibodies in 1944 pregnant women. [Article in Chinese]. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi, 1991. Vol. 26, no. 1, pp. 12-14.

108. Wang Y., Tian Z., Thirumalai D., Zhang X. Neonatal Fc receptor (FcRn): a novel target for therapeutic antibodies and antibody engineering. J. Drug Target., 2014, Vol. 22, no. 4, pp. 269-278.

109. Watkins W.M., Greenwell P., Yates A.D. The genetic and enzymic regulation of the synthesis of the A and B determinants in the ABO blood group system. Immunol. Commun., 1981, Vol. 10, no. 2, pp. 83-100.

110. Watkins W.M., Greenwell P., Yates A.D., Johnson P.H. Regulation of expression of carbohydrate blood group antigens. Biochimie, 1988, Vol. 70, no. 11, pp. 1597-1611.

111. Williams P.J., Arkwright P.D., Rudd P., Scragg I.G., Edge C.J., Wormald M.R., Rademacher T.W. Selective placental transport of maternal IgG to the fetus. Placenta, 1995, Vol. 16, no. 8, pp. 749-756.

112. Wu Q., Zhang Y., Liu M., Wang B., Liu S., He C. Correlation of Fc(gamma)RIIa (CD32) Polymorphism and IgG Antibody Subclasses in Hemolytic Disease of Newborn. Neonatology, 2009, Vol. 96, no. 1, pp. 1-5.

113. Yamamoto F. Molecular genetics of the ABO histo-blood group system. Vox Sang., 1995, Vol. 69, no. 1, pp. 1-7.

114. Yamamoto F., McNeill P.D., Kominato Y., Yamamoto M., Hakomori S., Ishimoto S., Nishida S., Shima M., Fujimura Y. Molecular genetic analysis of the ABO blood group system: 2. cis-AB alleles. Vox Sang., 1993, Vol. 64, no. 2, pp. 120-123.

115. Yamamoto F., McNeill P.D., Yamamoto M., Hakomori S., Harris T. Molecular genetic analysis of the ABO blood group system: 3. Ax and B(A) alleles. Vox Sang., 1993, Vol. 64, no. 3, pp. 171-174.

116. Yamamoto F., McNeill P.D., Yamamoto M., Hakomori S., Harris T., Judd W.J., Davenport R.D. Molecular genetic analysis of the ABO blood group system: 1. Weak subgroups: A3 and B3 alleles. Vox Sang., 1993, Vol. 64, no. 2, pp. 116-119.

117. Yates A.D., Watkins W.M. The biosynthesis of blood group B determinants by the blood group A gene-specified alpha-3-N-acetyl-D-galactosaminyltransferase. Biochem. Biophys. Res. Commun., 1982, Vol. 109, no. 3, pp. 958-965.

118. Ye H.H., Huang H.H., Wang X.L., Pi Y.J. Analysis of correlation between IgG titer of pregnant women and neonatal hemolytic complications of different blood groups. [Article in Chinese]. Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi, 2017, Vol. 25, no. 5, pp. 1532-1536.

119. Ziprin J.H., Payne E., Hamidi L., Roberts I., Regan F. ABO incompatibility due to immunoglobulin G anti-B antibodies presenting with severe fetal anaemia. Transfus. Med., 2005, Vol. 15, no. 1, pp. 57-60.

120. Zonneveld R., van der Meer-Kapelle L., Sylva M., Brand A., Zijlstra M., Schonewille H. Severe fetal hemolysis and cholestasis due to high-titer maternal IgG anti-A antibodies. Pediatrics, 2019, Vol. 143, no. 4, e20182859. doi: 10.1542/peds.2018-2859.

Геморрагические инсульты и геморрагическая болезнь новорожденных

Мало кто знает, что инсульт бывает не только у взрослых. Среди подопечных фонда есть дети, в том числе те, кто борется с последствиями перинатального инсульта. Мы попросили детского гематолога НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорову Дарью Викторовну рассказать про детские инсульты, почему они случаются и как распознать симптомы инсульта у младенца.

Детский гематолог НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева Федорова Дарья Викторовна

Инсульты у новорожденных детей, как и в более старших возрастных группах, являются следствием закупорки кровеносного сосуда головного мозга тромбом или разрыва такого сосуда. Обе эти причины вызывают повреждение окружающего сосуд вещества головного мозга. Говоря медицинскими терминами, перинатальный инсульт – это остро возникшее нарушение мозгового кровообращения с хроническими последствиями, развившееся в период с 20 недели внутриутробного развития до 28 дня жизни ребенка. У новорожденных детей геморрагические инсульты (кровоизлияния) встречаются приблизительно в 3-4 раза реже ишемических (то есть вызванных тромбозами). Внутричерепное кровоизлияние может быть первичным, а может развиться вторично после эпизода тромбоза (так называемое геморрагическое пропитывание очагов ишемии). Перинатальный инсульт часто становится причиной хронического неврологического дефицита.

Клиническими проявлениями инсульта у новорожденного ребенка могут быть отсутствие реакции на внешние раздражители, эпизоды судорог, нарушения мышечного тонуса, слабость в конечностях, апноэ (нарушения дыхания), отказ от груди.

Обследование ребенка с подозрением на инсульт включает в себя осмотр невролога и педиатра, проведение визуализации вещества головного мозга (компьютерная томография или, предпочтительно, магнитно-резонансная томография, а также ультразвуковая нейросонография для выявления кровоизлияний в желудочки мозга), а также лабораторные анализы, направленные на выявление причины случившегося (в частности нарушений свертывания крови). Если первым клиническим проявлением у ребенка являются судороги, необходимым является также обследование, направленное на исключение других их возможных причин, помимо инсульта (инфекции, электролитные нарушения, врожденные нарушения метаболизма), а также ЭЭГ-мониторинг.

Для недоношенных детей (особенно рожденных раньше 28 недели гестации) характерны кровоизлияния в желудочки мозга, связанные прежде всего с анатомо-физиологическими особенностями глубоко недоношенного малыша. В то же время в большинстве случае (до 75%) геморрагических инсультов у доношенных новорожденных причину первичного внутричерепного кровоизлияния установить не удается. Только небольшая их часть является явным следствием нарушений свертывания крови (тромбоцитопении, гемофилии, геморрагической болезни новорожденных и др.) или аномалий сосудов головного мозга (кавернозные и артериовенозные мальформации или аневризмы). 

Высоким риском внутричерепного кровоизлияния (до 25%) сопровождается такое редкое заболевание, как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). При этом заболевание организм матери вырабатывает антитела к тромбоцитам плода. Проходя через плаценту, антитела разрушают тромбоциты плода, вызывая у ребенка глубокую тромбоцитопению еще до рождения, в то время как число тромбоцитов матери остается нормальным. До половины всех внутричерепных кровоизлияний при НАИТ происходят внутриутробно. Значительно реже внутричерепные кровоизлияния встречаются у новорожденных с наследственными нарушения свертывания. При тяжелой гемофилии внутричерепное кровоизлияние становится первым проявлением патологической кровоточивости в 2-3% случаев.

Другим важным и, главное, потенциально предотвратимым, фактором риска внутричерепного кровоизлияния у новорожденных детей является дефицит витамина К.

Новорожденные дети находятся в группе риска по развитию витамина К, потому что их функционально незрелая печень еще не может эффективно утилизировать витамин К. Кроме того, витамин К плохо проходит через плаценту, что приводит к отсутствию его резервов в организме ребенка к моменту рождения. Ребенок первых месяцев жизни получает мало витамина К с пищей (это особенно справедливо для детей на чисто грудном вскармливании, так как грудное молоко содержит меньше витамина К по сравнению с адаптированными молочными смесями). У более старших детей и взрослых значительная доля витамина К образуется бактериями, живущими в кишечники, однако микрофлора новорожденного ребенка находится в стадии становления и еще не может восполнить дефицит витамина К. В норме концентрация витамина К в крови достигает «взрослых» значений к возрасту 1 месяца.

Выраженный дефицит витамина К может привести к развитию так называемой геморрагической болезни новорожденных (более современное название – витамин К-дефицитное кровотечение, англ. vitamin K deficient bleeding (VKDB)). Риск развития геморрагической болезни новорожденных возрастает у малышей, мамы которых при беременности принимали некоторые антибиотики (например, цефалоспорины), противосудорожные препараты и антикоагулянты кумаринового ряда (например, варфарин).

Клинические проявления геморрагической болезни новорожденных включают появление синячков, кровотечения со слизистых и из пуповинной ранки, срыгивание с прожилками крови или примесь крови в стуле и внутричерепные кровоизлияния.

Выделяют три формы геморрагической болезни новорожденных:

  • Ранняя (развивается в первые 24ч жизни ребенка и обычно связана с приемом матерью препаратов, блокирующих метаболизм витамина К, например, некоторых антиконвульсантов, риск внутричерепного кровоизлияния составляет до 25%,
  • Классическая (развивается между 2 и 7 днями жизни и в большинстве случаев может быть предотвращена профилактическим введением витамина К при рождении),
  • Поздняя (фактически уже не относится к периоду новорожденности и развивается между 2 неделей и 6-8 месяцами жизни, факторами риска являются патология желудочно-кишечного тракта, нарушающая всасывание жиров, чисто грудное вскармливание и отказ от профилактического введения витамина К в родильном доме), по некоторым данным риск развития внутричерепного кровоизлияния достигает 50%.

Витамин К-дефицитное кровотечению должно быть включено в ряд дифференциальной диагностики во всех случаях повышенной кровоточивости и, тем более, внутричерепного кровоизлияния у детей первого полугодия жизни, в особенности находящихся на чисто грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К в родильном доме.

Подтвердить диагноз витамин К-зависимого кровотечения позволяет исследование коагулограммы (удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени при нормальной концентрации фибриногена и нормальном числе тромбоцитов). Лечение состоит в немедленном введении витамина К, в случае тяжелого кровотечения может потребоваться переливание свежезамороженной плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных является хорошо известным фактором риска внутричерепных кровоизлияний и других тяжелых кровотечений. Поэтому в последние десятилетия общепринятой практикой является профилактическое внутримышечное введение витамина К новорожденным в первые сутки жизни. Согласно рекомендация Российского общества неонатологов, препарат витамина К (Викасол) должен вводиться всем новорожденным в первые часы после рождения однократно внутримышечно в дозе 1мг/кг (0,1мл/кг). Аналогичные рекомендации (внутримышечное введение витамина К всем новорожденным детям) существуют в США, Канаде, странах Европейского Союза, Израиле, Австралии, Японии.

В случае отсутствия у пациента врожденных нарушений метаболизма витамина К, встречающихся крайне редко, и выраженной патологии желудочно-кишечного тракта, затрудняющей адекватное усвоение жиров и жирорастворимых витаминов, после проведенного лечения витамин К-зависимые кровотечения не рецидивируют в более старшем возрасте и не требуют регулярного контроля коагулограммы. Геморрагическая болезнь новорожденного в анамнезе ни коим образом не является противопоказанием к реабилитационными мероприятиям, направленным на коррекцию сформировавшегося неврологического дефицита.

Вызванные дефицитом витамина К внутричерепные кровоизлияния могут привести к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу. Введение витамина К не является вакцинацией, для его введения в родильном доме практически не существует абсолютных противопоказаний. Поэтому, даже если Вы по каким-то причинам отказываетесь от проведения Вашему малышу вакцинации в родильном доме, не отказывайтесь от введения витамина К. Эта простая манипуляция позволяет значительно снизить риск очень серьезных осложнений.

Поддержите работу фонда пожертвованием. Помогите нам бороться с инсультом!

Внутриутробная инфекция | Детская городская больница №17

Внутриутробная инфекция — болезнь плода или новорождённого, возникшая вследствие его антенатального или интранатального заражения возбудителем какого-либо инфекционного заболевания.

В настоящее время адекватные статистические данные по внутриутробным инфекциям отсутствуют. Однако существуют отдельные исследования, косвенно свидетельствующие о значительной распространённости внутриутробных инфекций. Та

к, в среднем у 33% женщин детородного возраста и у 60-80% пациенток, относимых к группе высокого риска, в слизи из цервикального канала обнаруживают цитомегаловирус и вирус простого герпеса. Нормальную влагалищную микрофлору выявляют менее чем у 50% беременных. В последнее десятилетие прослеживается отчётливая тенденция к увеличению доли внутриутробны

х инфекций в структуре перинатальной смертности (главным образом за счёт улучшения диагностики). Частота инфицирования в определённой степени зависит от эпидемиологической ситуации и особенно высока среди групп населения с низким социальным статусом.

При генерализованной внутриутробной инфекции прогноз неблагоприятен: летальность достигает 80%. У детей, выживших после тяжёлых форм менингоэнцефалита или фетального гепатита, формируется грубая задержка психомоторного развития или хронический гепатит соответственно. При локализованных формах внутриутробных инфекций прогноз главным образом зависит от нали

чия сопутствующих патологических состояний, своевременности и адекватности лечения. К наиболее тяжёлым последствиям приводит поражение ЦНС. Однако и при иной локализации процесса не исключено серьёзное поражение многих органов (кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, интерстициальный нефрит, бронхо-лёгочная дисплазия с формированием хронической патологии органов дыхания, хронический гепатит с исходом в цирроз и т.п.). Мало- или бессимптомное течение внутриутробных инфекций в дальнейшем приводит к развитию отсроченной патологии.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

— Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

— АВО-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни новорождённых по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

— Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через гематоэнцефалический баръер).

— Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.

— Концентрация глюкозы (глюкоза — исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).

— Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).

— Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

— Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич-ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

— Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.

— Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2-3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

— Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Rh-антител в динамике («скачущий», т.е. с резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др. На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

— Постнатальная диагностика гемолитической болезни новорождённых основана в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Лечение. В тяжёлых случаях прибегают к оперативному лечению — заменному переливанию крови, гемосорбции, плазмаферезу. Заменное переливание крови позволяет вывести неконъюгированный билирубин и антитела из крови ребёнка и восполнить дефицит эритроцитов. Для заменного переливания крови обычно используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребёнка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а Rh-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если гемолитическая болезнь новорождённых обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную.

Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л.

— Почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л.

— Тяжёлая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Нередко (если почасовой прирост концентрации билирубина превышает 6-10 мкмоль/л) заменное переливание крови приходится проводить повторно (через 12 ч после первой процедуры). С 3-го дня жизни имеет значение только абсолютное значение концентрации билирубина, так как почасовой прирост замедляется из-за разрушения антител. При интерпретации результатов лабораторных исследований в каждом конкретном случае их необходимо сопоставлять с клиническими данными. Глубокая недоношенность, патологическое течение беременности, совпадение групп крови матери и ребёнка при Rh-конфликте — факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии. В этом случае необходимо проведение заменного переливания крови при более низкой концентрации неконъюгированного билирубина.

После оперативного лечения или при более лёгком течении гемолитической болезни новорождённых используют консервативные методы уменьшения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через гематоэнцефальный барьер. При тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых сразу после рождения можно назначить преднизолон внутривенно в течение 4-7 дней. Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%. В настоящее время вместо специальных ламп, располагавшихся над кроватью ребёнка, используют систему, состоящую из источника света в виде высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, по которому свет проходит от лампы к фиброоптической подушке. Последняя представляет собой матрац с вплетённым в него оптоволокном. На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета. При фототерапии происходит фотоокисление неконъюгированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.

Для лечения гемолитической болезни новорождённых применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Ранее считали, что ребёнка с гемолитической болезнью новорождённых следует прикладывать к груди через 1-2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные антитела. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как антитела, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Профилактика. Прежде всего проводят профилактику сенсибилизации женщины с Rh-отрицательной кровью.

— Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий только с учётом Rh-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мер охраны здоровья женщины.

— Специфическая профилактика: введение Rh0(aнти-D) Ig в первые 24 ч после рождения здорового Rh-положительного ребёнка, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из кровотока матери, предотвращая у неё тем самым синтез Rh-антител.

Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при гемолитической болезни новорождённых коррелирует с уровнем антрител у Rh-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре антител 1:2-1:4.

Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.

— Неспецифическая гипосенсибилизация.

— Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата.

— Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез.

— 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на сроке беременности 25-27 нед отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh-отрицательной крови с последующим родоразрешением начиная с 29-й недели беременности.

Прогноз зависит от степени тяжести гемолитической болезни новорождённых. При тяжёлых формах возможны грубая задержка психомоторного развития, развитие детского церебрального паралича; при более лёгких — умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. В группе детей, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергических реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы. У 2/3 подростков, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выявляют снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска нарушения социальной адаптации.

Кафедра неонатологии с курсами неврологии и акушерства-гинекологии ФП и ДПО

 

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ПРОГРАММЫ ПОВЫШЕНИЯ КВАЛИФИКАЦИИ
(Период январь-июнь 2020г.) 

 

Программы обучения

1. Первичная профессиональная подготовка по специальности «неонатология» 
Длительность: 504 часа (4 месяца)
Начало подготовки со дня подачи заявки (любой месяц). Возможно очно-заочное обучение. Обучения проводится на договорной основе. Обучение возможно для реаниматологов, педиатров, врачей, окончивших лечебный факультет. 

2. Сертификационные циклы усовершенствования врачей на бюджетной основе в соответствии с учебно-методическими комплексами
Длительность: 144 часа

  • «Физиология и патология новорожденных детей»,
  • «Физиология и патология недоношенных детей»,
  • «Интенсивная терапия и реанимация в неонатологии».

В течение года проводится сертификационных 10 циклов в соответствии с расписанием (см. учебно-производственный план кафедры). 
 

Учебно-производственный план на 2020 г.


 
Темы лекций и семинаров
  1. первичная реанимация новорожденных
  2. инфузионная терапия, парэнтеральное питание
  3. респираторный дистресс-синдром
  4. асфиксия новорожденных
  5. респираторная поддержка новорожденных
  6. геморрагический синдром новорожденных
  7. гипербилирубинемии, гемолитическая болезнь новорожденных
  8. транспортировка новорожденных
  9. ВПС, ОАП
  10. НЭК
  11. родовая травма
  12. судороги новорожденных
  13. перинатальные поражения ЦНС
  14. внутриутробные инфекции
  15. сепсис новорожденных
  16. клиническое обследование новорожденного (рекомендации ВОЗ)
  17. пограничные состояния новорожденного
  18. особенности неврологического обследования недоношенных детей
  19. свободно-радикальная патология
  20. бронхолегочная дисплазия
  21. перинатальные поражения мозга у недоношенных детей (ВЖК, ПВЛ)
  22. стандарты выхаживания недоношенных детей
  23. вскармливание недоношенных детей
  24. катамнез недоношенных
  25. перинатальные программы, направленные на улучшение качества жизни недоношенных детей
  26. вопросы этики врача неонатолога-реаниматолога
  27. психологическая помощь семьям при рождении недоношенного ребенка 

 

 

Заведующая учебной частью кафедры неонатологии и неонатальной реаниматологии ФП и ДПО
Федорова Лариса Арзумановна
телефон: +7 (921) 918-60-66

 

Клинический случай. Геморрагическая болезнь новорожденных

К чему может привести геморрагическая болезнь новорожденных, если ее диагностика затягивается? Об этом рассказали в отделении медреабилитации ДКМЦ МО на примере клинического случая.
Ребенок 2020 года рождения поступил в отделение медицинской реабилитации 04.02.2021 года с жалобами на задержку моторного развития (при тракции за ручки плохо тянет голову, лежа на животе голову удерживает кратковременно, быстро истощается).
Из анамнеза известно, что ребенок от 3-й беременности, протекающей без особенностей. Со слов мамы, в роддоме ребенку вводили викасол. Малыш находится на грудном вскармливании.
В 1 месяц мама стала отмечать коричневую жидкость во время стула, в это же время появился экхимоз на спинке младенца, но в течение 2-х дней самостоятельно прошел. В 1,5 месяца снова появился экхимоз на спинке и стал быстро разрастаться. Мама проконсультировалась у хирурга, который сказал, что это гематома скоро пройдет и ребенок был отправлен домой.
Мама самостоятельно сдала общий анализ крови, но кровь быстро свертывалась, и ОАК не получился, но по приходу домой мама обнаружила кровоточивость из мест инъекций. Ребенок стал бледным, вялым, отмечалась многократная рвота. По экстренным показаниям 12.11.20. ребенок был госпитализирован в Морозовскую больницу, где была диагностирована поздняя форма геморрагической болезни новорожденных. Спонтанное нетравматическое острое субдуральное кровоизлияние в левое полушарие головного мозга . Дислокационный синдром. САК в височной, теменной затылочной долях слева и справа. Геморрагическое пропитывание левой теменной доли слева.
Удаление субдуральной гематомы проводилось 13.11.20. Благодаря профессиональной работе, ребенок был спасен, однако неверная диагностика и отсутствие своевременного лечения привели к осложнениям: отек вещества мозга, дислокационный синдром, судорожный синдром.
По показаниям ребенок был направлен в ДКМЦ МО, где получил необходимое лечение и реабилитационные процедуры.

 

Заболевания новорожденных – обзор

Клинический спектр

Когда неонатальное заболевание передается вертикально от матери, младенец обычно при рождении протекает бессимптомно, хотя преждевременные роды встречаются чаще. В это время у матери может быть лихорадка или в анамнезе может быть недавняя высокая температура и желудочно-кишечные симптомы. После инкубационного периода от 1 до 5 дней у ребенка развиваются лихорадка, анорексия и рвота. Заболевание начинается в первую неделю жизни более чем у 50% пораженных младенцев (Krajden and Middleton, 1983).В этот момент клиническая эволюция зависит от заражающего вируса и степени поражения органов-мишеней. В большинстве случаев заболевание протекает легко и самокупируется. Симптоматические инфекции могут характеризоваться сыпью, асептическим менингитом, гепатитом и пневмонией. Обзор 29 младенцев младше 2 недель с энтеровирусными инфекциями показал, что у 5 из них было тяжелое мультисистемное заболевание, и все они выжили (Abzug et al., 1993). В другом исследовании в Солт-Лейк-Сити приняли участие 1779 младенцев с лихорадкой в ​​возрасте до 90 дней, прошедших обследование на сепсис; 1061 человек были протестированы на энтеровирус, и 214 (20%) оказались положительными на энтеровирус (57% из крови и 74% из спинномозговой жидкости).Средний возраст младенцев с энтеровирусной инфекцией составил 33 дня; 91% были госпитализированы, а 2% нуждались в интенсивной терапии (Rittichier et al., 2005).

Эти наблюдения подчеркивают в целом доброкачественный и самокупирующийся характер неонатального энтеровирусного заболевания; однако заболеваемость может быть значительной при тяжелом диссеминированном заболевании. Синдром вирусного сепсиса, характеризующийся ДВС-синдромом, рефрактерной гипотензией и смертью, может развиться на фоне тяжелого заболевания. Как правило, эти тяжелые инфекции приобретаются в ближайшем перинатальном периоде.Мать обычно имеет симптомы и, возможно, эмпирически лечилась антибиотиками широкого спектра действия по поводу возможного хориоамнионита. Наличие у матери подозрения на хориоамнионит при отсутствии положительных бактериальных культур должно указывать на эту связь, особенно во время типичного «сезона энтеровирусов», наблюдаемого в умеренном климате. Если присутствует миокардит, застойная сердечная недостаточность часто бывает тяжелой. Некоторые инфекции, особенно инфекции, вызванные эховирусами, характеризуются безудержным и подавляющим гепатитом (Modlin, 1980).Другие проявляются преимущественно легочными заболеваниями или поражением ЖКТ, включая диарею и некротизирующий энтероколит (Lake et al., 1976). Сообщалось также о внутричерепных кровотечениях от небольших до массивных, тяжелых кровоизлияний как осложнении неонатальной энтеровирусной инфекции (Swiatek, 1997; Abzug and Johnson, 2000; Abzug, 2001). Другие редко ассоциированные проявления включают диссеминированную везикулярную сыпь, кожное кроветворение и гемофагоцитарный синдром (Bowden et al., 1989; Barre et al., 1998; Sauerbrei et al.)., 2000). Точно так же вариабельна тяжесть инфекции ЦНС. Умеренный или легкий менингит характеризуется временной раздражительностью, вялостью, лихорадкой и трудностями при кормлении.

Приобретенная постнатальная энтеровирусная инфекция у детей раннего возраста характеризуется прежде всего высокой температурой, раздражительностью, вялостью или плохим питанием. У четверти инфицированных младенцев развивается диарея или рвота с эритематозной макуло-папулезной сыпью или без нее. Также наблюдается конъюнктивит. Симптомы со стороны респираторного тракта встречаются реже (Dagan, 1996).Как уже отмечалось, между энтеровирусными и бактериальными неонатальными инфекциями существует значительное совпадение, и эти два синдрома трудно различить; поэтому многие младенцы с лихорадкой будут госпитализированы и пролечены антибиотиками широкого спектра действия и, если поражена ЦНС, ацикловиром для возможного бактериального сепсиса и неонатальной инфекции HSV. Такое лечение кажется неизбежным, за исключением случаев, когда энтеровирусная инфекция может быть диагностирована быстро и окончательно. Продолжительность болезни колеблется от менее 24 часов до более 7 дней, но обычно составляет от 3 до 4 дней.

Общие состояния новорожденных | 2014-12-01 | AHC Media: Издательство о непрерывном медицинском образовании | Релиас Медиа

Резюме

  • Двусторонняя атрезия хоан проявляется вскоре после рождения, иногда с перемежающимся цианозом, усиливающимся при кормлении и уменьшающимся при плаче, а односторонний тип может не проявляться до тех пор, пока у младенца не разовьется инфекция верхних дыхательных путей.
  • До 20% новорожденных имеют дакриостеноз, представляющий собой непроходимость носослезного протока.Большинство случаев связано с закупоркой мембраны Хаснера, и у новорожденных развивается чрезмерное слезотечение без выделения из носа.
  • Ламбдовидный синостоз можно спутать с позиционной плагиоцефалией. Лучше всего это различить, если смотреть на голову с макушки. Ухо ребенка при позиционной плагиоцефалии смещено кпереди от пораженного шва. При ламбдовидном синостозе ухо смещается кзади от пораженного шва.
  • Инфекция шунта возникает примерно у 10% детей с шунтами и обычно происходит в течение 6 месяцев после установки шунта.Организмы, вызывающие инфекции, часто представляют собой кожную флору, такую ​​как Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, кишечные бактерии, такие как Escherichia coli или дифтероиды, и виды Streptococcus.

Врачи отделения неотложной помощи часто сталкиваются с жалобами на новорожденных со стороны родителей или опекунов. Неспособность новорожденного общаться и трудности с отличением доброкачественных состояний от серьезных являются сложной задачей. Авторы рассматривают спектр от обычных доброкачественных проблем до серьезных угрожающих жизни состояний.

— Энн М. Дитрих, доктор медицины, FAAP, FACEP, редактор

Введение

Дети в неонатальном периоде представляют большую сложность для клиницистов. Переход от внутриутробной к внеутробной жизни приводит к уязвимому состоянию новорожденного. Генетические нарушения, врожденные аномалии и проблемы с обменом веществ могут проявляться в первый месяц жизни. Отличить нормальное от патологического может быть очень сложно, а распознавание малозаметных аномалий может облегчить раннюю диагностику, тем самым повышая шансы младенца на нормальную жизнь.Важные области рассматриваются по системам органов с рассмотрением как доброкачественных, так и угрожающих жизни заболеваний.

HEENT для чрезвычайных ситуаций

Родители хорошо осведомлены о внешнем виде головы, глаз, ушей и рта новорожденного. Голова вызывает особое беспокойство у родителей, и у многих возникают вопросы относительно ее формы и конфигурации.

Caput Succedaneum

Caput succedaneum является распространенным явлением и возникает вторично по отношению к отеку кожи головы из-за давления шейки матки и стенок влагалища на головку во время вагинальных родов.Он может пересекать линии швов и проходит через несколько дней без лечения. 1

Кефалогематома

Кефалогематома представляет собой скопление крови под надкостницей черепа. Встречается у 1-2% новорожденных вследствие родовой травмы. 1 При пальпации припухлость флюктуирующая, не пересекает линии швов. Это не требует лечения и проходит через несколько недель. Это может увеличить риск гипербилирубинемии.

Подапоневротическая гематома

Подапоневротическая гематома также может возникать при родовой травме (т. е. при родах с помощью вакуума) и представляет собой скопление крови между надкостницей черепа и апоневрозом галеа скальпа. Подапоневротическое пространство простирается от орбитальных валиков до затылка и потенциально может собирать до половины объема крови новорожденного, что приводит к геморрагическому шоку. Отек может пересекать линии швов и скрывать роднички. Подапоневротическая гематома в первые 72 часа часто возникает из-за родовой травмы.Лечение включает остановку кровотечения и может потребовать переливания эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. ( См. Таблицу 1. )

Краниосиностоз

Преждевременное закрытие одного или нескольких черепных швов приводит к краниосиностозу. Это может происходить при некоторых синдромах, таких как Аперт или Крузон, и обычно включает множественные швы, что приводит к аномальной форме головы, плохому росту мозга и повышению внутричерепного давления. Ламбдовидный синостоз можно спутать с позиционной плагиоцефалией.Лучше всего это различить, если смотреть на голову с макушки. Ухо ребенка при позиционной плагиоцефалии смещено кпереди от пораженного шва. При ламбдовидном синостозе ухо смещается кзади от пораженного шва. Младенец должен быть обследован на наличие признаков повышенного внутричерепного давления: закат глаза, выступающие вены на голове, плохой контроль над головой, выбухание родничков, расширение черепных швов и отек диска зрительного нерва. Диагноз подтверждается компьютерной томографией. Консультация нейрохирурга рекомендуется при краниосиностозе и неотложна при повышенном внутричерепном давлении.

Гидроцефалия

Гидроцефалия представляет собой скопление избытка спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках головного мозга, приводящее к повышению внутричерепного давления, и требует неотложной нейрохирургической помощи. Факторы риска включают недоношенность и инфекцию. Это происходит примерно у 35% недоношенных детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием. Диагноз ставится с помощью УЗИ или КТ головы. ( См. Рисунок 1. ) Консультация нейрохирурга необходима для установки шунта (вентрикулоперитонеального или вентрикулоатриального).( См. рис. 2. ) Неисправность шунта может возникнуть из-за закупорки трубки, поломки трубки, избыточного дренирования или смещения трубки. У младенца могут проявляться признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления. Шунтирующая серия рентгенограмм и КТ головы подтверждают диагноз. Необходима срочная консультация нейрохирурга для замены шунта. Инфекция шунта возникает примерно у 10% детей с шунтами и обычно происходит в течение 6 месяцев после установки шунта. Организмы, вызывающие инфекции, часто представляют собой кожную флору, такую ​​как Staphylococcus epidermidis , Staphylococcus aureus , кишечные бактерии, такие как Escherichia coli или дифтероиды, и виды Streptococcus .Младенец может иметь лихорадку, раздражительность и менингеальные симптомы или не иметь их. Консультация нейрохирурга и анализ спинномозговой жидкости позволяют установить диагноз. Лечение заключается в внутривенном введении антибиотиков в течение 14 дней, обычно ванкомицина в ожидании результатов посева.

Офтальмия новорожденных

Потенциальные этиологические агенты для конъюнктивита ( см. Рисунок 3 ) В первый месяц жизни включают хламидиоз, Neisseria Gonorhea , S. aureus , HEMOPILUS грипп , Streptococcus Pneumoniae , STREPTOCOCCUS Viridans , S .epidermidis и вирус простого герпеса (ВПГ). Следует провести окрашивание по Граму и посев конъюнктивального эпителия. Лечение неосложненного бактериального конъюнктивита проводится глазной эритромициновой мазью, за исключением хламидийной и гонококковой инфекции, как указано ниже. Тяжелые инфекции с периорбитальным целлюлитом или редкая инфекция Pseudomonas aeruginosa требуют парентерального введения антибиотиков. 2

Chlamydia является наиболее распространенной причиной конъюнктивита в США.Заболеваемость составляет 6,2 на 1000 живорождений, при этом младенец часто заражается во время вагинальных родов. Инкубационный период 5-14 дней после родов. У младенца инъекция конъюнктивы и экссудат от водянистого до слизисто-гнойного. Рубцевание век и образование паннуса являются поздними осложнениями, если их не лечить. Культура конъюнктивального эпителия вывернутого века является золотым стандартом диагностики. Chlamydia trachomatis является облигатным внутриклеточным организмом, а экссудат является недостаточным образцом для тестирования.Рекомендуется тестирование на гонококковую коинфекцию. Лечение заключается в пероральном приеме эритромицина (50 мг/кг/день каждые 6 часов) в течение 14 дней. Тщательное последующее наблюдение важно, потому что может произойти неудача лечения, и может потребоваться повторный курс эритромицина. Стеноз привратника является возможным осложнением терапии макролидами в первые 2 недели жизни. Младенцы, получающие лечение, должны находиться под пристальным наблюдением на предмет этого осложнения.

N. gonorrhea часто вызывает тяжелый двусторонний конъюнктивит у новорожденных.Обычно это происходит в течение 2-5 дней жизни. Заболеваемость в Соединенных Штатах значительно снизилась благодаря рутинной профилактике эритромициновой мазью. Клинически у новорожденных наблюдаются обильные гнойные выделения, отек век и хемоз. Осложнения включают язвы роговицы, перфорацию и слепоту. Диагноз ставится путем окрашивания по Граму внутриклеточных диплококков и культивирования на модифицированной культуральной среде Тайера-Мартина. Пораженным младенцам следует проводить посев из ротоглотки и заднего прохода, а также проверять их на сопутствующую инфекцию C.трахоматис . Следует рассмотреть всестороннюю оценку диссеминированного заболевания.

Лечение проводят цефтриаксоном 25-50 мг/кг, максимум 125 мг в/в или в/м. Младенца следует госпитализировать и наблюдать за диссеминированным заболеванием.

Герпетический конъюнктивит встречается редко и часто является частью диссеминированной инфекции в период новорожденности. Он часто проявляется в первые 2 недели жизни односторонней или двусторонней инъекцией конъюнктивы, негнойным отделяемым и отеком век.Окрашивание флуоресцеином показывает дефект роговицы; могут присутствовать микродендриты или географические язвы. Лечение заключается в внутривенном введении ацикловира и консультации офтальмолога. 1 ( См. Таблицу 2. )

Абразия роговицы

Распространенной жалобой, с которой часто сталкивается врач скорой помощи, является плач новорожденного. Новорожденные часто царапают себе глаза, когда трутся о них ногтями, что может привести к эрозии роговицы.У младенца может наблюдаться постоянный плач, повышенное слезотечение и инъекция конъюнктивы. Диагностику при флуоресцеиновой окраске глаза облегчает аппликация 0,5% раствора тетракаина с последующей аппликацией флуоресцеином. Осмотр глаза с помощью лампы Вуда выявит дефект эпителия. Лечение представляет собой глазную мазь, например эритромициновую, с последующим наблюдением через 24 часа.

Лейкокория

Прямое офтальмоскопическое исследование глаза младенца, выявляющее белый зрачковый рефлекс, является отклонением от нормы и называется лейкокорией.Причины лейкокории включают ретинобластому, кровоизлияние в стекловидное тело в результате черепно-мозговой травмы, ретинопатию недоношенных, катаракту или внутриутробные инфекции, такие как краснуха и токсокароз. Ретинобластома — наиболее распространенная внутриглазная опухоль у детей, встречающаяся примерно у 1 из 15 000 живорожденных. Имеет наследственную и спорадическую формы. Наследственная форма (25%) обычно двусторонняя и проявляется на первом году жизни. Спорадическая форма чаще бывает односторонней и проявляется после первого года жизни.Часто встречаются лейкокория и косоглазие. Семейный анамнез ретинобластомы или остеогенной саркомы увеличивает риск развития ретинобластомы. Диагноз предполагается при наличии кальцификации в опухоли на КТ или УЗИ. Показано срочное направление к офтальмологу.

Дакриостеноз/дакриоцистит

До 20% новорожденных имеют дакриостеноз, представляющий собой непроходимость носослезного протока. Большинство случаев связано с закупоркой мембраны Хаснера, и у новорожденных развивается чрезмерное слезотечение без выделения из носа.Образование корки или матирование века может произойти без инъекции конъюнктивы. Лечение включает в себя массаж протока три раза в день, чтобы помочь создать давление для устранения обструкции мембраны Хаснера. Непроходимость обычно проходит к 6-месячному возрасту; если он сохраняется через 12 месяцев, рекомендуется направление к офтальмологу для зондирования слезоотводящих путей. Может возникнуть вторичная инфекция, проявляющаяся слизисто-гнойным отделяемым, что называется дакриоциститом. Проток может быть отечным, с ощущением тепла и болезненности при пальпации.Это требует госпитализации для внутривенного введения антибиотиков и консультации офтальмолога. Осложнения включают периорбитальный и орбитальный целлюлит, менингит и сепсис.

Атрезия хоан

Атрезия хоан вызвана сохранением щечно-носовой мембраны или костной перегородки в задних отделах носа. Младенцы обязательно дышат носом. Следовательно, если присутствует атрезия хоан и в носовом проходе есть меконий или выделения, у младенца может быть значительный респираторный дистресс.Наличие атрезии хоан можно заподозрить по невозможности провести небольшой отсасывающий катетер 5-8 Fr через ноздри в глотку. Двусторонняя атрезия хоан проявляется вскоре после рождения, иногда с периодическим цианозом, усиливающимся во время кормления и облегчающимся плачем, а односторонний тип может не проявляться до тех пор, пока у младенца не разовьется инфекция верхних дыхательных путей. Размещение ротового воздуховода может облегчить респираторный дистресс, и может потребоваться эндотрахеальная интубация, если последняя не удалась.КТ с интраназальным контрастированием, выявляющая сужение задней части носовой полости, подтверждает диагноз атрезии хоан.

Ларингомаляция/трахеомаляция

Ларингомаляция – коллапс надгортанных структур (черпаловидных хрящей, надгортанника) во время вдоха. Инспираторный стридор, вторичный по отношению к ларингомаляции, обычно возникает в течение первых нескольких недель и является наиболее частой причиной врожденного стридора. Стридор усиливается при возбуждении или в положении лежа.Стридор уменьшается, когда младенец находится в положении лежа, потому что структуры гортани вытягиваются вперед. Наличие острой респираторной инфекции или рефлюкса может усилить стридор. У этих младенцев могут быть ретракции, тахипноэ, плохое питание и задержка развития. При наличии последних ребенка следует направить к отоларингологу для дальнейшего лечения. Диагноз ставится на основании анамнеза и физического осмотра. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки может исключить опухоль средостения.

Трахеомаляция возникает из-за слабости хрящей дыхательных путей с коллапсом внутригрудной трахеи, что приводит к экспираторным хрипам.Диагноз ставится на основании анамнеза и физического осмотра. Руководство поддерживает. При наличии дыхательной недостаточности рекомендуется положение лежа на спине. Пробный прием рацемического адреналина может быть полезен, если у младенца развился значительный респираторный дистресс.

Неврологическая неотложная помощь

Изъятия

Судороги у новорожденных часто связаны со значительным заболеванием или патологией головного мозга. Приступы возникают до 1.4% доношенных новорожденных и 10-20% недоношенных детей. Мозг новорожденного незрелый при рождении и все еще находится в процессе корковой организации. Ствол головного мозга и промежуточный мозг более развиты, чем корковые структуры, вызывая различные типы припадков. Наиболее распространенным типом припадков у новорожденных являются клонические припадки, которые представляют собой медленные, ритмичные, судорожные движения мышц лица, конечностей и аксиальных мышц. Тонические припадки встречаются реже и поражают одну или реже все конечности.Миоклонические припадки проявляются быстрыми подергиваниями или подергиваниями групп мышц-сгибателей. Миоклонические подергивания, возникающие во время сна или при пробуждении, расцениваются как доброкачественные. Судороги у новорожденных могут иметь малозаметные проявления в виде причмокивания губ, жевания, отклонения глаз, вегетативной дисфункции и стереотипных движений, таких как шагание, вращение педалей или плавание. 3 ( См. Таблицу 3. )

Ведение неонатальных судорог

Тщательный анамнез очень важен и должен включать семейный анамнез, дородовые и интранатальные события, инфекции, злоупотребление психоактивными веществами и дородовой уход.Задавайте вопросы о вскармливании (грудном вскармливании или искусственном вскармливании), о приготовлении детского питания и использовании домашних средств. Физикальное обследование включает оценку типа судорожной активности, если она присутствует. Кожу проверяют на наличие синяков при травмах, пятен цвета кофе с молоком, черепных гемангиом и герпетических поражений. Наличие необычного запаха пота или мочи может свидетельствовать о врожденном нарушении обмена веществ. Выслушайте черепной шум и проведите полное неврологическое обследование, включая рефлексы новорожденных, такие как рефлекс Моро.

Активный судорожный или постиктальный пациент требует немедленного внимания и тщательного мониторинга дыхательных путей, дыхания и кровообращения. Если у пациента гипоксия, следует ввести кислород. Следует провести прикроватную глюкозу для проверки гипогликемии и быстро установить внутривенный доступ. 4 Дайте D10% (2–4 мл/кг), если присутствует гипогликемия. Начать противосудорожную терапию, если присутствуют активные судороги. Бензодиазепины, такие как лоразепам (0,05–0,1 мг/кг), являются препаратами первой линии при персистирующей судорожной активности.Если нет ответа на бензодиазепин, назначают фенобарбитал (15-20 мг/кг). 5 Для новорожденных предпочтительнее фенитоина или фосфенитоина (15–20 мг/кг). ( См. Таблицу 4. ) Кардиореспираторный мониторинг является обязательным для этих детей, а также мониторинг угнетения дыхания и необходимости интубации.

Перинатальные события, такие как низкие баллы по шкале Апгар, окрашивание меконием амниотической жидкости и затяжные роды, представляют повышенный риск перинатальной асфиксии и гипоксически-ишемической энцефалопатии.У этих младенцев часто развиваются судороги и задержка развития. КТ головы может выявить церебральный инфаркт или атрофию. Судороги у новорожденных требуют консультации невролога, рентгенологического исследования головного мозга (КТ или МРТ) и мониторинга ЭЭГ. Младенец должен быть госпитализирован в кровать под наблюдением.

Внутричерепные инфекции или сепсис

Внутричерепные инфекции или сепсис могут вызывать судороги у новорожденных. Бактериальные инфекции, TORCH-инфекции, токсоплазмоз, врожденная краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и инфекции, вызванные вирусом Коксаки, могут вызывать судороги в первую неделю жизни.ВПГ обычно возникает после 1 недели жизни. Сохраняйте высокую подозрение на инфекцию ВПГ у любого новорожденного с судорогами. При подозрении на инфекцию следует провести анализ ЦСЖ на количество клеток и посев. Антибиотики, такие как ампициллин (50 мг/кг) и цефотаксим (50 мг/кг) или гентамицин (2,5 мг/кг), следует назначать до получения результатов посева. Заподозрить ВПГ, если у младенца имеется везикулярная сыпь, инфицирование ВПГ матери в анамнезе или лейкоцитоз ЦСЖ с отрицательным окрашиванием по Граму. Ацикловир (20 мг/кг на дозу каждые 8 ​​часов) следует начинать до получения результатов посева.

Гипонатриемия

Гипонатриемия может спровоцировать судорожную активность у новорожденных и может быть результатом неправильного приготовления смеси или неправильного введения ребенку свободной воды. Должна быть получена тщательная история кормления и метод приготовления смеси. Синдром неадекватной секреции АДГ (SIADH), муковисцидоз, мальабсорбция или диарея могут вызывать нарушения натрия, приводящие к судорогам. Базовая метаболическая панель выявит аномальный уровень натрия.Лечение заключается в применении 3% хлорида натрия для повышения уровня натрия выше судорожного порога. Быстрая коррекция уровня натрия может привести к миелинозу центрального моста, и ее следует избегать.

Гипокальциемия

Гипокальциемия может вызывать фокальные судороги и раздражительность у новорожденных. 6 Это может произойти в первые несколько дней жизни у младенцев от матерей с диабетом, задержкой внутриутробного развития, перинатальной асфиксией или недоношенностью. Позднее начало, через 10 дней, может наблюдаться при гипопаратиреозе, синдроме Ди Джорджи, митохондриальных нарушениях и гипомагниемии.Химическая панель с анализом кальция демонстрирует низкий уровень кальция. Гипокальциемические судороги лечат глюконатом кальция медленно в течение 5-10 минут под кардиореспираторным мониторингом.

Гипомагниемия

Гипомагниемия возникает при транзиторной неонатальной гипомагниемии. Это может вызвать гипокальциемию, которую нельзя устранить, пока не будет устранена гипомагниемия. Сульфат магния вводят внутривенно для коррекции низкого уровня магния.

Гипогликемия

Гипогликемия часто является осложнением у младенца матери, страдающей диабетом, из-за высокого уровня циркулирующего инсулина у матери.Обычно это отмечается вскоре после рождения, и таким младенцам рекомендуется раннее кормление. Младенцы, которые являются большими или маленькими для гестационного возраста, также подвержены риску гипогликемии. Врожденные нарушения метаболизма или эндокринопатии могут привести к гипогликемии. Глюкоза у постели больного показывает низкий уровень глюкозы. Лечение проводится D10% (2-4 мл/кг).

Врожденные нарушения метаболизма

Врожденные ошибки метаболизма – это генетические дефекты, приводящие к дефициту ферментов, что приводит к избытку или дефициту метаболита. 7 Дисморфические признаки могут быть очевидны при осмотре новорожденного. Родители могут отмечать у новорожденного странный запах, такой как потные ноги (изовалериановая академия) или сладко пахнущая моча (болезнь мочи с кленовым сиропом). Существует более 400 врожденных нарушений обмена веществ, и все штаты проводят скрининг новорожденных, но не обязательно одни и те же тесты. Результаты скрининга часто недоступны, когда младенец впервые появляется. У младенцев обычно развивается гипогликемия из-за нарушения углеводного обмена или окисления жирных кислот в течение первых 2-3 дней жизни.Лабораторные тесты включают уровни глюкозы, полную метаболическую панель, уровни аммиака и лактата, уровни аминокислот в сыворотке, аминокислоты в моче и кетоны в моче, уровни лактата, пирувата и глицина в спинномозговой жидкости.

Внутричерепное кровоизлияние

Внутричерепное кровоизлияние у младенцев может проявляться судорогами, вялостью, рвотой и выпячиванием родничка. 8 ( См. рис. 4. ) Чаще встречается у недоношенных детей. У доношенных детей внутричерепное кровоизлияние может возникнуть вследствие случайной или неслучайной травмы.При подозрении на неслучайную травму следует провести обследование скелета и консультацию офтальмолога для исключения кровоизлияний в сетчатку. В последнее время наблюдается тенденция отказа родителей от витамина К после родов. У этих младенцев может развиться кровотечение слизистой оболочки носа, желудочно-кишечного тракта и обильное кровотечение после обрезания.

Дефицит пиридоксина

Аутосомно-рецессивное заболевание, дефицит пиридоксина встречается редко, но может вызывать судороги у новорожденных. Синтез ГАМК (тормозного нейротрансмиттера) снижен.В анамнезе беременности могут быть обнаружены эпизодические отрывистые движения во время беременности. Через несколько часов после родов у младенца возникают судороги. Младенцы часто возбуждены, у них может быть рвота, респираторный дистресс и метаболический ацидоз. При судорогах, не реагирующих на обычные противосудорожные препараты, рекомендуется внутривенное введение пиридоксина. Требуется тщательный мониторинг, и этим детям может потребоваться пероральный пиридоксин в течение нескольких недель.

Неонатальный абстинентный синдром

Употребление наркотиков матерью, законное или незаконное, во время беременности может иметь последствия для плода.Наиболее распространенными незаконными наркотиками, которыми злоупотребляют в Соединенных Штатах, являются каннабиноиды, кокаин, героин и метамфетамины. Рост злоупотребления наркотиками и лечения метадоном оказывает значительное влияние на неонатальную популяцию. 9 Плохой дородовой уход или его отсутствие, стремительные роды, разрыв плаценты и преждевременные роды являются материнскими факторами, связанными с употреблением наркотиков матерью. Младенец может иметь такие особенности, как малый вес для гестационного возраста, неонатальный инсульт и микроцефалия. Эффекты отмены могут проявиться вскоре после рождения или в течение 24-48 часов и даже через 2 недели после родов. 10 Последние чаще поступают в отделение неотложной помощи с такими жалобами, как раздражительность, нервозность, пронзительный крик, тремор, судороги, повышение или снижение тонуса, усиление или снижение рефлексов, усиление или снижение сосания, вялость, лихорадка, потливость, тахикардия, тахипноэ, цианоз, заложенность носа, рвота, диарея, потеря веса или повышенный аппетит. Тяжесть зависит от количества злоупотребляемых наркотиков и времени приема последней дозы перед родами. Диагноз может быть подтвержден с помощью токсикологического скрининга мочи; однако результаты ограничены через несколько дней.Для подтверждения можно получить анализ мекония и волос, но это дорого и результаты не мгновенны. Дифференциальный диагноз включает сепсис, менингит, гипогликемию, гипокальциемию или гипомагниемию. В некоторых случаях эффективно симптоматическое лечение, которое включает пеленание, укачивание, удерживание на руках и увеличение калорийности питания высококалорийными смесями. Более тяжелые случаи лечат лекарствами на основе системы оценки абстинентного синдрома у новорожденных. Лекарства включают лоразепам, фенобарбитал, парегорик, морфин и метадон.Система оценки неонатального абстинентного синдрома используется для отслеживания прогресса ребенка. К этим случаям должны привлекаться социальные службы. ( См. Таблицу 5. )

Ботулизм

Младенцы могут быть колонизированы спорами Clostridium botulinum после приема внутрь. Болезнь достигает своего пика примерно через 2-4 месяца, но может проявиться уже через 3 дня. К факторам риска относятся прием внутрь меда и родители, которые работают в сельском хозяйстве и живут в сельской местности.Симптомы возникают из-за блокады холинорецепторов. Неонатальные симптомы включают запор, гипотонию, потерю рефлексов черепных нервов, вялый паралич (нисходящий) и вегетативную нестабильность. Для диагностики используется анализ кала. Лечение поддерживающее: в первую очередь ИВЛ и нутритивная поддержка. Следует избегать использования препаратов, пролонгирующих холинергическую блокаду (например, гентамицина). Baby-BIG, ботулинический иммуноглобулин человека, доступен для использования. Это значительно сокращает продолжительность пребывания в больнице примерно на 50%.

Неотложная респираторная помощь

Апноэ

Апноэ — это прекращение потока воздуха не менее чем на 20 секунд или на любую продолжительность при наличии центрального цианоза. 11 Факторы риска включают недоношенность. Существует три типа апноэ:

  1. Центральный: Инспираторные усилия отсутствуют
  2. Обструктивный: Инспираторные усилия существуют, но присутствует обструкция дыхательных путей
  3. Смешанный: Центральный и обструктивный

Младенца, поступившего в отделение неотложной помощи с апноэ в анамнезе, необходимо поместить на кардиореспираторный монитор.Тестирование включает прикроватную глюкозу для гипогликемии, электролиты для гипонатриемии, общий анализ крови для анемии, ЭКГ для аритмии, рентген грудной клетки для пневмонии, врожденных пороков развития или пневмоторакса. КТ головы показана при подозрении на черепно-мозговую травму или внутричерепной процесс типа гидроцефалии. При наличии в анамнезе кашля или насморка может быть показано вирусное тестирование на бронхиолит и посев на коклюш или ПЦР. При подозрении на сепсис показано полное обследование на сепсис с анализом и посевом крови, мочи и спинномозговой жидкости.Наличие в анамнезе герпетической инфекции, везикулярных поражений кожи или судорог у матери требует проведения вирусных культур поражений и спинномозговой жидкости и лечения ацикловиром. ( См. Таблицу 6. )

Менеджмент

Младенцу с апноэ в отделении неотложной помощи требуется немедленная стимуляция и реанимация с помощью оксигенации дыхательного мешка с маской и возможной интубации, если она является продолжительной или рецидивирующей. Частота сердечных сокращений < 60 ударов в минуту требует начала сердечно-легочной реанимации. Младенцу с апноэ показана госпитализация для наблюдения и дальнейшего диагностического тестирования.

Внезапная неожиданная детская смерть и синдром внезапной детской смерти

Внезапная неожиданная младенческая смерть относится ко всем неожиданным младенческим смертям и включает смерти вследствие синдрома внезапной детской смерти (СВДС), внезапную смерть младенца в возрасте до 1 года, которая остается необъяснимой после подробного расследования случая. СВДС является основной причиной смерти детей в возрасте от 1 месяца до 1 года в Соединенных Штатах. Потенциальные причины внезапной необъяснимой младенческой смерти, выявленные судмедэкспертом, включают жестокое обращение с детьми, удушье и нарушения обмена веществ.Для установления причины смерти используются осмотр места смерти, история болезни и заключения судмедэкспертов.

Острое угрожающее жизни событие

Очевидная угроза жизни (ALTE) — это резкое изменение внешнего вида, дыхания или поведения младенца, которое пугает лицо, осуществляющее уход. ALTE — это термин, установленный на консенсусной конференции в 1986 году. 11,12 Он включает в себя одну или все из следующих функций: Апноэ: отсутствие дыхательных усилий или затрудненное дыхание

  • Изменение цвета: цианоз, бледность или реже полнокровие
  • Изменение мышечного тонуса: часто вялый, но иногда ригидный
  • Удушье или рвотные позывы
  • Частота ALTE равна 0.05-1%. Факторы риска включают в себя апноэ в анамнезе, недавнее респираторное заболевание, проблемы с кормлением, младенцев в возрасте < 10 недель, недоношенность, низкий вес при рождении, курение матери или употребление наркотиков, сон на животе и совместное спальное место. Потенциальные причины включают гастроэзофагеальный рефлюкс, респираторную инфекцию, судороги, неслучайную травму, поражение сердца или аритмию, передозировку, врожденные нарушения метаболизма, гипогликемию и сепсис.

    Госпитализация в течение не менее 24 часов для кардиореспираторного мониторинга полезна для младенцев с ALTE и любым из следующих:

    • Событие, засвидетельствованное в отделении неотложной помощи, токсический вид, повторяющаяся рвота, респираторный дистресс
    • История предшествующего ALTE или семейная история ALTE или SIDS
    • Доказательства травмы
    • Наличие синдрома или дисморфизма
    • История значительного респираторного нарушения, требующего реанимации

    Начальное обследование в отделении неотложной помощи может включать: общий анализ крови, электролиты, глюкозу, анализ мочи, кальций, магний, токсикологию мочи, уровни этанола, рентген грудной клетки и ЭКГ, респираторно-синцитиальный вирус (RSV) и тестирование на коклюш (при наличии инфекции верхних дыхательных путей). настоящее).При поступлении может быть проведено дальнейшее тестирование, которое включает обследование на гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), жестокое обращение с детьми, судороги, нарушения обмена веществ, сердечные заболевания или использование безрецептурных или других лекарств. Рекомендации перед выпиской из стационара включают обучение родителей сердечно-легочной реанимации и обучение безопасным домашним условиям, таким как положение для сна на спине и избегание воздействия табака. Домашний мониторинг апноэ может потребоваться в некоторых случаях, таких как недоношенность в анамнезе или сердечно-легочные заболевания.Риск последующей смерти у младенцев с ALTE составляет < 1%.

    Пневмония

    Пневмония может быть вызвана бактериальными, вирусными или атипичными микроорганизмами. Бактериальные причины включают стрептококк группы B, S. aureus , листерию, E. coli, коклюш, клебсиеллу, протей, псевдомонад, стрептококк группы A и Neisseria meningitidis . Вирусные причины включают РСВ, грипп, парагрипп, метапневмовирус человека, ВПГ, ЦМВ и ВИЧ.Атипичные причины включают хламидии, микоплазмы и микобактерии. Грибковые причины включают Candida.

    У младенца могут быть кашель, тахипноэ, респираторный дистресс, гипоксия, апноэ, гипер- или гипотермия и свистящее дыхание. Сопутствующими симптомами являются плохое питание и раздражительность. Рентгенография органов грудной клетки может выявить затемнение, перихилярные инфильтраты, воздушные бронхограммы и пневматоцеле. S. pneumonia может проявляться как «круглая пневмония» и сопровождаться плевральными выпотами и пневматоцеле. 13 ( См. рис. 5 и 6. ) Общий анализ крови может выявить повышенное количество лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов при бактериальных инфекциях или снижение лейкоцитов и преобладание лимфоцитов при вирусных пневмониях. Респираторная панель ПЦР может выявить патогенный микроорганизм. Панель ПЦР обычно включает аденовирус, коронавирусы, вирусы гриппа А и В, метапневмовирус, вирус парагриппа, РСВ, риновирус, Bordetella pertussis , Chlamydia pneumonia и микоплазменную пневмонию.

    Лечение пневмонии включает оксигенотерапию при гипоксии, ампициллин и цефалоспорины третьего поколения, такие как цефотаксим. Ацикловир назначают при подозрении на ВПГ. Эритромицин рекомендуется для С. пневмонии и зитромакс для коклюша.

    Госпитализация рекомендуется в неонатальной группе из-за риска сепсиса, апноэ, плохого кормления, гипоксии и ухудшения дыхания.

    Желудочно-кишечные заболевания

    Новорожденные часто теряют 5-10% массы тела в первую неделю жизни.Затем прибавка в весе происходит со скоростью около 20-30 граммов в день.

    Гастроэзофагеальный рефлюкс

    Новорожденный имеет относительно короткий пищевод, и около 50% новорожденных имеют доброкачественный рефлюкс после кормления, попадание желудочного содержимого в пищевод. Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза или наблюдения за кормлением ребенка в отделении неотложной помощи. Патологический рефлюкс или ГЭРБ чаще встречается у недоношенных детей и детей с врожденными аномалиями желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы. 14 У младенцев могут отмечаться задержка развития, дисфагия, отвращение к кормлению, рвота кровью, раздражительность, опистотоническая поза, кашель, апноэ или респираторный дистресс. Аспирация может привести к пневмониту, ларингоспазму или бронхоспазму. Существует некоторая связь ГЭРБ с аллергией на коровье молоко. 15 Родители младенцев с ГЭРБ должны быть проинформированы о правильном положении при кормлении, уменьшении объема и увеличении частоты кормления, а также о загущении кормления рисовыми хлопьями (1 столовая ложка на каждые 1-2 унции смеси).Рекомендуется вертикальное положение не менее 20 минут после кормления. Если эти меры не принесут результата, могут потребоваться лекарства. Новорожденных часто направляют обратно к педиатру или гастроэнтерологу для наблюдения. Госпитализация рекомендуется, если у младенца проявляются тяжелые симптомы, такие как апноэ, респираторный дистресс, пневмонит или задержка развития.

    Стеноз привратника

    Стеноз привратника является частой причиной рвоты без желчи у детей в возрасте от 2 до 8 недель.Встречается у 2-4 на 1000 рождений. Заболеваемость в 2-5 раз выше у мужчин, чем у женщин, и чаще у первенцев мужского пола. Использование макролидных антибиотиков, по-видимому, является способствующим фактором в некоторых случаях. Осмотр младенца может быть нормальным или может выявить обезвоженного младенца. В редких случаях может наблюдаться видимая перистальтика в левом подреберье и пальпируемая «олива» в эпигастрии, обычно при пустом желудке. Рентген брюшной полости может выявить вздутие живота ( см. рис. 7 ), иногда с перистальтическими волнами, «симптом гусеницы».« Ультразвук является предпочтительным диагностическим методом в отделении неотложной помощи. если получено, будет показано замедленное опорожнение желудка и «признак струны» контраста, проходящего через суженный привратник, «признак плеча» — гипертрофированный привратник, наложенный на антральный отдел, или «линия двойной дорожки», созданная контрастом, протекающим через привратник. Базовые лабораторные исследования, такие как общий анализ крови и электролиты, полученные у младенца с пилоростенозом, могут показать гипокалиемический метаболический алкалоз.

    Рекомендуется инфузионная реанимация с помощью НС по показаниям, а затем поддерживающие жидкости. Хирургическая консультация и хирургическое восстановление обеспечивают окончательное лечение.

    Мальротация или заворот средней кишки

    Врожденная мальротация средней кишки приводит к завороту (закручиванию петли кишечника вокруг ее брыжеечного прикрепления). Эмбриональный кишечник поворачивается на 270 градусов в течение 5-8 недель эмбриональной жизни. Отсутствие вращения или неполное вращение приводит к неправильному прикреплению брыжейки кишечника и риску заворота.Младенцы с мальротацией могут иметь широкий спектр малозаметных клинических проявлений, включая перемежающуюся рвоту, запор и задержку развития. Более драматические проявления включают внезапное начало желчной рвоты из-за заворота кишок. Рвота желчью у новорожденного требует срочного обследования по поводу этого состояния. Первоначально ребенок может выглядеть хорошо, но может быстро прогрессировать до шока, гематохезии и желтухи по мере развития некроза кишечника из-за ишемии. Рентгенограмма брюшной полости может быть нормальной или может демонстрировать обструкцию двенадцатиперстной кишки или «симптом двойного пузыря» с желудком и дуоденальным пузырем с недостатком газа в остальной части живота.Серия верхних отделов желудочно-кишечного тракта является предпочтительным диагностическим тестом. В случае заворота контраст не переходит на левую сторону, и может присутствовать симптом «штопора» из-за перекручивания тощей кишки. Лабораторная работа должна включать общий анализ крови, полную метаболическую панель, тип и скрининг. В электролитах могут наблюдаться обезвоживание и ацидоз. Следует начать инфузионную терапию. Следует установить назогастральный зонд и ввести антибиотики (такие как ампициллин и гентамицин) для кишечных микроорганизмов.Необходима срочная хирургическая консультация и госпитализация.

    Запор/болезнь Гиршпрунга

    Снижение стула или твердый стул у новорожденных имеют самые разные причины, в большинстве случаев связанные с питанием ребенка. Дети, находящиеся на искусственном вскармливании, могут испражняться реже, чем дети, находящиеся на грудном вскармливании, которые могут испражняться при каждом кормлении. Ректальная стимуляция или глицериновые свечи могут облегчить запор. Болезнь Гиршпрунга подозревают у любого младенца, у которого не происходит самопроизвольного выделения мекония в течение 24–48 часов после рождения.Часто наблюдается вздутие живота. Задержка отхождения мекония также может быть связана с диабетом матери, недоношенностью или муковисцидозом. 17

    Процедуры, используемые для диагностики болезни Гиршпрунга, включают:

    • Контрастная клизма: Может показать или не показать характерную переходную зону у новорожденного. Отсроченная рентгенография через 24 часа может показать оставшееся контрастное вещество.
    • Биопсия прямой кишки: Используется для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга.Характерные результаты биопсии включают отсутствие ганглиозных клеток и гипертрофированные немиелиновые аксоны.

    Требуется консультация хирурга. При энтероколите или неадекватной декомпрессии может быть выполнена первичная сквозная процедура или временная колостома. Окончательная коррекция проводится, когда младенец стабилен. Младенцы часто остаются подверженными риску запоров, энкопреза и энтероколита.

    Ущемленная паховая грыжа

    Паховые грыжи возникают в результате неполной облитерации влагалищного отростка во время эмбриологии.Содержимое кишечника и брюшины, включая яички или яичники, может попасть в паховый канал и застрять, что приведет к его ущемлению. Распространенность достигает 4,4% и чаще встречается у мужчин, при соотношении мужчин и женщин от 3:1 до 6:1. Женщины имеют более высокий уровень лишения свободы. Уровень лишения свободы составляет 6-18% в детской возрастной группе. 18 У типичного младенца наблюдается припухлость в паховой области. ( См. Рисунок 9. ) Родители часто сообщают о кашле или усиленном плаче в анамнезе, что вызывает повышение внутрибрюшного давления с последующим развитием грыжи.Младенец с ущемленной грыжей может проявлять раздражительность, рвоту, вздутие живота и снижение стула. К поздним признакам ущемленной грыжи относятся кровавый стул и вялость. Младенец с паховой опухолью, которая легко вправляется, может быть выписан под амбулаторное хирургическое наблюдение. Грыжевое образование, которое нелегко вправить, может потребовать релаксации немедикаментозными методами или процедурной седации. Младенца укладывают в положение Тренделенбурга и прикладывают сильное постоянное давление к грыжевому скоплению, чтобы провести его через наружное паховое кольцо.Срочная хирургическая консультация необходима при грыже, которая не может быть вправлена, или грыже с подозрением на некроз кишечника. Диагностические исследования включают рентгенографию брюшной полости, которая может выявить уровни жидкости и воздуха или свободный воздух при наличии перфорации. ( См. рис. 10. ) УЗИ поможет отличить грыжевое образование от гидроцеле, патологии яичка, опухолевого образования или абсцесса. Если есть подозрение на некроз кишечника, ребенку следует сделать NPO, начать агрессивную инфузионную терапию и внутривенно ввести антибиотики широкого спектра действия.Экстренная консультация хирурга обязательна.

    Желтуха

    Желтуха – это желтоватое обесцвечивание кожи и/или склер из-за отложения билирубина. У новорожденных желтуха проявляется при уровне билирубина более 5 г/дл. Приблизительно у 85% доношенных новорожденных и у большинства недоношенных новорожденных развивается клиническая желтуха. Основным источником билирубина является расщепление гемоглобина. Физиологическая желтуха возникает у многих новорожденных с пиковым уровнем билирубина около 12 мг/дл, достигающим максимума на 3–5-й день.У недоношенных детей пик обычно приходится на 5-й день. Факторы риска включают низкий вес при рождении, недоношенность и грудное вскармливание. Нефизиологическая желтуха характеризуется увеличением билирубина со скоростью > 5 мг/дл/24 часа. CDC использует аббревиатуру для этих факторов риска ( см. Таблицу 7 ). 16

    Неконъюгированная гипербилирубинемия может вызывать билирубин-индуцированную неврологическую дисфункцию (BIND), когда неконъюгированный билирубин пересекает гематоэнцефалический барьер и связывается с тканью головного мозга.Долгосрочные последствия этого называются ядерной желтухой. Лечение неконъюгированной гипербилирубинемии направлено на предотвращение неврологических осложнений. Несколько факторов способствовали снижению частоты ядерной желтухи с 1970-х годов, в том числе снижение частоты резус-гемолитической болезни новорожденных за счет введения резус-иммуноглобулина (RhoGAM) матерям с отрицательным резус-фактором и введения фототерапии для лечения неконъюгированной гемолитической болезни. гипербилирубинемия. Количество обменных трансфузий также уменьшилось.

    В 2004 г. подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии разработал рекомендации по выявлению и лечению младенцев с риском развития тяжелой гипербилирубинемии. Рекомендации относились к детям старше 35 недель гестации. 14 Рекомендации включают пропаганду успешного грудного вскармливания; проведение оценки риска тяжелой гипербилирубинемии перед выпиской; и обеспечение раннего наблюдения и, по показаниям, лечения новорожденных с помощью фототерапии или обменного переливания крови для предотвращения BIND и долгосрочных последствий ядерной желтухи.

    Терапевтические меры, используемые при лечении гипербилирубинемии, включают фототерапию, обменное переливание и оптимизацию гидратации новорожденного. Рекомендации по началу фототерапии основаны на часовом уровне общего билирубина, гестационном возрасте и наличии определенных факторов риска. Факторы риска включают наличие изоиммунной гемолитической болезни, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), асфиксию, уровень сывороточного альбумина < 3 г/дл, вялость, нестабильность температуры, ацидоз и сепсис.Эти факторы повышают восприимчивость головного мозга к повреждению билирубином.

    Если общий билирубин в сыворотке выше 95-го процентиля для возраста и приближается к уровню фототерапии, лабораторные исследования могут включать общий и прямой билирубин; ОАК для проверки полицитемии или анемии вследствие гемолиза; результаты пуповинной крови для непрямого Coombs и материнской группы крови и Rh; кровь младенцев по группе крови и резус-фактору и прямому Кумбсу; периферический мазок на морфологию эритроцитов (может выявить наследственный сфероцитоз) и количество ретикулоцитов; Экран G6PD с африканским, азиатским или средиземноморским происхождением; и тестирование на заболевания печени, TORCH-инфекции, нарушение обмена веществ или сепсис при длительной желтухе, особенно при повышенном уровне прямого билирубина.Общие рекомендации по началу фототерапии и обменного переливания крови основаны на гестационном возрасте, уровне билирубина и наличии факторов риска. 19,20 Обменное переливание — это метод удаления билирубина из кровотока, когда у младенца имеются признаки неврологической дисфункции и агрессивная фототерапия неадекватна. В условиях изоиммунного гемолиза это очень полезно, поскольку удаляет циркулирующие антитела и сенсибилизированные клетки крови.

    Младенцы, нуждающиеся в обменном переливании крови, должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии новорожденных или детей.Для обменного переливания необходимы тип и соответствие и размещение пупочного катетера. Кровь должна быть облученной и безопасной для ЦМВ. Объем циркулирующей крови у младенцев составляет около 80-90 мл/кг. При обменном переливании двойного объема используется 160–180 мл/кг перекрёстной крови для замены примерно 85% клеток крови младенца. Эта процедура снижает общий билирубин примерно на 50%. В некоторых случаях изоиммунной гемолитической болезни, при которой уровень билирубина продолжает повышаться, несмотря на агрессивную фототерапию, введение ВВИГ (0.5-1 г), чтобы избежать обменного переливания крови. Осложнения обменного переливания включают реакцию «трансплантат против хозяина», гемотрансмиссивную инфекцию, коагулопатию и тромбоцитопению, некротизирующий энтероколит, тромбоз воротной вены, электролитные нарушения и сердечные аритмии.

    Конъюгированная гипербилирубинемия

    Конъюгированная гипербилирубинемия – это наличие прямого билирубина > 2 мг/дл и > 10% общего билирубина сыворотки. Причины прямой гипербилирубинемии включают гипералиментацию, билиарную обструкцию или атрезию, кисту холедоха, гепатит, сепсис, дефицит альфа-1-антитрипсина, гемоглобинопатии, муковисцидоз, гипотиреоз и врожденные нарушения обмена веществ.Эти младенцы должны быть госпитализированы и проведены исследования для установления этиологии. Потенциальные методы лечения включают фенобарбитал, урсодиол и жирорастворимые витамины.

    Заключение

    Осведомленность о многих распространенных неонатальных проблемах, которые могут возникнуть в отделении неотложной помощи, имеет решающее значение для максимального результата для каждого ребенка. Распознавание доброкачественных и выявление потенциально серьезных состояний у новорожденных важно для практики неотложной медицины.

    Редакция выражает благодарность Брайану Хокуму, PharmD, CGP, региональному представителю фармацевта корпорации Genelex, Сиэтл, штат Вашингтон, за обзор рекомендаций по дозировке лекарств.

    Каталожные номера
    1. Американская академия педиатрии. Простой герпес. В: Красная книга 2012: Отчет Комитета по инфекционным заболеваниям. 29 изд. Пикеринг Л.К. и др., ред. Элк-Гроув-Виллидж, Иллинойс: Американская академия педиатрии; 2012: 398.
    2. Cloherty JP, Eichenwald EC, Hansen AR, Stark AR. Руководство по уходу за новорожденными. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2012.
    3. Сильверстайн Ф.С., Дженсен Ф.Е.Неонатальные судороги. Энн Нейрол 2007; 62:112-120.
    4. Комитет по контролю качества приюта для новорожденных. Неонатальная гипогликемия: начальное и последующее лечение. Портленд, Мэн: Детская больница Барбары Буш в Медицинском центре штата Мэн; 2004.
    5. Пейнтер М.Дж., Шер М.С., Штейн А.Д. и др. Фенобарбитал по сравнению с фенитоином для лечения неонатальных судорог. N Engl J Med 1999; 341:485-489.
    6. Гертнер Дж. М. Нарушения гомеостаза кальция и фосфора. Pediatr Clin North Am 1990;37:1441-1465.
    7. Эллауэй С.Дж., Уилкен Б., Христодулу Дж. Клинический подход к врожденным нарушениям обмена веществ, проявляющимся в периоде новорожденности. J Pediatr Child Health 2002; 38:511-517.
    8. Джаявант С., Роулинсон А., Гиббон ​​Ф. и др. Субдуральные кровоизлияния у детей раннего возраста. Популяционное исследование. БМЖ 1998:317:1558-1561.
    9. Патрик С.В., Шумахер Р.Е., Бенниворт Б.Д. и др. Неонатальный абстинентный синдром и связанные с ним расходы на здравоохранение: США, 2000–2009 гг. JAMA 2012:307:1934-1940.
    10. Кендалл С.Р., Гартнер Л.М. Поздние проявления синдрома отмены наркотиков у новорожденных. Am J Dis Child 1974; 127:58-61.
    11. Конференция Национального института здравоохранения по разработке консенсуса по детскому апноэ и домашнему мониторингу, с 29 сентября по 1 октября 1986 г. Pediatrics 1987; 79: 292-299.
    12. Дэвис Ф., Гупта Р. Очевидные опасные для жизни события у младенцев, поступающих в отделение неотложной помощи. Emerg Med J 2002; 19:11-16.
    13. Гонсалес Б.Е., Хультен К.Г., Дишоп М.К. и др. Легочные проявления у детей с инвазионной внебольничной стафилококковой инфекцией. Clin Infect Dis 2005;41:583-590.
    14. Поэты СР. Гастроэзофагеальный рефлюкс: критический обзор его роли у недоношенных детей. Педиатрия 2004;113:e128-e132.
    15. Сальваторе С., Ванденплас Ю. Гастроэзофагеальный рефлюкс и аллергия на коровье молоко: есть ли связь? Педиатрия 2002;110:972-984.
    16. Васавада П. Ультразвуковая оценка неотложных состояний брюшной полости у младенцев и детей. Radiol Clin North Am 2004; 42:445-456.
    17. Болезнь Кессмана Дж. Гиршпрунга: диагностика и лечение. Am Fam Physician 2006;74:1319-1322.
    18. Кантор Р.М., Садовиц П.Д. Неотложные состояния желудочно-кишечного тракта. В: Неотложная помощь новорожденным . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2010: 110-111.
    19. Центры по контролю и профилактике заболеваний.Желтуха и ядерная желтуха: рекомендации и инструменты для медицинских работников. Доступно по адресу: www.cdc.gov/ncbddd/jaundice/hcp.html. По состоянию на 15 октября 2014 г.
    20. Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии, Ведение гипербилирубинемии у новорожденных на сроке беременности 35 и более недель. Педиатрия 2004;114:297-316.

    Неонатальный гемохроматоз — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

    УЧЕБНИКИ
    Whitington PF.Гестационное аллоиммунное заболевание печени и неонатальный гемохроматоз. В: Мюррей К.Ф., Хорслен С., ред. Болезни печени у детей: оценка и лечение. Нью-Йорк: Springer 2014: 215-26.

    Наркевич М.Р., Уитингтон П.Ф. Нарушения накопления железа. В: Сучи Ф.Дж., Сокол Р.Дж., Балистрери В.Ф., ред. Болезни печени у детей (4-е издание). Нью-Йорк: Издательство Кембриджского университета, 2014: 493–508.

    Уитингтон П.Ф., Флеминг Р.Э. Гемохроматоз. В: Kleinman RE, Goulet OJ, Sherman PM, Sanderson IR, Shneider BL, Walker WA, eds, Детская желудочно-кишечная болезнь Уокера: патофизиология, диагностика, лечение.5-е изд. Гамильтон, Онтарио: BC Decker; 2008:1049-56.

    СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
    Асаи А., Маллади С., Миш Дж., Пан Х, Маллади П., Дил А.М., Уитингтон П.Ф. Проработка канальцев активным ежиком приводит к паренхиматозному фиброгенезу при гестационном аллоиммунном заболевании печени. Хум Патол 2015; 46:84-93.

    Heissat S, Collardeau-Frachon S, Baruteau J, Dubruc E, Bouvier R, Fabre M, Cordier MP, Broue P, Guigonis V, Debray D. Неонатальный гемохроматоз: диагностическое исследование, основанное на серии 56 случаев у плода Смерть и неонатальная печеночная недостаточность.J Педиатр 2015; 166, 66-73.

    Лоприоре Э., Мирин М.Л., Опкес Д., Девлигер Р., Уитингтон П.Ф. Неонатальный гемохроматоз: лечение, исход и профилактика. Пренат Диагн 2013;33:1221-5. PubMed PMID: 24030714.

    Debray FG, de Halleux V, Guidi O, Detrembleur N, Gaillez S, Rausin L, Goyens P, Pan X, Whitington PF. Неонатальный цирроз печени без перегрузки железом, вызванный гестационным аллоиммунным заболеванием печени. Педиатрия. 2012;129:e1076-9.

    Бонилла С., Прозиалек Д.Д., Маллади П., Пан Х., Ю С., Мелин-Алдана Х., Уитингтон П.Ф.Неонатальная перегрузка железом и сидероз тканей вследствие гестационного аллоиммунного заболевания печени. Дж. Гепатол 2012; 56:1351-5.

    Уитингтон ПФ. Гестационное аллоиммунное заболевание печени и неонатальный гемохроматоз. Semin Liver Dis 2012;32:325-32

    Whitington PF, Pan X, Kelly S, Melin-Aldana H, Malladi P. Гестационное аллоиммунное заболевание печени в случаях гибели плода. J Педиатр. 2011;159:612-6

    Пан Х, Келли С., Мелин-Алдана Х., Маллади П., Уитингтон П.Ф. Новый механизм повреждения гепатоцитов плода при врожденном аллоиммунном гепатите включает терминальный каскад комплемента.Гепатология. 2010;51:2061-8.

    Bonilla SF, Melin-Aldana H, Whitington PF. Взаимосвязь дисгенезии проксимальных почечных канальцев и повреждения печени плода при неонатальном гемохроматозе. Педиатр Рез. 2010;67:188-93.

    Рэнд Э.Б., Карпен С.Дж., Келли С. и др. Лечение неонатального гемохроматоза обменным переливанием и внутривенным введением иммуноглобулина. J Педиатр. 2009;155:566-71.

    Whitington PF, Kelly S. Исходы беременностей с риском неонатального гемохроматоза улучшаются при лечении высокими дозами внутривенного иммуноглобулина.Педиатрия. 2008;121:e1615-e1621.

    Родригес Ф., Каллас М., Нэш Р. и др. Неонатальный гемохроматоз – медикаментозное лечение против трансплантации: опыт короля. Трансплант печени. 2005; 11:1417-1424.

    Knisely AS, Mieli-Vergani G, Whitington P. Неонатальный гемохроматоз. Гастроэнтерол Клин Норт Ам. 2003;32:877-879.

    Синдром Видемана Раутенштрауха — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

    УЧЕБНИКИ

    Pivnick EK. Неонатальный прогероидный синдром.В: Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 238-39.

    Champion RH, et al., ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Кембридж, Массачусетс: Blackwell Scientific Publications, Inc.; 1992:1817.

    Gorlin RJ, et al., ред. Синдромы головы и шеи. 3-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 1990:488.

    Байсе МЛ. Энциклопедия врожденных дефектов. Довер, Массачусетс: Blackwell Scientific Publications, Inc.; 1990:420-22, 476, 1278-79, 1411-14.

    СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

    Rabah M Shawky et al.: Неонатальный прогероидный синдром (синдром Видемана Раутентрауха у египетского ребенка с преждевременной потерей зубов и пятнами на коже цвета кофе с молоком. Египетский журнал медицинской генетики человека. 2012;13; 227-231

    Arboleda G, et al.: Неонатальный прогероидный синдром (синдром Видеманна-Раутенштрауха) Report of Three Affected Sibs, Am J Med Genet A. 2010;155:1712-1715

    Hou JW. Естественное течение неонатального прогероида синдром.Педиатр Неонатол 2009;50(3):102–9.

    Арболеда Г., Рамирес Н., Арболеда Х. Неонатальный прогероидный синдром (Видеманна-Раутенштрауха): модель для изучения старения человека? Опыт Геронтол. 2007 г., октябрь; 42(10):939-43. Epub 2007 Jul 19.

    O’Neill B, et al.: Распределение жира в организме и метаболические переменные у пациентов с неонатальным прогероидным синдромом.. AmJ Med Genet A 2007 1 июля; Нил Б., Симха В., Кота В., Гарг А.: Распределение жира в организме и метаболические переменные у пациентов с неонатальным прогероидным синдромом.Am J Med Genet A. 1 июля 2007 г .; 143 (13): 1421–30.

    Jäger M et al.: In vitro остеогенная дифференцировка нарушается при синдроме Видемана-Раутенштрауха (WRS). In Vivo.2005, сентябрь-октябрь; 19(5):831-6.

    Арболеда Х. и Арболеда Г.: Последующее исследование синдрома Видемана-Раутенштрауха: долгосрочная выживаемость и сравнение с пациентом Раутенштрауха «G». Врожденные дефекты Res A Clin Mol Teratol. 2005 г., август; 73 (8): 562-8.

    Hoppen T и др.: Братья и сестры с неонатальным прогероидным синдромом (Видеманн-Раутенштаух).Клин Падиатр. 2004 март-апрель; 216(2):70-1.

    Cao H и Hegele RA.: LMNA мутирует при прогерии Хатчинсона-Гилфорда (MIM 176670), но не при прогероидном синдроме Видемана-Раутенштрауха (MIM 264090). Джей Хам Жене. 2003 г.; Том 48, номер 5,271-274.

    Thorey F и др.: Кифосколиоз при синдроме Видемана-Раутенштрауха (неонатальный прогероидный синдром). Z Orthop Ihre Grenzgeb. 2003;141:341-4.

    Korniszewski L, et al.: Синдром Видеманна-Раутенштрауха (неонатальный прогероид): новый случай с нормальной длиной теломер в фибробластах кожи.Am J Med Genet. 2001; 103:144-8.

    Korniszewski L et al. Синдром Видеманна-Раутенштрауха (неонатальная прогерия): новый случай с нормальной длиной теломер в фибробластах кожи. Am J Med Genet. 2001: 1 октября; 103 (2): 144–148.

    Pivnick EK, et al.: Неонатальный прогероидный синдром (Видеманна-Раутенштрауха): отчет о пяти новых случаях и обзор. Am J Med Genet. 2000;90:131-40.

    Хоппен Т. и др.: Неонатальный прогероидный синдром (синдром Видеманна-Раутенштрауха): отчет о клиническом случае и обзор литературы.Клин Падиатр. 2000;212:71-76.

    Абдель-Салам Г.М., Чейзель А.Э. Новый случай неонатального прогероидного синдрома с агенезией мозолистого тела. Genet Couns 1999;10(4):377–81.

    Stoll C, et al.: Синдром Видеманна-Раутенштрауха. Описание случая и обзор литературы. Жене Каунс. 1998;9:119-24.

    Courtens W, et al.: Вероятный случай синдрома Видеманна-Раутенштрауха или неонатального прогероидного синдрома и обзор литературы. Клин Дисморфол. 1997;6:219-27.

    Арболеда Х. и др.: Неонатальный прогероидный синдром Видеманна-Раутенштрауха: отчет о трех новых пациентах. J Med Genet. 1997; 34:433-37.

    Bitoun P, et al.: Неонатальный прогероидный синдром Видеманна-Раутенштрауха: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Клин Дисморфол. 1995;4:239-45.

    Раутенштраух Т. и др.: Неонатальный прогероидный синдром (Видеманна-Раутенштрауха). Последующее исследование. Клин Падиатр. 1994; 206:440-43.

    Mazzarello P, et al.: Ферменты метаболизма ДНК у пациента с прогероидным синдромом Видеманна-Раутенштрауха.Энн Н.Ю. Академия наук. 1992;663:440-41.

    Castineyra G и др.: Два сибса с синдромом Видеманна-Раутенштрауха: возможности пренатальной диагностики с помощью ультразвука. J Med Genet. 1992; 29:434-36.

    Ториелло HV.: Синдром Видеманна-Раутенштрауха. J Med Genet. 1990; 27:256-57.

    Hagadorn JI, et al.: Неонатальный прогероидный синдром: более чем одно заболевание? Am J Med Genet. 1990;35:91-94.

    Рудин С и др.: Неонатальный псевдогидроцефальный прогероидный синдром (Видеманна-Раутенштрауха).Отчет о новом пациенте и обзор литературы. Eur J Педиатр. 1988; 147:433-38.

    Martin JJ, et al.: Синдром Видеманна-Раутенштрауха или неонатальный прогероидный синдром. невропатологическое исследование случая. нейропедиатрия. 1984; 15:43-48.

    Devos EA, et al.: Синдром Видеманна-Раутенштрауха или неонатальный прогероидный синдром. Отчет о пациенте с близкородственными родителями. Eur J Педиатр. 1981; 136:245-48.

    Wiedemann HR.: Неизвестный неонатальный прогероидный синдром: отчет о последующем наблюдении.Eur J Педиатр. 1979;130:65-70.

    Rautenstrauch T, et al.: Прогерия: исследование клеточной культуры и клинический отчет о семейной заболеваемости. Eur J Педиатр. 1977; 124:101-11.

    ИНТЕРНЕТ
    Гордон Л.Б., Браун В.Т., Коллинз Ф.С. Синдром Хатчинсона-Гилфорда Прогерия. 12 декабря 2003 г. [Обновлено 8 января 2015 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1121/ По состоянию на 1 июня 2016 г.

    Неонатальные расстройства — причина уровня 3

    2019
    Оба пола

    92·5
    (от 85·1
    до 101)

    1239·8
    (от 1142·1
    до 1356·7)

    23·5
    (от 21·7
    до 25·7)

    363·3
    (от 334·6
    до 396·8)

    1·88
    (от 1·61
    до 2·24)

    29·1
    (от 24·8
    до 34·5)

    167
    (от 143
    до 199)

    2580·8
    (от 2201·5
    до 3067·5)

    18·7
    (от 14·8
    до 22·7)

    247·5
    (от 197·1
    до 300·2)

    186
    (от 161
    до 219)

    2828·3
    (от 2441·6
    до 3329·6)

    Женщины

    45·0
    (от 41·2
    до 49·3)

    1220·4
    (от 1120·8
    до 1334·8)

    10.9
    (с 9.97
    по 11.9)

    347·9
    (от 318·8
    до 380·3)

    0,807
    (от 0,695
    до 0,944)

    25·8
    (от 22·2
    до 30·2)

    71·7
    (от 61·7
    до 83·9)

    2292·2
    (от 1972·7
    до 2681·5)

    9·19
    (7·32
    до 11·2)

    246·4
    (от 196·3
    до 299·3)

    80·9
    (от 70·5
    до 93·9)

    2538·6
    (от 2212·3
    до 2954·3)

    Самцы

    47·5
    (от 43·6
    до 52·0)

    1257·5
    (от 1154·2
    до 1373·6)

    12·7
    (от 11·7
    до 13·8)

    377·8
    (от 348·5
    до 411·8)

    1·08
    (от 0·906
    до 1·29)

    32·1
    (от 27·0
    до 38·4)

    95·5
    (от 80·5
    до 114)

    2850·3
    (от 2402·5
    до 3412·9)

    9.49
    (7.55
    до 11.5)

    248·2
    (от 197·4
    до 301·5)

    105
    (от 90·0
    до 124)

    3098·4
    (от 2651·3
    до 3663·6)

    Процентное изменение 2010-19 гг.
    Оба пола

    29·0%
    (от 23·9
    до 34·5)

    19·8%
    (от 15·1
    до 24·8)

    –2·9%
    (от –4·6
    до –0·9)

    –1,7 %
    (от –3,4
    до 0,3)

    –22·5%
    (от –32·0
    до –11·3)

    –21·6%
    (от –31·2
    до –10·2)

    –22·5%
    (от –32·0
    до –11·3)

    –21·6%
    (от –31·2
    до –10·2)

    42,5%
    (от 30,4
    до 55,4)

    32·3%
    (от 21·0
    до 44·1)

    –18,8%
    (от –27,8
    до –8,5)

    –18·7%
    (от –27·7
    до –8·2)

    Женщины

    28,8%
    (от 22,8
    до 35,4)

    19·3%
    (от 13·8
    до 25·2)

    –2·1%
    (–4·1
    до 0·0)

    –0,9 %
    (от –2,9
    до 1,2)

    –22·7%
    (от –31·6
    до –12·4)

    –21·8%
    (от –30·8
    до –11·4)

    –22·7%
    (от –31·6
    до –12·4)

    –21·8%
    (от –30·8
    до –11·4)

    40,5%
    (от 29,5
    до 52,8)

    29,9%
    (от 19,8
    до 41,3)

    –18·6%
    (от –26·9
    до –8·8)

    –18·7%
    (от –27·2
    до –8·7)

    Самцы

    29·2%
    (от 22·9
    до 36·0)

    20,4%
    (от 14,7
    до 26,6)

    –3·5%
    (от –5·4
    до –1·6)

    –2·2%
    (от –4·1
    до –0·3)

    –22·4%
    (от –32·6
    до –10·9)

    –21·4%
    (от –31·7
    до –9·7)

    –22·4%
    (от –32·6
    до –10·9)

    –21·4%
    (от –31·7
    до –9·8)

    44·5%
    (от 31·1
    до 59·0)

    34·7%
    (от 22·3
    до 48·0)

    –19·0%
    (от –28·6
    до –8·2)

    –18·7%
    (от –28·4
    до –7·7)

    Обзор общих проблем у новорожденных – Проблемы со здоровьем у детей

    Бригадой отделения интенсивной терапии обычно руководят неонатологи (педиатры, специально обученные для решения проблем новорожденных).Большую часть ухода оказывают специализированные неонатальные медсестры. Другие члены бригады могут включать педиатров, практикующих неонатальных медсестер (медсестер с высшим образованием, специально обученных ведению новорожденных), ассистентов неонатальных врачей, респираторных терапевтов, социальных работников, фармацевтов, физиотерапевтов и эрготерапевтов, логопедов и другого специализированного персонала. Во многих отделениях интенсивной терапии также проходят обучение врачи и студенты. В зависимости от ухода, необходимого ребенку, также часто привлекаются врачи-специалисты терапевтического и хирургического профиля.

    В отделении интенсивной терапии новорожденных ухаживают в инкубаторах или лучистых обогревателях, которые согревают их, позволяя персоналу наблюдать за ними и лечить их. Младенцы обычно подключены к мониторам, которые постоянно измеряют их частоту сердечных сокращений, дыхание, артериальное давление и уровень кислорода в крови. У них могут быть катетеры, помещенные в артерию или в вену, проходящую внутри пуповины, чтобы обеспечить непрерывный мониторинг артериального давления, сделать возможным повторный забор крови и дать жидкости и лекарства.

    Отделения интенсивной терапии сильно различаются. В некоторых ОРИТ есть палаты, в которых много младенцев делят большое пространство, в некоторых есть модули с несколькими младенцами в пространстве, а в некоторых есть отдельные палаты для семьи и их ребенка. Независимо от планировки, персонал отделения интенсивной терапии сосредоточен на удовлетворении потребности родителей во времени и уединении для знакомства с новорожденным; узнать личность новорожденного, его симпатии и антипатии; и, в конечном счете, узнать о каком-либо специальном уходе, который им нужно будет оказывать дома. Часы посещения варьируются, но обычно являются гибкими, чтобы семьи могли проводить с новорожденным столько времени, сколько пожелают.В некоторых больницах есть спальные места для родителей на территории или поблизости.

    Иногда родители считают, что им мало что можно предложить новорожденному в отделении интенсивной терапии. Однако их присутствие, в том числе поглаживание, разговор и пение новорожденному, очень важно. Новорожденные слышат голоса своих родителей еще до рождения и привыкли к ним, поэтому часто лучше реагируют на попытки собственных родителей их успокоить. Контакт «кожа к коже» (также называемый «методом кенгуру»), при котором новорожденному разрешается лежать прямо на груди матери или отца, успокаивает новорожденного и укрепляет привязанность.

    Персонал отделения интенсивной терапии новорожденных понимает, что родителей необходимо держать в курсе состояния их ребенка и ожидаемого курса лечения, плана ухода и предполагаемого времени выписки. Полезны регулярные беседы с медсестрами и медицинским персоналом. Во многих отделениях интенсивной терапии также есть социальные работники, которые помогают общаться с родителями и помогают в организации семейных и медицинских услуг.

    Болезни обмена веществ у новорожденных | Safer Care Victoria

    При подозрении на нарушение обмена веществ или при значительном недомогании младенца настоятельно рекомендуется обсудить этот случай с врачом, знакомым с лечением нарушений обмена веществ у новорожденных.

    Общие меры

    Младенцы с нарушением обмена веществ часто нуждаются в энергичных поддерживающих мерах для стабилизации их физиологического состояния. Например:

    • глубокая энцефалопатия или апноэ требуется:
      • искусственная вентиляция легких +/- лечение отека мозга
      • При гипераммониемии требуется срочный перевод в ОРИТ РКБ для рассмотрения вопроса о гемофильтрации
    •  недостаточность кровообращения требуется:
      • расширение внутрисосудистого объема
      • инотропная терапия
    • Для изъятия
    • требуется:
      • испытание пиридоксина или пиридоксальфосфата по клиническим показаниям
      • противосудорожная терапия
    • Для заражения
    • требуется:
    • метаболический ацидоз может потребовать коррекции бикарбонатом натрия

    Специфическая терапия

    В дополнение к общим поддерживающим мерам следует назначить некоторое специфическое лечение, как только возникнет подозрение на нарушение обмена веществ.

    В любом случае, когда есть вероятность нарушения обмена веществ:

    • прекратить оральное питание
    • Начал 10% декстроза/электролиты (молоко является источником токсичных метаболитов при многих метаболических заболеваниях). Введите декстрозу со скоростью инфузии не менее 6 мг/кг/мин (= 3,6 мл/кг/ч 10% декстрозы)
    • Energivit — это высококалорийный корм (без аминокислот), который обеспечивает гораздо более высокую калорийность, чем растворы декстрозы для внутривенного введения. Это может иметь драматический эффект при острой тяжелой гипераммониемии.Используйте в сочетании с рекомендациями метаболического врача RCH.

    Рассмотрите более высокую скорость инфузии декстрозы, так как многие метаболические заболевания усугубляются катаболизмом тканей. Интралипиды могут быть показаны для увеличения потребления калорий, но их следует воздержать при подозрении на нарушение окисления жирных кислот.

    Другие специфические методы лечения:

    Они назначаются только в сочетании со специалистом по метаболизму в сотрудничестве с неонатологом, детским реаниматологом или в ожидании экстренного извлечения.В большинстве детских садов специального ухода не было бы этих лекарств.

    Использование бензоата натрия и аргинина может быть опасным.

    1. Специфические препараты для ускорения выведения токсических метаболитов, например, бензоат натрия и аргинин при гипераммониемии; карнитин при органических ацидозах.
    2. Витамины и кофакторы для повышения активности ферментов, например, B12 и биотин при органических ацидозах

    Гемофильтрация показана в тяжелых случаях или быстром ухудшении неврологического статуса.Срочный перевод больного ребенка в отделение интенсивной терапии с возможностью гемофильтрации имеет решающее значение.

    Гипераммониемия

    Это временные меры по очистке отработанного азота; разрешение гипераммониемической комы обычно требует гемофильтрации.

    • Бензоат натрия (нагрузочная доза 250 мг/кг в течение 1–2 часов, поддерживающая доза 250 мг/кг/24 часа).
    • Аргинин (нагрузочная доза 250 мг/кг в течение 2 часов, поддерживающая доза 250 мг/кг/24 часа).

    Инструкции по инфузии доступны в Педиатрической фармакопее Королевской детской больницы.

    Гипогликемия

    При гипогликемии введите:

    • Вливание декстрозы для поддержания уровня глюкозы в крови.
    Метаболический ацидоз

    При метаболическом ацидозе:

    • Откорректируйте pH с помощью бикарбоната натрия. Формула «полукоррекции» метаболического ацидоза выглядит следующим образом:
      • количество HCO3- для инфузии (в мг-экв) = (базовый дефицит x вес) / 4.
    • Могут потребоваться повторные коррекции NaHCO3, в этом случае следует опасаться гипернатриемии.
    Подозрение на органический ацидоз

    Следующие препараты могут быть назначены после консультации со специалистом по метаболическим заболеваниям в ожидании окончательных результатов:

    • карнитин 100 мг/кг/день в четыре приема
    • биотин — 10-20 мг в день
    • Гидроксокобаламин — 1 мг в день
    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.